治療

PVTの管理は、そのプロセスの発現に依存する。 急性静脈瘤出血がある場合は、その疾患に注意する必要がある。 食道静脈瘤性出血患者の治療に関する議論はこの章の範囲外である；しかし、肝疾患を持たない純粋なPVT患者（いわゆる肝外血栓症）は、一般的に肝疾患を持つ患者よりも急性上部消化管出血をはるかによく生き延びることができる。 もしPVTが感染、新生物、その他の炎症などの腹腔内プロセスに続発すると考えられる場合、治療はそれらの問題に向けられるべきである。 慢性PVTによる慢性門脈圧亢進症は、時に様々な減圧術を用いた外科的治療が行われるが、長期抗凝固療法が検討されるようになっている。

PVTにおける抗凝固療法の役割は、無作為化試験が実施されていないため、やや議論のあるところです83,93。しかし、多くの患者が確認され、この疾患がしばしば高凝固性の発現であるという証拠が増えるにつれ、抗凝固療法は、特に急性期においてより魅力的かつ合理的になりました61, 82,92,94,95 現在、ACCPは症候性PVTに抗凝固を推奨しますが、偶然診断された無症状患者には推奨しません。 米国肝臓学会(AASD)は、症状にかかわらず、すべての急性SVTに対して抗凝固療法を提案している。68,96,97 抗凝固療法は、特に、内因性肝疾患に関連した門脈圧亢進症の既往はないが、高凝固性疾患の結果、自然血栓症を起こした患者にとって魅力的なものである。 このような状況では、急性抗凝固療法を開始することは、血栓のプロセスを逆転させるだけでなく、脾静脈または腸間膜静脈への血栓のさらなる進行を最小限に抑えるためにも合理的である8、94。実際、Seenらの小規模研究では、ヘパリン投与後に抗凝固剤を内服した患者9人中5人で血栓の解消が認められた98。 肝硬変とは無関係の急性PVT患者95人を対象とし、抗凝固療法を行った前向き研究では、3分の1の患者に再疎通が認められました（血栓拡大、出血、死亡はまれでした）100。 抗凝固療法を受けた228人の患者の最近のメタ分析では、38％が門脈の完全な再開通を、14％が部分的な再開通を示しました68,101。最近のレトロスペクティブレビューでは、抗凝固療法により血栓症悪化のリスクが低いことが示されました59,102

慢性PVTに対する抗凝固療法の使用はより議論の余地があります65,103。 Rajaniらによるレトロスペクティブスタディでは、PVT患者の65％が抗凝固療法を受けたが、抗凝固剤を投与していない患者と比較して生存率の向上は認められなかった。104 慢性PVTの妊娠患者に関するレトロスペクティブスタディでは、抗凝固療法による母体および胎児の良好な転帰が示唆された。59，105 抗凝固療法は、慢性PVTによる慢性門脈圧亢進症を減圧するためのシャント術を受けている患者でも強く適応される。 このような状況では、患者の健康状態はシャントの閉鎖性を維持できるかどうかにかかっているため、特に高凝固性疾患の基礎疾患が確認されている患者においては、抗凝固療法が選択される治療法である。 抗凝固剤治療を併用した食道静脈瘤患者では出血が増加するという懸念が常にありますが、その懸念は実際の経験に基づくというより理論的なものです。皮肉なことに、抗凝固剤治療は根本的な病態生理に対処するため、長期的には出血をよりよくコントロールできると考えられています52。 多くの医師52 は、高凝固性疾患のみによる門脈圧亢進症から食道静脈瘤を発症した患者に、INR 2.0～3.0 を維持することを目的とした長期ワルファリン治療を行いますが、3～6 ヶ月間だけの治療を推奨する医師もいます90,95。 長期的な経口抗凝固療法を受けた患者が門脈の再疎通を経験し，門脈圧亢進症が回復したことが報告されている106

肝硬変患者のPVT治療に関するデータは増えてきているが，エビデンスは強くない。 しかし、PVTを有する39人の肝硬変患者の研究から、部分的な再疎通が認められ、LMWHによる長期治療を受けた12人の患者のうち、75％が出血なしに完全な再疎通を経験したことが明らかになった。77 最近の研究では、出血リスクの増加なしに抗凝固療法により再疎通率は未治療患者よりも高くなることが示唆されている。163人を含む5例のシリーズ集では、6か月の再疎通率は33～45%で、患者の10%未満に進行した111 出血は患者の5％にとどまった。 欧州肝臓学会（EASL）の最近のガイドラインでは、消化管出血の予防を行った後、少なくとも6ヶ月間は治療量での抗凝固療法を検討することが推奨されています。 非閉塞性孤立性PVTと偶然診断された患者、特に出血リスクの高い患者に対しては、経過観察が妥当であろう。 無作為化試験で、LMWHの予防投与は、肝移植を待つ進行した肝硬変患者において、出血を増加させることなくPVTと肝不全を予防できることが示された59, 62, 111, 115

血栓溶解療法は、少数の症例で試みられ有望な結果を得ている；血栓溶解療法は、血栓が急性であれば最も魅力的である59, 61。 肝移植を必要とするグレード2～4のPVT患者は、移植を受けるPVTのない患者よりも予後が悪く、院内合併症の数も多く、死亡率も高い116

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