はじめに
収縮性心膜炎（CP）は、線維化、肥厚を特徴とする様々な原因によって、ますます認識されている疾患である。 時には、石灰化した心膜が心臓を包み込み、拡張期充満を阻害することが見られる。 仮診断は、二次元（2D）およびドップラー心エコー図を第一選択とし、症例によってはコンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴画像（MRI）で補足できる非侵襲的マルチモダリティ画像によって確認する必要がある。 侵襲的な血行動態の測定は、画像診断で十分な診断情報が得られない場合や、さらなる特徴づけが必要な場合に有用となる。 拘束型心筋症（RCM）は、様々な原因により、一次的な心筋細胞機能障害および/または細胞外浸潤や線維化によって心筋機能に影響を与える疾患である。 CPとRCMは、いずれも心室充満異常を伴う拡張期心不全を引き起こし、臨床的特徴も類似しています。 CPとRCMの正確な鑑別は、経験豊富な臨床医にとっても診断上の課題であるが、CPが治癒可能な疾患であるのに対し、RCMは治療法が限られているため予後不良であることから、最も重要な課題である。 しかし、近年の心エコー検査やその他の画像診断の進歩により、以前は困難であったこの作業が非常に容易になった。 第一に、胸腔内圧と心内圧の分離である。 通常、LV充填圧勾配（肺動脈楔入圧とLV拡張期圧の差）は呼吸周期中一定である。 CPでは、吸気による胸腔内圧の低下は心外肺静脈には伝わるが、包まれている左心房と心室には十分に伝わらず、吸気によるLV拡張期充満の低下を招くことになる。 第二に、4つの心室の総血液量は比較的一定であるため、CPでは心室の相互依存性が誇張される。 吸気によるLV充満と拡張期の容積の減少に伴い、右室充満が代償的に増加する。 上大静脈は胸腔内圧の変動を受けるが、下大静脈は受けないため、吸気時に高圧の右心房に流入する流れのほとんどは下大静脈から到達し、これも吸気経腹圧の上昇により補助される。 このことは、吸気時に頸静脈圧が逆説的に上昇すること（クスマウル徴候）を生理的に説明する。 呼気では、左右の心充満に逆の変化が生じる。 一方、RCMでは心膜コンプライアンスは正常であり、胸腔内圧の呼吸性変動は正常に心室に伝達される。 吸気により、肺動脈楔入圧とLV拡張期圧は等しく低下し、LV充填の圧力勾配はほとんど変化しない。
心室相互依存
Hatleらは、CP患者に生じる心室充填と圧力における動的な呼吸変化についての洞察を示した。 心室相互依存の概念と、心臓カテーテル検査におけるRVとLVの呼吸圧の相互変化は、有用な診断パラメータを構成している。 CP患者では、通常、LV収縮期圧が最も低いピーク吸気時にRV収縮期圧の上昇が見られます。 一方、RCM患者では吸気ピーク時にRVとLVの収縮期圧が一致して減少する。 CPにおける心室の相互依存性は、ドップラーエコーによる三尖弁逆流速度曲線で評価することも可能である。 吸気時にはRVの収縮期血圧が上昇し、RV容積の増加に伴い排出に要する時間が長くなるため、RV収縮期の持続時間も長くなります。
二次元心エコー図検査
心膜の厚さは2mm以下が正常である。 硬い心膜および/または厚い心膜は、収縮生理の原因となる解剖学的基質である。 Mモードおよび2次元心エコーが肥厚した心膜の検出に有用であるという報告はあるものの、トランスデューサーの位置、ゲイン、グレースケール設定、残響などの技術的限界により、この目的での経胸壁心エコーの信頼性は疑問視されている。 さらに、心筋梗塞は心臓の1つの部位に限局していることがある。 経食道心エコーは、優れた解像度を有し、心膜をより鮮明に映し出すことができる。 MRIやCTも心膜の厚さを正確に測定することができる。 しかし、解剖学的な情報は必ずしも病態生理的な異常を反映しているとは限らない。 さらに、心膜の厚さが正常であるにもかかわらず、外科的にCPが証明される患者もいるため、CPと心膜の肥厚は一様に関連するとは限らない。 逆に、特に胸部放射線療法や開心術を受けた患者では、心収縮の特徴を伴わない心膜の肥厚が認められることがある。 Mモードおよび2次元心エコー検査で見られる呼吸性心室中隔運動は、急激な心室容積変化によって誘発され、心室の相互依存性が強化されていることの反映である。 吸気初期の心室充満が少ないため、心室間中隔は突然左へ移動する。 呼気では、LVはよりよく充満し、中隔は正常な位置に戻る。 さらに、拡張期の両心室の充満速度の違いにより、呼吸とは無関係に各拍動で個別の中隔の “shudder “がしばしば見られる。 心房肥大と全身静脈のうっ血（下大静脈叢）は、CPとRCMの両方で見られるため、非特異的な所見である。
