治療/管理

急性右室不全の管理

医療管理

急性RVFの管理は、患者の状態の重症度の評価と必要に応じて集中治療室（ICU）や中間治療室への入院の決断から始まる。 引き金となる要因（例：敗血症，不整脈，薬物離脱）の迅速な特定と管理が必要である。 RV梗塞の場合、迅速な再灌流が不可欠であり、高リスクのPE患者における再灌流療法も同様である。 急性心不全では感染が予後を大きく左右するため、予防策と感染の迅速な発見と治療が重要です。

治療の柱は、容積状態の最適化、RV収縮力の増強、RV後負荷の軽減の3点に集中します。 RVは前負荷に依存するため、PACの設置や中心静脈圧のモニタリングはしばしば有用である。 容積負荷はRVを過剰に膨張させ、心拍出量をさらに減少させる可能性があります。 体積負荷が存在する場合、静脈内利尿が適応となり、薬物療法で体積除去が不可能な場合は腎代替療法が適応となる。 利尿は症状の改善に加え、TRの減少、RVの同期性収縮の回復、心室相互依存性の減少という利点もある。 心房収縮がRVFの心拍出量に寄与していることから、心房性不整脈のある患者には洞調律の回復に努める必要がある。 さらに、血行動態的に重要な頻脈性不整脈や徐脈性不整脈は治療する必要がある。 ジゴキシンは重症のPAH患者においてある程度の効果があることが示されている。 しかし、治療域の狭さと副作用の可能性を考えると、重症患者には注意が必要である。

血行動態が不安定な場合は、血管拡張薬が適応となる。 ノルエピネフリンは、全身性低血圧を改善し、脳、心臓および末端臓器の灌流を回復させるために選択される圧薬である。 ドブタミン、レボシメダン、ホスホジエステラーゼ-3阻害剤ミルリノンなどの強心剤も、収縮力と心拍出量を改善するという点で有用である。 ドブタミンは、β受容体を介して心筋収縮力を高め、β受容体を介して血管拡張と後負荷を減少させるため、RVFにおいて選択される強心薬である。 しかし、ドブタミンとミルリノンはともに全身圧を下げる可能性があるため注意が必要である。

PAHのように圧負荷がRVFの病因である場合、肺血管拡張薬による後負荷の軽減が第一の治療となる。 これらの薬剤は一酸化窒素（NO）、エンドセリン、プロスタサイクリンの3つの治療経路をターゲットとしている。 使用される薬剤の種類に関係なく、急性期RVFでは急性期の反応性が予後を左右することが証明されている。 エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）のボセンタンやホスホジエステラーゼ5（PDE5）阻害薬のシルデナフィルなど、後負荷を下げるだけでなく、これらの薬剤のいくつかは、直接RV収縮力を高めることが分かっている。 急性心不全の治療に用いられる肺血管拡張薬には、以下のものがある：

• 吸入一酸化窒素（iNO）は、環状グアノシン一リン酸（cGMP）経路を介して作用し肺血管拡張を引き起こす。 肺の毛細血管でヘモグロビンにより速やかに不活性化され、全身性の低血圧を防ぐ。 iNOは肺の換気領域でのみ作用し、PAPとPVRを低下させ、酸素化状態を改善するが、全身性血管拡張薬で見られる換気と灌流のミスマッチやシャントによる低酸素を悪化させることはない。 iNOは急性心不全患者においてよく研究されており、ドブタミンとの併用でCO、酸素化、PVRを改善することが示されている。
• プロスタサイクリンのエポプロステノールとトレプロスチニルの静脈内投与は、環状アデノシン一リン酸経路を介して作用し、強力な肺血管拡張、全身血管拡張、血小板凝集の阻害を引き起こす。 エポプロステノールは、その半減期が6分であることから、急性RVFの重症患者に選択されるプロスタサイクリンである。 エポプロステノールは1ng/kg/minから-2ng/kg/minで開始し、共存疾患、低酸素血症、血行動態が不安定な患者には注意しながら、忍容性に応じて増量される。 iNOと同様に、プロスタサイクリン系薬剤はPAPとPVRを低下させ、心拍出量を増加させるが、用量依存性の副作用（低血圧、吐き気/嘔吐/下痢、頭痛）により、しばしば増量は制限される。 急性心不全におけるプロスタサイクリン静注の治療効果を示すプロスペクティブデータは限られている。
• Iloprost および treprostinil：吸入プロスタサイクリン。 どちらもPVRを低下させ、心拍出量を改善し、全身的な副作用は少ない。
• ERAsおよびPDE5-阻害薬：経口肺血管拡張薬で、PAPを減少させ、PVRを低下させ、RVF患者の心拍出量を改善する。 ERAは、内皮細胞および血管平滑筋細胞のエンドセリンAおよびエンドセリンB受容体を遮断し、エンドセリンの血管収縮作用、増殖作用および炎症誘発作用を抑制する。 ICUにおけるERAの使用は、半減期が長いことと肝毒性（ボセンタン）により制限されている。 PDE5阻害剤は、cGMPの分解を阻害する。 先に述べた血行動態の効果に加え、PDE5iは低酸素性肺血管収縮（HPV）およびHPVによって誘発される炎症性サイトカインのアップレギュレーションを抑えることが示されています。 ICUでのPDE5阻害剤の使用に関する限られたデータは、僧帽弁修復、冠動脈バイパス移植、またはLVAD設置後のRVF患者における潜在的な利益、およびiNOから離脱したPAH患者におけるリバウンドPHを軽減することを示唆しています

