表皮水疱症（EB）は、皮膚や、時には腸などの体内表面が簡単に破れ、水ぶくれになるまれな疾患です。 このため、痛みや不快感を感じたり、時には致命的な合併症を引き起こすこともあります。 EBの症状は一般的に若い頃から始まります。

現在、EBの治療法はなく、治療は水疱の予防や症状によって生じる傷の管理に重点が置かれています。 EBには、体のさまざまな部位に水疱ができるタイプや、重症度の異なるタイプがあります。 表皮水疱症の治療の最初のステップは、形成される水疱の数を減らすことです。

• 気温を低く保つ、
• 着脱しやすい柔らかくてゆったりした服を選ぶ、
• 長距離を歩かない、
• 爪を切り、寝るときにミトンをしてひっかきを防ぐ、
• 羊皮などの柔らかい素材で表面を覆って硬くしたりざらざらにしないなど、ライフスタイルに変化をつけることができます。

潤滑油や保湿剤を塗ると、皮膚がしっとりして摩擦が少なくなることがあります。

物理的な接触は水疱の原因になりますが、物理的な接触を避けるべきではありませんし、身体活動を止めるべきでもありません。 専門医は、EB患者を安全に抱いたり遊んだりする方法や、水疱ができにくい活動について、両親や介護者に助言することができます。

水疱の治療

水疱ができた場合、正しいケアによって治癒を早め、感染を予防し、傷跡を目立たなくすることができます。 医療専門家は、水疱が破れる前に大きくなりすぎるのを防ぐために、安全に穴をあけて排出する方法についてトレーニングを行うことができます。

感染を防ぐために、傷を清潔に保つことが重要です。 傷口を滅菌包帯で覆うことで感染を防ぎ、包帯で湿った環境を作ることで治癒を促進することができます。 包帯によっては、刺激やさらなる皮膚損傷を引き起こすことがあります。

薬物療法

EBに特化した薬物療法はありません。 症状の重さに応じて、医師は市販の鎮痛剤を勧めたり、必要に応じてモルヒネなどの強い鎮痛剤を処方することがあります。 慢性的な痛みがある場合は、アミトリプチリン、ガバペンチン、プレガバリンなどの薬が処方されます。

傷が化膿した場合は、抗生物質で治療することがあります。 外用ローションや浸漬液として塗布したり、経口錠として服用します。

飲み込むときの痛みを軽減し、食事をしやすくするために、コルチコステロイドなどの抗炎症薬が処方されることがあります。

手術の選択肢

場合によっては、生活の質を高めるために手術を選択することもあります。

水疱形成が繰り返された場合、瘢痕組織により手足の指が融合し、運動能力が低下するなどの変形をきたすことがあります。

EBの患者さんの中には、体重の減少が問題となる方もいます。 水疱による瘢痕は、食道（口と胃をつなぐ管）を狭め、食物が胃に到達しにくくします。 食道を広げる手術をすることで、改善することができます。 栄養チューブを挿入すると、食べ物が直接胃に届くため、体重増加や栄養不良が改善され、口からの食事と合わせて維持することができます。 医学的なアドバイス、診断、治療を提供するものではありません。 このコンテンツは、専門家による医学的なアドバイス、診断、治療の代わりとなるものではありません。 病状に関するご質問は、必ず医師またはその他の資格を有する医療従事者の助言を仰いでください。 本サイトに記載されている内容を理由に、専門家の医療アドバイスを無視したり、アドバイスを受けるのが遅れたりすることは絶対にしないでください。