サルコイドーシスについて

サルコイドーシスについて

サルコイドーシス週間

誰が危険なのか? 一卵性双生児は非一卵性双生児に比べ、疾患との一致率が高いなど、遺伝的な関連があることが報告されています。 アフリカ系アメリカ人(黒人)は他の人種/民族に比べてリスクが高い(3~4倍)。 サルコイドーシスはある程度、家族内で進行します。 サルコイドーシスは人口10万人あたり1~40人が罹患すると考えられており、特に肺のクリニックではそれなりによく見かける病気です。 米国では黒人の約2.5%が生涯に渡ってサルコイドーシスを発症するといわれています。 サルコイドーシスは通常20~40歳(症例の70~90%)で発症しますが、どの年齢でも発症することがあります

原因 サルコイドーシスの原因は、様々なウイルスや細菌(結核に関連するものもあります)、あるいはカビや埃の暴露など、多くの説がありますが、誰にもわかっていません。 サルコイドーシスは伝染性ではありません。 3589>

診断。 サルコイドーシスは除外診断であり、真菌感染などの他の病因が除外されないと診断が確定しません。 通常、診断には生検が必要ですが、典型的な症状があれば、推定的に診断がつくこともあります。 気管支鏡検査(気管にゴムチューブを挿入する)を行って、肺組織を採取することができます。 経気管支生検では、気管支鏡から挿入した小さな鉗子を用いて、少量の肺組織を採取します。 患者さんには少量の鎮静剤を投与しますが、多少の咳を除いては、この処置は非常によく耐えられるものです。 生検には、出血(患者さんが血を吐く)や肺虚脱(かなりまれですが、息切れを起こし、肺の裏から空気を抜くために肋骨の間に胸部チューブが必要になることがあります)を伴う小さなリスクがあります

治療。 サルコイドーシスの最適な治療法は明らかではありません。 無治療で良好に経過するサルコイドーシス患者も多くいます。 症状が大きい患者さんや進行性の患者さんでは、ステロイド(プレドニゾンのようなもの)が治療の主役となります。 その他の治療法としては、ステロイドによる副作用を出さずに炎症を抑えるために、ステロイド温存剤(メトトレキサートなど)が使用されます。 TNF抗体(インフリキシマブなど)も、いくつかの研究で重要な効果が示されているため、治療における役割を担っています。 サルコイドーシスにおける疲労の治療(刺激剤など)も、この症状に適切に対処することで多くの患者さんの気分が良くなることから、評価されつつあります。 サルコイドーシスの死亡率は、4865%未満です。 もし、この病気で死亡した場合、通常は肺の瘢痕化が進行し、場合によっては心拍異常が起こります。 これらの患者に提供される免疫抑制にもかかわらず、移植された肺で再発することがありますが、肺移植が行われることがあります。 Atul Malhotra, MD, Chair, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Source: ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Source: サルコイドーシス研究財団

Four Facts About Sarcoidosis

  1. サルコイドーシスとは何ですか? サルコイドーシスは、体内のほとんどの臓器に影響を及ぼす可能性のある炎症性疾患です。 免疫力が高まるため、通常は感染や病気から体を守る免疫システムが過剰に反応し、体内の組織にダメージを与えるのです。 米国では、サルコイドーシスは肺とリンパ節に最もよく発症しますが、皮膚、眼、肝臓、唾液腺、副鼻腔、腎臓、心臓、筋肉や骨、脳や神経系など他の臓器にも発症することがあり、通常、この病気はそれだけにとどまるものではありません。

  2. サルコイドーシスの原因は何ですか? サルコイドーシスの原因を正確に知っている人はいませんが、おそらく様々な要因が重なっているのでしょう。 いくつかの研究は、環境暴露がこの病気の引き金になるかもしれないことを示唆しています。 3589>

  3. サルコイドーシスになるのはどんな人? サルコイドーシスは稀な疾患と考えられていましたが、現在では一般的な疾患であることが知られており、世界中の人々が罹患しています。 この病気は年齢、人種、性別に関係なく発症する可能性があります。

    1. 米国では、サルコイドーシスはアフリカ系アメリカ人とヨーロッパ系(特にスカンジナビア系)の人に多くみられます。
    2. 米国では、アフリカ系アメリカ人は白人よりも頻繁に起こり、より深刻なサルコイドーシスになります。

    3. 米国で最も影響を受けているアフリカ系アメリカ人の間では、サルコイドーシスを発症する推定生涯リスクは3%にも上ります。

    4. ほとんどの研究は、女性の方が高い疾病率を示唆しています。

    (Source StopSarcoidosis.org)
    (英語)。