鉄は生命維持に不可欠ですが、鉄過剰症は毒性があり、致命的となる可能性があります。 肝臓は鉄を貯蔵する主要な部位であり、特に（原発性ヘモクロマトーシスのように）鉄が肝細胞に蓄積されると、鉄過剰症による損傷を受けやすくなる。 鉄は、いくつかの形態で、以下のような経路で肝臓に取り込まれる。 (1) トランスフェリンやフェリチンの受容体を介したエンドサイトーシス、(2) トランスフェリンのタンパク質部分を取り込まずに、トランスフェリンから鉄を還元しキャリアを介した取り込み、 (3) 低分子量、非タンパク結合型の鉄の電気的取り込み、 (4) ヘムアルブミン、ヘムヘモペキシン、ヘモグロビン・ハプトグロビン複合体からのヘムの取り込み、など。 通常、肝細胞による鉄の取り込みは、おそらく2の経路が主である。 鉄は、肝臓でフェリチン殻のコアや、鉄を多く含むフェリチンから生じる不溶性生成物であるヘモジデリンとして貯蔵される。 肝細胞中の鉄は、フェリチンmRNAの翻訳を促進し、トランスフェリンおよびトランスフェリン受容体のDNAの転写を抑制する。 慢性的な肝鉄過剰症による主な病理学的影響は以下の通りである。 (1）線維化、肝硬変、（2）晩発性ポルフィリン症、（3）肝細胞癌である。 正確な発症メカニズムは不明であるが、鉄は酸化ストレスやライソゾーム不安定性を増大させることにより、これらの毒性を発揮すると考えられる。 鉄の病的作用は、早期に積極的に鉄を除去し、鉄の再蓄積を防ぐことによって完全に予防できるため、鉄過剰症の診断と治療に精力的に取り組むことが重要である

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