By: この疾患群は、皮膚の硬化、すなわち「硬化」で終わる自己免疫関与という明確な共通経路を持ちます。 硬化症は、コラーゲンやその他の厚い結合組織の成分を作る細胞である線維芽細胞と呼ばれる種類の細胞の増殖によって引き起こされる。 これらは、免疫系によって活性化されますが、別の経路で作用して病気を引き起こします。 強皮症疾患群はすべての年齢層で発症する可能性があり、通常、小児と成人では同じように分類されます。 強皮症は大きく2つのグループに分けられます。 1つは主に皮膚に限局して線維化反応を示すグループ、もう1つは皮膚を含むより全身的な線維化反応を示すグループです。 内臓の硬化を含む全身性の病変は全身性硬化症と呼ばれる。

すべての硬化性疾患状態が自己免疫性であるとは限らない。 リウマチ専門医は、自己免疫性硬化症と非自己免疫性硬化症の鑑別に特に長けている。 これは、自己抗体（自分自身の組織に対する抗体）の設定における臨床反応を解釈することによって達成される。 糖尿病などの特定の内分泌疾患は、皮膚に線維性疾患を引き起こすことがあります。 薬剤は皮膚に硬化性反応を引き起こすことが知られている。 一例として、MRI画像診断に使用される造影剤（ガドリニウム）があり、現在では腎臓病患者の皮膚に浸潤して、腎性全身性線維症と呼ばれる硬化性障害を引き起こすことが知られています。 また、L-トリプトファンという市販のサプリメントが汚染され、好酸球増加性筋痛症候群と呼ばれる別のタイプの皮膚の肥厚を引き起こしたことが指摘されている例もある。 この記事では、リウマチ医が自己免疫の病因とみなす疾患群、すなわち限局性強皮症と全身性硬化症について説明します。

限局性強皮症は、皮膚だけに発現する疾患群です。 線維化反応を伴う皮膚の斑点は、一般にモルフェアと呼ばれる。 単一の斑点または斑点群として現れることがあり、斑点群は小斑点状強皮症と呼ばれる。 体幹の広い範囲に左右対称に生じることもあり、これを汎発性モルフェアという。 通常、関節線または臓器系（顔面または頭部など）を横断する、より広い帯状の皮膚強皮症は線状強皮症と呼ばれます。 限局性強皮症は、DNAトポイソメラーゼIIという自己抗体と関連しており、限局性強皮症をリウマチ性疾患または自己免疫疾患と定義している。

全身性硬化症（SSc）とその姉妹疾患である限局性強皮症との違いについてご興味がおありですか？ 詳しくはこちらをご覧いただくか、http://www.arapc.com

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