パルス波ドップラー心エコー
心室拡張期圧が上昇し、実質的にすべての心室充填が拡張期早期に起こるため、僧帽弁E波速度が上昇し減速時間が短縮（通常<160 ms）、A波は小さいか欠如し、CPおよびRCMで見られる制限的流入パターンに類似している。 Hatleらは、収縮と制限を区別するのに使用される僧帽弁および三尖弁のドップラー流特性を最初に説明しました。 吸気により、胸腔内圧と心内圧の分離が起こり、左心室充満の初期駆動圧が減少する。 その結果、吸気の最初の拍動の間に僧帽弁E波のピーク速度が>25%減少し、等容弛緩時間が延長する（通常>20%）。 心室の相互依存性は、吸気時のピークE波速度が>40%増加する経三尖流入パターンの相互変化の原因となっている。 呼気では両心室で逆方向の変化が起こる。 他の研究者は、肺静脈と肝静脈の呼吸性変化について特徴的な所見を報告している。 簡単に言えば、左心への拡張期流量は吸気により減少し、右心では逆の変化が観察される。 しかし、その後の大規模な研究により、CP患者の1/3では僧帽弁流入の呼吸性変動がないことが判明した。 第一に、あらゆる不規則なリズムを持つ患者(例えば、心房細動)では、呼吸相の変化はまだ見られるかもしれないが、RR間隔の変化により容易に混同される。 第二に、左房圧の著しい上昇は、持続的な高圧勾配と左心への静脈還流のために、僧帽弁E速度の呼吸性変化を鈍らせる可能性がある。 前負荷を減少させる操作は特徴的な呼吸性ドップラー変動を覆い隠す可能性がある。 第三に、慢性閉塞性肺疾患（COPD）にみられるような胸腔内圧のかなりの呼吸性変動は、CPにみられる僧帽弁および三尖弁流入速度の呼吸性変動を模倣している可能性がある。 しかし、E/A比は低く、減速時間はより長く、上大静脈のドップラー検査では、CP患者には見られない吸気収縮期前流の著しい増加を示す。
Tissue Doppler and myocardial deformation imaging
ベースライン2D心エコー図は、CP患者ではしばしば過大な動きをする動性の僧帽弁輪を見せる。 この現象はグレースケール画像では肉眼で認識できるが、組織ドップラー画像ではよりよく理解できる。 一般的に、僧帽弁輪e’速度 ³8 cm/sはCPとRCMを区別するための個別の振幅カットポイントを示しており、おそらく拡張期充填と通常のLV弛緩のための左心室の縦方向の動きによる寄与が大きいためと思われる … また、CP患者における僧帽弁輪の外側転位に影響する、隣接する線維化し傷ついた心膜の繋留により、外側e’速度は内側e’速度より低く、これは環状逆位と呼ばれる現象で、外科的に証明されたCPの75％までに見られるものである …
同じ理由で、CPにおける著しい心外膜機能障害は、円周方向の短縮（ひずみとも呼ばれる）およびねじれ力学の障害をもたらしますが、心内膜下の心筋変形（縦方向のひずみ）はCPではよく保存されますが、RCMでは著しく減少し、主に長手方向に配向した心内膜下繊維に影響を及ぼします … このような縦方向と周方向のLV力学の2つの異なるパターンは、2Dスペックルトラッキングによって容易に評価できる。これは、グレースケールBモード画像においてスペックルと呼ばれる心筋内のユニークな特徴を追跡する比較的角度に依存しない技術である。 この所見のもっともらしい説明は、高い充満圧にもかかわらず、僧帽弁輪の縦方向の運動が誇張されていることである。 二次的な指標として、LV充満のカラーMモード流速伝播はCPとRCMの鑑別診断に役立つかもしれない。 心房細動はCPとRCMの合併症であり、ドップラー心エコーによる動的呼吸変化の評価は困難である。 僧帽弁流速の変化は呼吸相よりも心周期長に関係するが、肝静脈では呼気中に拡張期流速の反転が顕著に残る． 組織ドップラーで測定された僧帽弁輪速度も、依然として信頼できるパラメータである。
