間質性肺疾患の急性増悪後の生存率は線維症のタイプによって異なる、との研究報告

この研究の著者は、推定ではIPF患者の5%から15%が毎年AEを経験し、通常は各病院の臨床実践に基づいて治療される、と書いています。

解析対象患者のほとんどはIPFであり、最も一般的なサブグループはCTD-ILDであったと、研究著者は述べています。 本研究の著者らは、11人の患者がアスベスト症関連のAEを有していると判断した。 AE誘因は特定されなかったと、研究著者らは述べています。

さらに、治療期間の56%は集中治療室や即時治療室ではなく、呼吸器病棟で行われ、侵襲的または非侵襲的機械換気を必要としなかったと、研究著者らは述べています。 機械的換気を必要とした患者は16名のみで、6名が病院での治療を生き延びた。

AE-IPF入院後の生存期間中央値は2.6カ月であると、研究著者らは決定している。 他のFILDを持つ患者は生存期間中央値が21カ月と長かった。 IPFまたはアスベストーシス患者は他のFILDと比較して最も生存期間が短く、非特異的間質性肺炎(NSIP)は最も予後が良好なサブグループであったと、研究著者らは記している。

肺線維症は最も一般的な基礎疾患および直接の死因であり、IPFおよび非IPFの死亡のそれぞれ84%および45%を占めたと研究者は述べています。

IPF患者におけるAEに関するこれまでの研究では、入院後の明確な生存率は検出されていないと研究者たちは述べています。 また、IPF、NSIP、RA-ILD、アスベストーシス、その他のFILDといったFILDのサブグループ間の違いを見分けることができたため、今回の知見はよりユニークであると述べています。

研究著者らは、米国で発表された3つの論文の結果も今回の結果と比較しています。 米国の研究では、非IPF患者の1年死亡率は50%以上であり、彼らの研究よりはるかに高かった。 しかし、米国の研究では、解析に最新のAE-IPF基準を使用しておらず、また、研究の1つは、ICUで治療された患者(IPF患者の死亡の既知の危険因子)を含んでいると、研究著者らは指摘しています。

「全体として、IPFまたは非IPF FILDの急性呼吸悪化またはAEに焦点を当てた先行研究は、小規模で不均一な研究集団からなり、対象基準が多様なので、研究間の比較を複雑にしているということができる」と、研究著者らは結論づけています。 「AE後のIPF患者と非IPF患者の生存時間に顕著な差を示した今回の結果は、AE-FILDとAE-IPFを完全に同一の疾患実体として考えることはできず、さらに、非IPF FILDのサブタイプでさえ、AE後の予後が変動する可能性を示唆しました」

また、研究著者らは、入院前のコルチコステロイド治療もIPF患者の生存期間を短くする危険因子であったとしている。 フィンランドでは抗線維化薬がないときに入院することがほとんどだったため、彼らの研究で患者にニンテダニブやピルフェニドンが投与されることは稀だったという。 本研究の著者らは、ニンテダニブまたはピルフェニドンを投与された7人の患者において、抗線維化薬の有益性を示すことができなかったと述べている