よくある小児の骨の病気-病的骨折へのアプローチ

1月 2, 2022
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General Presentation

背景: 小児では外傷を受けた後に骨折を来すことは少なくありません。 しかし、小児は異常な骨に発生する骨折である病的骨折を呈することもあり、通常、日常の活動時や軽度の外傷後に発生する。 外傷性骨折と病的骨折は予後や治療法がかなり異なるため、区別することが重要です。 また、原因不明の骨折が多発した場合には、事故以外の損傷も考慮しなければならない。 非偶発的な損傷については、このサイトの別の記事で説明します。

これらの骨折は一般に、関係する骨の上に局所的な痛みと圧痛として現れます。 低年齢で言葉を発しない子供では、体重を支えることを拒否することも非常によくあります。

病理学的骨折として現れる骨の弱化には、多くの潜在的病因がありますが、共通の病因を持つ3つのカテゴリーに分けることは簡単です：

1) 代謝性骨疾患-例えば、くる病

2) 骨腫瘍-例えば、骨粗鬆症。 良性腫瘍（非骨化性線維腫、骨軟骨腫）、悪性腫瘍（骨肉腫、ユーイング肉腫）

3) 結合組織骨疾患-例えば骨形成不全症

代謝性骨疾患です。 正常な骨の成長とミネラル化には、十分なカルシウムとリン酸が必要である。 栄養不足（カルシウム、リン酸、ビタミンD）、薬剤性、腎臓病理、腫瘍など、くる病の病因は多岐にわたる。 くる病の最終結果と臨床症状は、カルシウムまたはリン酸のいずれかの欠乏による成長板軟骨の石灰化不全による二次的なものである。 骨軟化症が骨基質の石灰化障害を意味するのに対し、くる病は骨の成長板における石灰化障害を意味する。 くる病は小児に比較的多く、特に食事摂取量の不足、吸収不良、カルシウム、リン酸、ビタミンDの排泄量の増加、未熟児、ビタミンDを補給していない母乳栄養児に多くみられます。 カルシウム欠乏性くる病かリン酸欠乏性くる病かにかかわらず、くる病に伴う典型的な臨床所見は以下の通りである：

  • Skeletal Findings（図1参照）。
    • 前頭骨の閉鎖遅延
    • 頭頂および前頭骨のボス化
    • 頭蓋骨の軟化
    • 肋軟骨の肥大（胸の前外側にビードがある）
    • 手首の広がり（肋軟骨接合部の肥大、頚部肋軟骨の肥大、頚部頚部頚部肋骨の肥大）
      • 骨格所見（図1参照）： ±3953 橈骨と尺骨の湾曲
      • 大腿骨と脛骨の進行性湾曲
    • 骨格外所見（主要ミネラル不足により異なる）。
      • 石灰沈着性くる病-歯エナメル質の低形成、筋緊張の低下、運動機能発達遅延、低カルシウム血症発作、発汗増加
      • リン酸化性くる病-歯槽膿漏

    骨腫瘍(Bone Tumors)。 腫瘍は良性、悪性にかかわらず、骨の正常な組織を成長させて置き換えることにより、病的な骨折を引き起こすことがあります。 その結果、異常で弱くなった骨は骨折しやすくなります。 小児では、良性の骨腫瘍はかなり多く見られますが、無症状であることが多く、外傷や他の疾患の評価中に偶然発見されるため、真の発生率は不明です。 症状がある場合は、局所的な痛み、腫脹、変形、あるいは病的骨折を呈することがある。 良性腫瘍の多くは、一般に10年目以降に発症する。 病的骨折を呈する一般的な良性腫瘍の2つの例として、非骨化性線維腫および骨腫が挙げられる。

    悪性骨腫瘍は小児悪性腫瘍全体の5％を占め、10～24歳の間に発生のピークを迎える。 小児に最も多い悪性骨腫瘍はユーイング肉腫と骨肉腫で、合わせて小児骨腫瘍の90％を占めています。 ユーイング肉腫は最初の10年以内に多く発生し、その後、骨肉腫が多くなっていきます。 骨盤、大腿骨、脛骨、上腕骨に発生することが多いがんです。 これらは一般的に痛みや腫れの症状を呈し、運動時や夜間に悪化することがあり、時には病的骨折によって最初の兆候が現れることもあります。

    結合組織病。 骨形成不全症（OI）は、一般に「骨がもろい病気」として知られる遺伝性の結合組織疾患で、軽度から致死的なものまで、幅広いスペクトラムで現れる。 通常、骨形成に必要な有機成分である正常なI型コラーゲンの欠乏が原因です。 発症率は約0.005％と推定されていますが、小児では早期に多数の病的骨折を繰り返すことがあるため、本疾患を鑑別診断に含めることが重要です。 起立耐性失調の一般的な臨床症状には以下のものがある。

    • 多発性および非定型骨折
    • 低身長
    • 側弯
    • 頭蓋底変形
    • 虫様骨（不規則な。 頭蓋縫合に沿った小さな骨
    • 青い強膜
    • 難聴
    • すぐに摩耗するオパール色の歯
    • 増大した弛緩
    • 。 靭帯や皮膚
    • 打撲しやすい
    • 骨粗しょう症の促進

    Questions to Ask

    • 骨折の発生原因 – How, いつ、どこで？ – 病的骨折か外傷性骨折かを判断するために
    • 子供に骨折の既往や他の同時骨折はないか？ もしあれば、それらを説明してください。 – 病的骨折か外傷性骨折かを判断するために
    • その子の食事はどのようなものでしょうか？ 栄養不足によるくる病かどうか判断するため
    • 以前から骨に痛みがあったのか? もしあれば、何が良くなったり悪くなったりしているのか、教えてください。 また、夜間に悪化することはありますか？ 骨腫瘍の可能性を調べるために
    • 発熱はありますか？ 感染症や悪性腫瘍の可能性を除外するため（体質的症状：発熱、体重減少、大量の寝汗）
    • その子に他の病歴はあるか？ 骨疾患の二次的な原因を除外するため
    • その子が虐待されている可能性はありますか？ その子の主な世話人は誰ですか。
    • その子は他に何か薬を飲んでいますか。

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