最近、呼吸に関連した心室中隔運動、僧帽弁流入パターン、内側（中隔）の僧帽弁輪e’ 速度、肝静脈呼気拡張期流量反転など5つの重要な心エコー所見を用いた多角的アルゴリズムが提案され、心房細動患者にも適用できるようになってきた . 心電図の主な特徴を表1に、典型的なドップラー所見を図1に示す＜7651＞＜5744＞表1. 狭心症性心膜炎の心電図上の主な特徴
- Respirophasic ventricular septal shift (also called septal bounce)
- Increased mitral E wave velocity and E/A ratio >1.2.6（呼気中）
- ピーク僧帽E-波の呼吸性変動波速度（少なくとも>15%）
- 肝静脈における呼気拡張期流れの反転が顕著
- 内側僧帽弁輪拡張初期（e’）速度が維持または誇張（³9 cm/s）
- 内側のe’が外側の僧帽弁輪e’速度と同じか大きい（annulus reversus）
- 周方向の心筋変形（歪み）は抑制されており縦方向の心筋変形は維持されている
図1. 外科的に収縮性心膜炎が証明された患者の典型的なドップラー所見。 組織ドップラーによる内側（左上）および外側（右上）の僧帽弁輪早期拡張期（e’）速度は、縦方向の機能が維持され、通常の関係が逆転している（いわゆる輪部逆位）ことを示す。 僧帽弁流入速度のパルス波ドップラースペクトル（左下）は、E波ピーク速度の著しい呼吸性変動を示す。 左心室充填のカラードップラーMモード流速伝播（右下）は、最初のエイリアシング速度輪郭（白線）の急勾配（163cm/s）を示す。
Diagnostic uncertainties: mixed constriction and restriction
胸部放射線療法後、CP, RCM, 弁膜症、早期冠動脈疾患、あるいはそれらの複合が発症する場合があります。 これらの重複する特徴は、CPとRCMの鑑別診断におけるもう一つの課題であり、異常が心膜拘束、心筋制限、またはその両方によって引き起こされるのかを判断する必要がある。 心膜と心筋の疾患を併発している場合、心膜切除術を行うかどうかは、異常な心膜が心内圧の上昇にどの程度寄与しているかによって決定される。 この課題を解決するための潜在的なソリューションは、CP と RCM の鑑別を支援する認知的機械学習アプローチを適用することです。 胸腔内圧と心内圧の分離と心室相互依存性の亢進を特徴とする病態生理学的異常の理解は、正確な診断とRCMとの鑑別に極めて重要である。 心エコーは第一の診断方法であり、呼吸に関連した心室中隔移動は高感度の出発点であると考えられる。 心不全症状のある患者において、僧帽弁輪運動が維持されているか、あるいは加速されている場合、また、外側と内側の僧帽弁輪組織ドップラー速度の関係が逆転している場合（輪部逆転ともいう）、解釈する臨床医にCPの診断を警告する必要がある。 拡張期早期のピーク僧帽弁流速の従来のパルス波ドップラーは、しばしば顕著な吸気性の低下を示している。 これらのドップラー所見は通常診断的であるが、偽陽性および偽陰性の結果が存在するため、単一の心エコーパラメータを独占的に使用するのではなく、多角的なアプローチが必要である。 さらに、CT や CMR によるマルチモダリティ画像は、心膜の厚さを描出するのに役立つが、生理学的意義を証明するものではなく、心膜厚の増加は CP の必須の診断的特徴とはならない。 包括的な経胸壁心エコー検査で狭窄が診断された場合、それ以上の診断的検査は必要ないはずである。 非侵襲的評価で結論が出ない、あるいは臨床所見と不一致のある不明確な症例では、心臓カテーテル検査による血行動態の評価を行うべきである
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