ベイリー・ブラウン（BS ’20）

June 11, 2020

「もう大丈夫だと思っていると、また水ぶくれができる。 本当に思いがけない時にね。 それがEBです」1

これは、表皮水疱症（EB）と診断されたお子さんをケアする際に、多くの親御さんが共有する心苦しい感情です。 聞いたこともないような悪い病気」として知られるEBは、わずかな摩擦で皮膚に水ぶくれができることを特徴とする、まれな遺伝性皮膚疾患です。

バタフライチルドレンとその課題

EBの子どもたちは、蝶の羽のように皮膚がもろいことから、しばしばバタフライチルドレンと呼ばれています。 また、口や目、消化管に水ぶくれができることもあります。 EBは5万人に1人の割合で発生し、性別、人種、民族を問わず等しく発症する。

EBの4つのタイプはすべて重症度が異なり、さまざまな形で患者に影響を及ぼします。 重症の場合は、包帯を巻くこともあります。 EB患者のほとんどは通常の生活を送ることができますが、重症の場合は、幼少期に命を落とすこともあります。 EBの子どもたちは、しばしばいじめを経験し、社会的な環境に身を置くことに困難を感じ、全体的に同年代の子どもたちとの違いを感じています。 また、EBの症状は、包帯や長袖、ズボンの下に隠れて見えないことが多く、EBが子どもに与える心理的、身体的、感情的な影響について、世間が理解できない一因になっています。

EBに治療法はありませんが、現在進行中の臨床試験により、症状を抑える治療法が開発されています。 しかし、EBの家族に対する役割に関する研究は、きわめて不足しています。 多様な家族構成、人種/民族、地理、社会経済的地位、性別がEB患者やその家族にどのような影響を与えるかについては、ほとんど知られていません。

家族と表皮水疱症

それでも、家族が大きな課題に直面していることを研究は示しています。 ほとんどのEB患者は、かかりつけの医師や小児皮膚科医によってケアされていますが、重症のEBでは、さまざまな専門医療従事者が必要です。 このような家族は、複数の予約を調整することが困難であり、独自の事務職員が必要であるとさえ言われています。 EBを持つ子供の世話はフルタイムの仕事になりやすく、社会経済的地位が低く、片親世帯のような非伝統的な家族構成の家族にとっては、独特の課題があります。

米国には、包括的で学際的なEB治療センターは4つしかありません。 このことは、重症のEB患者にとって大きな障壁となっています。 さらに、家族は経済的、精神的に大きな負担を強いられていることが報告されています。 特殊な包帯は高価であり、傷のケアには1日4時間かかることもあります。 包帯の交換は患児にとって苦痛であり、介護者はこのプロセスで極度の罪悪感を感じることがよくあります。 ある親御さんは、「『こんなの嫌だ、すごく痛い』と、いつも怒鳴ったり泣いたり、叫んだりしています」とコメントしています。 1

How Can Clinicians Help?

多くの家族が、病院内であっても医療従事者にEBの知識がないことに不満を表明しています。 栄養士、ソーシャルワーカー、心理学者、医師、理学療法士が結束してEB患者のケアを調整する必要があるため、画期的な治療法やケアプランに関する臨床医の継続的な教育が欠かせません。

EBのケアプランは負担が大きいため、臨床医は患者やその家族が地域の支援団体、聖職者、ソーシャルワーカー、さらにはEBの子供を世話する他の家族とつながることで、支援ネットワークを構築できるよう支援することができる。 また、患者を debra of America などの団体に紹介することも、さらなる支援につながる。 Debraは、EBのコミュニティに対して無料のサービスやプログラムを提供し、さらにEBの治療法の研究に資金を提供しています。

おそらく家族にとってのもう一つの利点は、多様な家族の背景がEBのケアに果たす役割を調べることでしょう。 これは、臨床医が家族のための追加リソースを検討し、より公平に協力するのに役立つだろう。 一方、文化的な謙遜と患者・家族のニーズへの気配りを続けることが、EB患者・家族双方の転帰を改善する鍵である。

注

1. Scheppingenら、「表皮水疱症の子供を持つ親の主な問題点」、Qualitative Health Research 18/4 (April 2008):545-556.

著者紹介

Bailey Brown, BS ’20, University of Michigan School of Public Healthで公衆衛生学の学士号を取得し、卒業。 彼女の研究は、大動脈疾患の内科的および外科的管理に加えて、政策変更を通じて急性期医療の提供を改善することに重点を置いています。 彼女の目標は、医学部での教育を継続し、医療政策の改善を通じて健康格差に取り組むことです。

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