過度の潮量（V）と呼気陽圧（PEEP）はPAP、RAPおよびRV後負荷を増大するため、機械換気を要する患者には注意を払う必要があります。 また、PEEPは前負荷に依存するRVの静脈還流を減少させるため、画像を悪化させる可能性がある。 許容的な過炭酸は血管収縮を引き起こし、それによって PAP を増加させ RVF を悪化させますが、過換気は PAP とアシドーシスによる血管収縮を急性に減少させます。 この設定では、高Vを避けるように注意しなければならない。 2593>

Surgical Management and Interventional Therapies

内科的治療に抵抗性の可逆性RVF患者には、回復への橋渡しまたは移植として外科的選択が適応とされる。 また、心臓弁膜症、先天性心疾患、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）を有するRVF患者に対しても手術の適応となる場合がある。 術前の十分な利尿は必須であり、術中には肺血管拡張薬や強心薬の使用が必要となる場合がある。 さらに、不可逆的な末端臓器障害は外科的治療の禁忌となる。

血管動脈（VA）体外膜酸素化（ECMO）は、全身性血栓溶解療法後の大量のPEと難治性心原性ショック患者の救済療法として適応となることがある。 また、末期PAHによる重症RVF患者の肺移植や心肺移植への橋渡しとしてECMOが使用されることもある。

右室補助装置（RVAD）による機械的補助は、移植を待つ孤立性RVF患者のオプションとなりうる。 しかし、PAに血液を送り込むとPHを悪化させ、肺損傷を引き起こす可能性があるため、PVRが著しく上昇した状況でRVに負荷をかけないためには、ECMOがより良い治療オプションとなるかもしれない。

LVFによるRVF患者はLVAD移植により、心臓移植前のPAPが改善し、おそらく移植後の生存も改善する可能性がある。 しかし，LVADはRVの形状や血流・圧力の変化により，新たなRVFを悪化させたり，両心室のサポートが必要となることがある。

肺血栓塞栓術（PTE）はCTEPH患者に対する治療法の選択であり，しばしば治癒的である。 PTEは、特に近位病変と最小限の小血管疾患を持つ患者において、機能状態、運動耐容能、QOL、ガス交換、血行動態、RV機能、および生存を改善することが示されている。 PTEは、PVRが著しく高い（1000dyn/cmから1200dyn/cm）患者には推奨されない。 PTEの成績は、外科医および施設の経験、解剖学的疾患とPVRの一致、術前PVR、併存疾患の有無（特に脾臓切除と心室-心房シャント）および術後PVRに直接相関することが示された。 経験豊富な施設での手術死亡率は4%～7%であり、肺血管拡張療法による治療を優先して手術候補者のPTEを遅らせるべきではない。

大量のPEがある場合の急性RVFには外科的塞栓術または経皮塞栓術が用いられることがあるが、塞栓術と血栓溶解療法の比較データは限られたものである。

心臓再同期療法（CRT）は、不全LVにおける機械的同期を回復し、血行動態とリバースリモデリングの改善、LVFの病的状態と死亡率の改善につながっている。 動物実験や小規模なケースシリーズでは，PAHを伴うRVF患者においてRVペーシングが急性期の血行動態を改善することが示唆されているが，この集団における長期的な臨床的有用性を示すデータはない。 PAHによるRVF患者では、RAPが15以上、CIが2.0未満は予後不良の指標であり、移植への紹介が必要である。 しかし、一般的にRVは回復力があり、肺移植だけで十分な場合が多く、1年生存率は65～75％、10年生存率は45～66％と推定される。

アイゼンメンゲル症候群の先天性RVF患者では、手術時に単純シャント（ASD）を修復して肺移植を行うか、HLTを併用すると生存率が上がることが示されている

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