思春期の固形卵巣腫瘤

Case Presentation

18歳の少女が2カ月前に転倒し、左股関節痛が悪化し、脚への放散を認め救急外来を受診しました。 他の部位の痛みは否定していた。 骨盤X線写真では骨盤中央部に非結晶性石灰化を認め,急性骨異常は認められなかった(図1A)。 その後,腹部・骨盤CT(図1B),骨盤超音波(図1C)を施行し,外科的介入を促す所見を得た(図1D).

主な画像所見

石灰化と脂肪を伴う卵巣腫瘤

鑑別診断

卵巣奇形腫(成熟・未熟)

その他の胚細胞腫瘍

主な画像所見

卵巣腫瘍

石灰化と脂肪を伴う卵巣腫瘤

その他の腫瘍(成熟・未熟)

性索間質腫瘍

上皮性腫瘍

脂肪含有腫瘍

考察

卵巣病変は小児における骨盤内腫瘤のよくある病因とされている。 卵巣腫瘍は腫瘍の起源となる細胞(生殖細胞腫瘍、性索間質腫瘍、上皮性腫瘍)により分類される。

成熟卵巣奇形腫

成熟卵巣奇形腫は、小児卵巣腫瘍の50%を占める。卵巣奇形腫の臨床症状は、本症例のように無関係な症状で画像診断中に発見されるものから、卵巣捻転や腫瘍破裂の結果、急性に疼痛が発生するものまで多岐にわたる。 患者は一般的に生殖年齢に発症する。 卵巣奇形腫は最大10%の症例で両側性である。2

画像所見は、純粋な嚢胞性腫瘤から固形化した腫瘤まで様々である。 X線写真は、しばしば石灰化および腫瘤効果を示すことで診断を示唆する。 超音波検査では、最も典型的な所見は、嚢胞の内腔に突出したエコー陰影のある壁在結節(Rokitansky結節)を伴う複雑な卵巣嚢腫です。1 その他の一般的な超音波所見としては、脂肪によるエコー成分、髪の毛の存在による線状のエコーバンド、卵巣嚢腫内の石灰化や歯を示す音響陰影後部を持つエコー巣が挙げられます。

典型的な腫瘍内脂肪を伴う嚢胞性腫瘤の所見は、断面画像でもよく観察されるものである。 CTでは、付属器腫瘤は脂肪のため負の減弱を示す。 歯・石灰化、組織成分の様々な減弱、隔壁、および液体-破片レベルも容易に検出できる。

MRIでは、奇形腫は混合信号強度を示す。 低信号強度は毛髪または石灰化により存在しうる。 腫瘍内脂肪は、脂肪飽和の有無にかかわらずT1強調画像で同定でき、T1画像で高い信号強度を示し、T1脂肪飽和画像では低信号を示す。 同位相および逆位相画像による化学シフト画像は、微小な腫瘍内脂肪の同定に有用である1

卵巣奇形腫の非典的症状には、明らかな脂肪の欠如、脂肪のみからなる病変、複合腫瘍および衝突腫瘍がある。 組み合わせ腫瘍は、例えば混合生殖細胞腫瘍のように、共通の幹細胞に起因する相互混合した組織学的構成要素を含む。 衝突腫瘍は、隣接しているが組織学的に異なる2つの腫瘍があり、界面に組織学的混和がない腫瘍と定義される。 3

卵巣奇形腫は、卵巣捻転、腫瘍破裂、悪性化、感染(一般的にはサルモネラ菌)、自己免疫性溶血性貧血などの様々な合併症を伴うことがあります1。

成熟奇形腫の治療には、卵巣温存手術による外科的切除が含まれます。

未成熟卵巣奇形腫

未成熟奇形腫は、すべての胚細胞腫瘍の< 1%を占めています。 4 組織学的に良性奇形腫と悪性奇形腫を区別することは重要であるが、いくつかの画像的特徴はどちらかを示唆する場合がある。

CTおよびMRIでは、未熟奇形腫は一般的に大きく複雑で不均一な塊で、嚢胞性および固体成分を有する卵巣から生じる。 石灰化が存在し、典型的には病変部全体に散在している。 また、小さな脂肪の病巣も見られる。 未成熟奇形腫は、診断時に成熟奇形腫(約7cm)よりも大きい(平均直径12~35cm)傾向がある。1 これらの腫瘍は急速に成長し、しばしばカプセル破裂を示す。

