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図2
外科用標本。

Discussion

Werthは1884年に腹膜腔に粘液やゼラチン状の物質が存在するとして腹膜偽粘液腫を初めて報告した。 1948年にBonannが後腹膜のみの偽粘液腫を報告し，その後1950年にCoppiniが表示した。 20年後、Earlyは10リットルの粘液を含む虫垂の後腹膜粘液嚢を報告したが、破裂しなかったため、完全治癒的切除が可能となった；これは1988年にMoranによって腹膜外偽粘液腫（PE）と呼ばれるようになった。 Sheltonらは後にこれを後腹膜偽粘液腫（Pseudomyxoma retroperitonei）と命名した。 後腹膜偽粘液腫は文献上37例しか報告されていない稀な疾患であり、最も多い原因は虫垂の後腹膜への破裂である（表1）。 病理組織学的解析では、異型度や分化度の異なる粘液細胞や上皮細胞の凝集体が認められる。 この細胞は一般にCK20陽性でCK7陰性である。 偽粘液腫は、グレード I または良性播種性腹膜粘液腫症、グレード II または中間亜型、グレード III または悪性腹膜粘液性癌腫症に分類される。 後腹膜偽粘液腫の病因は、ほとんどの場合、腹膜からの漏出で説明される（腹腔内偽粘液腫に伴う後腹膜症状）。 腹膜偽粘液腫がない場合、付録の解剖学的構造の変異（後腹膜の位置）で腹膜外偽粘液腫を説明できるかもしれないが、この仮説はまだ推測にすぎない。術前診断は非常にまれで、疲労、体重減少に伴う食欲低下、触知できる腫瘤の存在、徐々に進行する腹痛または腰痛などの症状が一般的である。 CEAとCA19.9はそれぞれ56％～75％、58％～67％の患者で増加すると報告されている。 超音波検査では腹腔内液としてムチンを検出し、針で吸引して診断することができる。静脈内、経口、直腸造影によるCTでは、密度特性分析によりムチン質を通常の水様液と区別できる（5-20 Hounsfield units formucous vs 0 Hounsfield units for water）。 CTでは、多嚢胞性で隔壁や厚い壁を持つ腫瘤として現れ、隣接する構造物を圧迫する壁在性の石灰化が特徴的であることがある。 手術偽粘液腫の治療は、腹腔内か腹腔外かによって大きく異なる。 腹腔内偽粘液腫に対しては、Sugarbakerらは、粘液性物質の摘出、デバルキング、腹膜切除を含む積極的かつ複雑な外科的処置、および加熱腹腔内温熱化学療法（HIPEC）を用いて、顕微鏡的疾患をできるだけ除去する（細胞還元手術、CRS）ことを推奨している。一方、腹膜外偽粘液腫の推奨される治療法は、良性疾患と同様に、発生部位の切除とそれに続く系統的な化学療法である。 Glehenらは、CRS（完全または不完全）後にHIPECを受けた501例の偽胸腺腫患者の生存期間中央値156カ月、5年および10年生存率はそれぞれ72％と55％であったと報告している。 患者の大部分（約70％）は完全な細胞減量術を受けた。 この均一な治療法により、10年生存率は過去の対照例で記録されたものよりも良好であった。 温熱腹膜透析化学療法の使用に関するデータはないが、再発率が高いため、この治療法を検討すべきである。 手術再発のリスクが高いため、身体検査、CTスキャン、血清マーカーに基づくフォローアップが不可欠である。 後腹膜偽粘液腫の複合治療により、最大70％の患者が20年生存する一方、重要な腹部組織が侵された腹膜内偽粘液腫の生存率はより低い。 Arch Gynaecol。 1884; 24: 100-118.