Check

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DOI: 10.Org.4103/0028-3886.222853

4歳の患者を報告する。 5歳、14歳、27歳（男性1名、女性3名）の幼児期からの重度の頸部短縮症と斜頸を有し、主症状としてうなじの痛みを訴えて来院された。 4名とも神経機能は比較的良好に保たれていた。 1名は垂直方向の可動性・縮小性の肩甲骨脱臼、3名は前後方向の可動性・縮小性の肩甲骨脱臼を有していた。 1名にアトラスの同化がみられた． アトラスのアーチは3例で2分されていた。 2例では、アトラス軸固定術を施行した。 両者とも術後は頚部痛が軽減した。 他の2例は頚部高度の短縮と症状が限定的であったため，手術は困難と判断し保存的経過観察とした． 経過観察期間は6ヶ月から84ヶ月であった。 患者は全員機能的かつ社会的に活発である。 Atlantoaxial dislocation, bifid arch of atlas, cervical fusion
Key Message:
Pancervical fusionはatlantoaxial instabilityの二次的かつ自然な保護効果である可能性がある。 この事実は明確に確立されていないが、骨棘の退縮や、腕軸固定後の軸下脊椎の骨癒合の反転の可能性がある。

How to cite this article:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial Instability associated with pan cervical vertebral fusion: 4症例の管理に関する報告。 Neurol India 2018;66:147-50

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Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A.Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: 4症例の管理に関する報告。 Neurol India 2018 ;66:147-50. Available from: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxial instability has been frequently associated with assimilation of Atlas More Details, C2-3 fusion, and Klippel-Feil abnormality., We report four cases where atlantoaxial instability were associated with pancervical vertebral body fusion.アトランド軸不安定性が膵臓椎体融合に関連していた4症例を報告する。 2症例は鎖骨軸固定術を施行した。 頸部が極端に短いため、眼軸関節の露出と固定が困難であった。 文献検索では類似例の報告はなかった。

” Case Spectrum

2009年から2016年までに、可動性腕軸不安定性を伴った膵椎固定を行った患者4例（それぞれ4、5、14および27歳男性1、女性3例）が確認されました。 4名とも重度の短頸と頸部運動制限を呈していた。 4名とも来院時の主訴はうなじの痛みで，頸を動かすと悪化した． 1名の患者には時折呼吸困難のエピソードもあった。 この症状には大きな不快感はなかった。 神経学的検査では，2名に反射亢進がみられた． それ以外には神経学的な障害はなかった． 検査は，4例ともdynamic computed tomography（CT）スキャンとmagnetic resonance imaging（MRI）を行い，1例ではさらに3Dプリントモデルを作成した． 全例で軸下脊椎が完全に固定され，3例ではC7レベルまで，1例ではC6レベルまで延長された． 画像は強直性脊椎炎で見られるような「竹の背骨」のような印象を与えた。 しかし、4名ともHLA B27陰性であった。 検査では1名にアトラスの同化、3名にアトラス前弓と後弓の2分節が認められた。 後弓部は一様に大きく、後方で硬膜に大きなスペースを作っていた。 また、1名の患者にはC2層弓の後方二分脊椎が広く見られた。 二分突起は “ナチュラルラミネクトミー “のような外観を呈していた。 MRIでは大きなクモ膜下腔の存在が確認されたが、これは以前から外反シリンクスと呼ばれているものであった。 3名の患者には前後方向の可動性のある眼窩軸方向脱臼が、1名の患者には上下方向の可動性のある眼窩軸方向脱臼が認められました。 1名にB群脳底部侵襲を認めた． 愁訴の程度が低いこと，手術の困難さが予想されること，本人および親族が手術の危険性を認めないことから，2例は手術を行わず，臨床経過観察中である． 他の2名は手術を行った。 最初の骨膜下剥離の後，C2椎体の薄板が確認された． C1-2関節は両者ともかなり苦労して露出し、静脈からの出血も著明であった。 両症例とも関節は著しく不安定であった。 アトラスの小頭骨は側方に位置し、斜めの輪郭を呈していた。 アトラスのアーチの2つの部分は、軽く触っただけでも著しく可動する。 関節面は軟骨が剥離し、関節腔は腸骨稜から採取した骨移植片で満たされていた。 腸骨稜から採取した骨移植片を、軸部の薄板と二分脊椎部より外側のアトラス後弓の一部上の剥離した骨の上に配置した。 両者とも手術後、首の痛みに改善がみられました。 術後2ヶ月間はフィラデルフィアカラーを装着し、頚部の動きを制限した。 平均18ヶ月のフォローアップで、手術した患者さんは2人とも元気で症状もありません。 非手術患者2名は引き続き経過観察中である。

図1：14歳女性患者の画像。 (a)頚部屈曲CTの矢状断面では、頚椎全体の汎血流と垂直方向のアトランド軸転位が認められる。 (b)頚部伸展像で、垂直方向の眼窩軸方向脱臼の軽減を示す。 (c) T2強調矢状面MRIで頭蓋椎間関節に大きな後方クモ膜下腔を示す。 (d）重度の短頚を示す画像 ここをクリック

図2 4歳男児の画像です。 (a)CTスキャンの屈曲時の矢状断面から、膵臓の癒合と可動性のある眼窩軸方向脱臼を示す。 (b)伸展時の画像で眼軸方向脱臼の軽減を示す。 (c) CTスキャンの3次元再構築画像で、二分されたアトラス後弓を示す。 (d)二分されたアトラス前弓を示す3次元再構成CTスキャン画像。 (e) 椎体癒合を示すT2強調矢状面MRI。 後方の大きなクモ膜下腔が認められる。 (f)術後のCT画像で、眼窩軸方向脱臼の整復と固定を示す。 (g) 固定用構築物を示す術後像 ここをクリック