その他の胚細胞腫瘍

その他の胚細胞腫瘍には、異性皮腫、内胚葉洞腫瘍、および絨毛がんがある。

異性皮腫は若い女性に生じるまれな卵巣腫瘍であり、精巣のセミノーマの卵巣版といえる。 しかし、ヒト絨毛性ゴナドトロピン(hCG)を産生する合胞体栄養細胞性巨細胞が5%の異性化卵巣腫瘍に存在する。 画像診断では、血管隔壁を伴う多葉性固形塊を認めます。 4 異性皮腫は多くの場合、片側性である。5

内胚葉洞腫瘍(卵黄嚢腫瘍としても知られる)は、まれな悪性卵巣腫瘍である。 この腫瘍は通常、生後10年目に発生する。 画像診断では、腫瘍は嚢胞と固形成分の両方を持つ大きな複雑な骨盤の塊として現れる。 4 内胚葉洞腫瘍のほとんどの症例は片側性で、約1%が両側性である。6

絨毛がんは、卵巣腫瘍の<%を占める侵攻性の腫瘍である。 この腫瘍は妊娠中に発生する可能性があるが、常に発生するわけではない(妊娠性または非妊娠性)。 非妊娠性絨毛がんは、一般的に小児および若年成人に発生する。 画像所見では、嚢胞性/壊死性および出血性成分を有する一側性の多血管性固形腫瘍である。 5

性索間質腫瘍

小児集団における性索間質腫瘍には、若年性顆粒膜細胞腫瘍(GCT)およびセルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍が含まれる。

GCTは最も一般的なエストロゲン産生性卵巣腫瘍である。 これらの腫瘍は一般的に片側性であるが、若年性症例の2%~5%は両側性である。2固形成分を伴う多眼性嚢胞病変、固形腫瘤、スポンジ状(「スイスチーズ」)外観の固形腫瘤、軟組織の厚みを伴う嚢胞性腫瘍などの様々な画像特性を有することがある。 患者の大半は、早期の乳房発育、透明な膣分泌物、非典型的な子宮出血、陰毛や腋毛の成長、および骨格の成熟促進などの高エストロゲン主義に関連した内分泌機能不全を呈する。 2

Sertoli-Leydig cell tumorは若い女性(< 30歳)に発生し、原発性卵巣新生物の< 1%を占める。5患者はしばしばアンドロゲン活性による男性化(少月経、乳房組織の萎縮、ニキビ、顔髪の増加)を呈する。 5

上皮性腫瘍

最も一般的な上皮性卵巣腫瘍は漿液性腫瘍と粘液性腫瘍で、いずれも思春期前の患者には稀である4上皮性腫瘍は良性から悪性まで幅広い病像を示すことがある。 上皮性腫瘍の最も一般的な2つのタイプは、嚢胞性成分と固形成分の両方を含む傾向があるため、画像上区別することが困難である。

含脂性腫瘍

奇形腫以外の含脂性腫瘍には、脂肪芽腫および脂肪肉腫がある。 脂肪芽腫の患者の大部分は、3歳以前に無痛で増大した腫瘤を呈する。 脂肪芽細胞腫の画像診断では、一般に脂肪を主に含む、境界のはっきりした病変を示す。 7 脂肪肉腫は、サブタイプによって脂肪および軟部組織の容積が変化する脂肪性腫瘤である。

卵巣嚢腫

卵巣嚢腫は非常に一般的で、両側性の場合があるが、固体成分はないはずである。 超音波、CT、MRIで嚢胞の壁を精査し、壁在性結節や血管成分を除外する必要がある。疑わしい症例では、非腫瘍性の嚢胞の退縮が期待できるため、短い間隔で超音波の経過観察を行うことが推奨されている。

診断

両側卵巣成熟奇形腫

概要

卵巣病変は小児および思春期の骨盤内腫瘤の原因として一般的である。 成熟卵巣奇形腫は良性腫瘤であり、小児卵巣腫瘍の半数を占める。 成熟卵巣奇形腫は画像上、一般的に腫瘍内脂肪の嚢胞性腫瘤として現れ、小児集団によく見られる他の卵巣腫瘤との鑑別に有用である。

  1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. 卵巣奇形腫の合併症と異常な症状に関する画像所見。
  2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. 早発思春期:放射線学的・病理学的相関。 Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
  3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas.(成熟卵巣嚢腫の非定型CTおよびMRI症状). Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
  4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. 卵巣腫瘍のCTとMR画像、鑑別診断に重点を置いています。
  5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. 卵巣新生物に関連する臨床症候群:包括的レビュー.Sanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Radiographics 2010;30(4):903-919.
  6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. 卵巣の内胚葉洞腫瘍:画像評価.Sanbhogue AK、Sanbhogue DK、Prasad SR.
  7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. 後腹膜の脂肪含有病変:X線学的・病理学的相関性. Radiographics 2009;29(1):261-290.

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