Le indicazioni per il trattamento possono essere divise in ragioni sistemiche, oftalmiche e dermatologiche. Le ragioni sistemiche per l’intervento includono insufficienza cardiaca congestizia, trombocitopenia, anemia emolitica e ostruzione nasofaringea. Le indicazioni oftalmiche per l’intervento includono l’occlusione dell’asse visivo, la compressione del nervo ottico, la proptosi grave e l’anisometropia. Le indicazioni dermatologiche per l’intervento includono macerazione ed erosione dell’epidermide, infezione e deturpamento cosmetico.

Osservazione

Il trattamento di prima linea degli emangiomi capillari è la semplice osservazione. Poiché la maggior parte di queste lesioni regrediscono da sole, non c’è bisogno di intervenire a meno che uno dei criteri di cui sopra sia soddisfatto.

Terapia corticosteroidea

I corticosteroidi, in varie formulazioni, sono stati utilizzati anche nel trattamento degli emangiomi capillari.

Terapia topica con steroidi

Le formulazioni topiche di steroidi, come la crema di clobetasolo propionato, possono essere applicate topicamente alla lesione. La risposta a questi trattamenti, anche con le formulazioni di corticosteroidi più forti, è più lenta di altri metodi perché sono necessarie diverse settimane per ottenere una risposta.

Le complicazioni includono atrofia dermica, cambiamenti pigmentari nella pelle e dermatiti, così come complicazioni oftalmiche meno comuni, come pressione intraoculare elevata e formazione di cataratta. Anche l’assorbimento sistemico può verificarsi.

In generale, questa modalità non è appropriata per le lesioni che minacciano la vista.

Terapia steroidea iniettabile

Le formulazioni steroidee iniettabili sono anche usate nel trattamento di queste lesioni.

La sensibilizzazione delle cellule endoteliali alle catecolamine è il meccanismo con cui i corticosteroidi intralesionali esercitano i loro effetti. Anche se ci può essere un periodo di allargamento temporaneo, lo sbiancamento di solito si nota entro 2-3 giorni e l’involuzione si vede entro 2-4 settimane. La loro efficacia è più pronunciata 2 settimane dopo l’iniezione, ma può essere vista fino a 2 mesi dopo. Il tasso di successo globale per questo intervento è del 75%.

I rischi dell’iniezione includono necrosi palpebrale, depigmentazione e necrosi del grasso. L’effetto avverso più sconcertante riguarda le segnalazioni di occlusione dell’arteria retinica centrale in seguito all’iniezione intralesionale di corticosteroidi. Sebbene la patogenesi precisa sia incerta, alcuni suggeriscono che possa essere legata a vasi anomali. Un’iniezione tecnicamente più lenta di corticosteroide o un volume minore di soluzione può ridurre il rischio.

Le iniezioni di steroidi possono essere ripetute, ma, idealmente, dovrebbero essere separate nel tempo da 2-3 mesi per permettere di vedere il massimo beneficio. È stata riportata una soppressione surrenalica dopo iniezioni cutanee di steroidi.

Terapia corticosteroidea sistemica

I corticosteroidi sistemici sono usati per lesioni ambliogeniche pericolose per la vita.

Un tasso di risposta eccellente può essere previsto nel 30% dei pazienti, una risposta discutibile nel 40%, e nessuna risposta nel 30% quando i corticosteroidi sistemici sono usati sotto stretta osservazione. La risposta può essere abbastanza drammatica entro le prime 2 settimane, e l’effetto può durare da 1 a 4 mesi. Dosi di 2-3 mg/kg possono essere necessarie fino a diversi mesi.

Le complicazioni della terapia sistemica con corticosteroidi includono cambiamenti Cushingoid, cambiamenti di personalità, irritazione gastrointestinale, candidosi orale, crescita ritardata, diabete, ipertensione e crescita di rimbalzo degli emangiomi alla cessazione.

Terapia con interferone alfa-2a

L’interferone alfa-2a è emerso come una nuova modalità per combattere gli emangiomi infantili pericolosi per la vita e la vista che sono resistenti al trattamento con steroidi. Mentre ha effetti potenti su queste lesioni, è comunemente associato a effetti avversi di varia gravità.

L’interferone alfa-2a esercita il suo effetto prevenendo la migrazione delle cellule endoteliali negli emangiomi capillari. Gli autori hanno dimostrato una significativa regressione del tumore dopo il trattamento con interferone.

Purtroppo, gli effetti avversi del trattamento possono aver smorzato un po’ l’entusiasmo iniziale con questo trattamento. Gli effetti avversi includono febbre, brividi, artralgie e vasculopatia retinica. Più importante, l’incidenza della diplegia spastica è stata fino al 20% in alcuni rapporti, portando alcuni a rivalutare i benefici del suo uso. Gli effetti a lungo termine dell’interferone sul cervello in via di sviluppo sono sconosciuti.

Terapia con propranololo

Il propranololo sistemico è stato aggiunto alla portata delle modalità di trattamento disponibili per i pazienti con emangiomi.

La letteratura che circonda questa opzione di gestione consiste in gran parte di rapporti di casi aneddotici, ma un articolo di Al Dhaybi et al descrive il grande successo con propranololo orale, interrotto solo in 1 di 18 pazienti a causa di effetti collaterali. Si è verificata una riduzione sia del volume radiografico che dell’astigmatismo ambliogeno.

Uno studio di Missoi et al ha mostrato una riduzione del 33% dell’astigmatismo e una riduzione del 39% della superficie in 17 bambini trattati per una durata mediana di 6,8 mesi, suggerendo che un intervento precoce con propranololo è anche efficace per il trattamento e la prevenzione della perdita di acuità visiva associata a emangiomi infantili perioculari.

Il propranololo è stato suggerito per essere efficace nel ridurre le dimensioni degli emangiomi giovanili e, per i pazienti che soddisfano i criteri per il trattamento di queste lesioni, è degno di considerazione. Il trattamento ha potenziali complicazioni, in particolare cardiache, e i pazienti devono essere monitorati attentamente. Si raccomanda vivamente che il farmaco sia somministrato e monitorato per la titolazione della dose e gli effetti collaterali sistemici da un pediatra o un cardiologo pediatrico.

La terapia combinata di beta-bloccanti orali e topici (propranololo orale più timololo maleato topico) è stata riportata come successo nel trattamento dell’emangioma infantile perioculare superficiale nella fase proliferativa iniziale.

Terapia con timololo

Il timololo topico ha dimostrato di essere efficace per gli emangiomi localizzati e superficiali. Il timololo può anche essere efficace per le lesioni più grandi e profonde.