内因性と外因性の両方のクッシング症候群を持つ女性の珍しい症例が、この病気の両方の形態が共存しうることを示す症例報告書に記載されました。
症例報告「A Curious Case of ‘Double Cushing Syndrome’」は、AACE Clinical Case Reports誌に掲載されました。
若年性特発性関節炎(JIA)は子どもに最も多く見られるタイプの関節炎です。 原因は不明ですが、一般的に手、膝、足首、肘、手首の関節痛や炎症として現れます。
副腎皮質ホルモンは、炎症を抑え、関節の損傷を防ぐために処方されることが多いです。
内因性クッシング症候群では、体内の原因物質(通常は良性腫瘍)が存在し、体内でコルチゾールというホルモンが過剰に生成されます。
両方のクッシング症候群を併発することはまれである。
インドのチャンディーガルにある大学院医学教育研究所の医師は、両方のクッシング病を持つJIAの女性を治療しました。
23歳の女性は、2週間続く発熱、痛み、排尿時の不快感(排尿障害)を訴えて来院されました。
「1歳頃から断続的に大小複数の関節に痛みを伴う腫脹があり、4歳頃に発育不良が認められた」と医師は書いています。
生後1年は正常に発達しましたが、高熱と右膝関節炎を発症してから運動能力が後退しました。 5777>
彼女は5歳で車椅子を使い始め、関節の炎症を緩和するために副腎皮質ステロイドであるトリアムシノロンの投与を開始しました。 治療により炎症は軽減されましたが、歩行には効果がありました。
病院で検査を受けたときの体重は16kg、身長は105cmで、年齢の目標身長(152cm)よりはるかに低いものでした。
血圧は正常で、関節リウマチの典型的な変形に加え、顔の丸み、顔の赤み(多毛)、背中の上の脂肪のこぶ、過剰な体毛(多毛)など、クッシングの典型的な特徴もあった。 血液検査では鉄分不足で赤血球が小さく、関節リウマチでないことが確認されました。 背骨、足、首の一連のX線検査では、骨密度が低いことがわかりました。
ラボテストでは、ステロイドの服用を3日間停止した後でも、コルチゾールレベルが過度に高いことが示されました。 一方、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の値は1pg/mL未満で、正常範囲である5~60pg/mLをはるかに下回っていました。 循環中のコルチゾールのレベルが非常に高くなると、ACTHのレベルが下がり、副腎にコルチゾールの生産を停止するように合図を送ります。 コルチコステロイド療法もACTHレベルを下げることができる。
さらなるホルモン検査により、彼女は内因性クッシングの一種であるACTH非依存性クッシング症候群であることが示された。 このことは副腎の造影CT検査で確認され、左腺にいくつかの結節(腫瘍)が見つかりました。
彼女はJIAと外因性クッシングを合併するACTH非依存性クッシング症候群と診断されました。 医師は彼女の副腎を摘出することを提案しましたが、患者は複数の併存疾患のために手術を拒否しました。
「彼女はJIAのためにメトトレキサート、鎮痛剤、カルシウム、ビタミンDのサプリメント、および低い骨密度のためにビスフォスフォネート(ゾレドロン酸)注射剤で治療されました」と医師は記しています。
この研究は、1人の人間に内因性および外因性のクッシングが生じることはまれであるが、副腎皮質ステロイド治療を中止してもクッシング症候群関連の症状が消失しない場合には考慮すべきことを強調している。
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医療コミュニケーション事業で3年以上の経験を持つCatarinaは、BScを取得しており、その経験を生かし、医療コミュニケーション事業で活躍しています。 生物医学の学士号と神経科学の修士号を取得しています。 執筆以外にも、患者志向のトランスレーショナルリサーチや臨床研究に携わっています。
イネスは、ポルトガルのリスボン大学で生物医学の博士号を取得しており、血管生物学、血液幹細胞、癌を専門としています。 それ以前は、リスボン・ノヴァ大学で細胞分子生物学を学び、Faculdade de Ciências e TecnologiasとInstituto Gulbenkian de Ciênciaで研究員として働きました。 現在は、マネージング・サイエンス・エディターとして、最新の科学的進歩を明確かつ正確に患者さんのコミュニティーに届けるべく努力しています。