” Discussion

Cervical vertebral body fusion は比較的珍しいが記録も多く報告されている。 骨融合は一般的に短頸と斜頸に伴って起こる。 この形態異常の主な原因として、分節形成の失敗と胚発生異常が古典的に考えられてきた。 しかし、問題は短頸が骨癒合をもたらすのか、それとも骨癒合が短頸をもたらすのかである。 言い換えれば、慢性的かつ長期的な眼軸不安定性が主要な事象であり、骨癒合はそれに伴う筋痙攣や頚部の短縮に対処するための慢性的な必要性の結果であるのかどうかは不明である。 また、骨癒合は鎖骨軸の不安定性による自然な保護なのか、それとも病的な集団の一部なのかも議論されています。 もう一つの論点は、頚椎軸下部の広範囲な癒合は、癒合後に頚椎軸下部の隣接セグメント変性が起こり、後に骨性強直症を引き起こす可能性があるように、鎖骨軸下不安定性を引き起こすか否かということです。 また、背骨や腰椎の癒合異常はなく、前縦靭帯や後縦靭帯の汎骨化も認められなかった。 また，軸下骨や下部頸椎に骨癒合が生じることは少なく，クリッペル-フェイル異常と呼ばれる。
2009年に，我々は眼軸不安定性が主病態であることを明らかにし，骨癒合は二次的でおそらく保護的な自然反応であることを観察した。 私たちは、長年の頸部筋痙攣とそれに伴う筋収縮、頸部の動きの制限が、おそらく最初に椎間板腔の高さの減少、二次的な骨棘形成、それに続く骨癒合を引き起こす原因であると推測しています。 その他の筋骨格系の特徴としては、頸部の過伸展と頸部屈曲の制限が挙げられます。 私たちは最近、キアリ奇形や脊髄空洞症などの神経奇形も二次的なものであり、微妙で慢性的な眼軸不安定性の結果であることを突き止めました。 我々の研究では、骨棘形成、後骨洞骨化・石灰化、後縦靭帯骨化、骨融合の原因として、局所的・全身的な脊椎不安定性が関与していると考えている。 従って、我々は「固定のみ」が変性脊椎、骨化した後縦靭帯、脳底部侵襲の治療の基本になることを提唱してきた。 その結果、後胸骨の “偽腫瘍 “と “パンヌス “の退縮を報告した。,,
首の関節の中で最も可動性の高いのが、この胸椎の関節である。 そのため、関節面は丸く平らであるというユニークな構造になっている。 このような構造的な形成により、自由な動きが容易になる一方で、この関節は不安定になりやすい。 従来、首の動的屈曲・伸展画像において頭蓋歯列間隔が異常に増大することで頭蓋軸関節の不安定性が診断されてきた。 最近、私たちは、眼窩軸方向の不安定性には、垂直方向、外側、円周方向、軸方向、または中心方向があることを明らかにしました。 私たちは、顔面不整列をもとに、眼窩軸不安定性を分類しました。 基本的に、鎖骨軸不安定症は、その性質上、微妙であったり、慢性的であったり、長期にわたることがあり、脊髄圧迫は、初期のものであったり、顕著な特徴でないこともある。 このような場合、神経学的な脊髄症に関連する症状はないか微妙で、長年の二次的な筋骨格系と神経の奇形が顕著な関連性を形成しています。 神経軟部組織と骨の変化は、不安定症の神経学的後遺症を遅らせたり、遅らせたりするのに役立つ。 我々の患者はすべて、いくつかの重篤な骨・軟部組織の異常が存在するにもかかわらず、わずかな症状しかなかった。 また、この症例は、骨軟部組織の異常があるにもかかわらず、わずかな症状しか認めなかった。 当院の患者さんの一人は、垂直方向に可動し、かつ縮小可能な眼窩軸不安定症であった。 このような不安定性は、ファセットの機能不全と靭帯の弛緩の結果である。 3例（2、3、4）では、さらにアトラス後弓の2分節が認められた。 固定方法は、両側とも外側瘤固定であった。 しかし、水平方向から見て左右の2つの固定セグメントが相対的に動く可能性を考慮すると、もしかしたらcross clamp固定が選択されるかもしれない。 しかし、そのような処置は採用されなかった。 4症例はいずれも、首の著しい短縮と斜頸を認めながらも、神経学的な状態は比較的良好に保たれていた。 さらに、1例目と2例目では、頸部痛が顕著であり、1例目では呼吸困難が認められたが、頸部の短縮が顕著であったため眼窩軸関節の露出が困難である可能性を考え、手術を避けた。 しかし、他の2例は比較的強い頸部痛と斜頸があり、外科的治療を余儀なくされた。 この2例では眼軸関節が著しく不安定であることが確認された。

” 結論

慢性眼軸不安定は膵椎固定術に関連しうる。 Atlantoaxial fixation is the mode of treatment.
患者同意の宣言
著者は、すべての適切な患者同意書を入手したことを証明する。 このフォームで、患者は自分の画像と他の臨床情報がジャーナルに報告されることに同意した／している。 患者は、自分の名前とイニシャルが公表されないこと、身元を隠すために十分な努力がなされることを理解しているが、匿名性は保証されない。
資金援助とスポンサー
なし
利益相反
利益相反は存在しない。

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図表

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