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Figura 2
Campione chirurgico.

Discussione

Werth descrisse per la prima volta lo pseudomixoma peritoneale nel 1884 come presenza di materiale mucinoso e gelatinoso nella cavità peritoneale. Nel 1948, Bonann riportò uno pseudomixoma che coinvolgeva solo il retroperitoneo, che fu poi mostrato da Coppini nel 1950. Vent’anni dopo, Early descrisse un mucocele retroperitoneale dell’appendice che conteneva 10 litri di muco che non si era rotto, permettendo così un’escissione curativa completa da eseguire; questo fu definito da Moran come pseudomixoma extra peritoneale (PE) nel 1988. Shelton etal. lo chiamarono successivamente Pseudomixoma retroperitonei. Lo pseudomixomaretroperitoneale è una malattia rara di cui esistono solo 37 casi riportati in letteratura; la causa più comune è la rottura dell’amucocele dell’appendice nel retroperitoneo (Tabella 1). L’infezione colpisce entrambi i sessi nella stessa misura, prevalentemente dopo i 60 anni, con altre potenziali sedi primarie che includono una neoplasia mucinosa dell’ovaio o dell’intestino, o un cistoadenoma/cistoadenocarcinoma primario del retroperitoneo; l’analisi istopatologica rivela aggregati di muco e cellule epiteliali con diversi gradi di atipia e differenziazione. Le cellule sono generalmente positive per CK20 e negative per CK7. La pseudomixomac può essere classificata come grado I o adenomucinosi peritoneale disseminata benigna, come grado II o sottotipo intermedio, e come grado III o carcinomatosi mucinosa peritoneale maligna. Nella maggioranza dei casi la patogenesi dello Pseudomixoma retroperitoneale si spiega con una perdita attraverso il peritoneo (presentazione retroperitoneale associata a pseudomixoma intraperitoneale). In assenza di pseudomixoma peritoneale, una variante dell’anatomia dell’appendice (localizzazione retroperitoneale) può spiegare il pseudomixoma extraperitoneale, anche se questa ipotesi è ancora speculativa. Una diagnosi preoperatoria è molto rara; sintomi come affaticamento, diminuzione dell’appetito con perdita di peso, presenza di una massa palpabile e dolore addominale o lombare che progredisce lentamente sono comuni. Il CEA e il CA 19.9 sono riportati come aumentati nel 56% – 75% e nel 58% – 67% dei pazienti, rispettivamente. L’ecografia può rilevare la mucina come fluido retroperitoneale e aiutare a fare una diagnosi per mezzo dell’agoaspirazione, mentre la TC con contrasto endovenoso, orale e rettale può distinguere la sostanza mucinosa dal normale fluido acquoso per mezzo dell’analisi delle proprietà di densità (5-20 unità Hounsfield per il mucoso contro 0 unità Hounsfield per l’acqua). Alla TAC, lo pseudomixomaretroperitonei appare come una massa spesso multicistica, con setti o pareti spesse e può essere caratterizzata da calcificazioni murali che spostano le strutture adiacenti. Il trattamento chirurgico dello pseudomixoma differisce sostanzialmente a seconda che sia intraperitoneale o extraperitoneale. Per lo pseudomixoma intraperitoneale, Sugarbaker et al. raccomandano una procedura chirurgica aggressiva e complessa che prevede l’estirpazione del materiale mucinoso, il debulking e la peritonectomia al fine di rimuovere il più possibile la malattia macroscopica (chirurgia citoriduttiva, CRS) utilizzando la chemioterapia ipertermica intraperitoneale riscaldata (HIPEC).Al contrario, il trattamento raccomandato per ilpseudomixoma extraperitoneale è, come per la malattia benigna, la resezione del sito di origine a volte seguita da una chemioterapia sistematica. Glehen et al. hanno riportato una sopravvivenza mediana di 156 mesi, con tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni del 72% e 55%, rispettivamente, in 501 pazienti con pseudomixomaperitonei sottoposti a CRS (completa o incompleta) seguita da HIPEC. La maggior parte dei pazienti (~70%) è stata sottoposta a citoriduzione completa. Questo approccio terapeutico uniforme ha portato a una sopravvivenza a 10 anni migliore di quella registrata nei controlli storici. Sebbene non siano disponibili dati sull’uso della chemioterapia ipertermica retroperitoneale, questo trattamento dovrebbe essere considerato a causa dell’alto tasso di recidiva. Il rischio di recidiva è tale che il follow-up, basato su un esame fisico, TAC e marker sierici, è essenziale. Il trattamento combinato nello pseudomixoma retroperitonei è associato a un tasso di sopravvivenza a 20 anni fino al 70% dei pazienti, mentre il tasso di sopravvivenza per lo pseudomixoma intraperitonei, in cui sono coinvolte le strutture addominali vitali, è più breve.

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