L’epidermolisi bollosa (EB) è una malattia rara che causa la rottura della pelle – e a volte delle superfici all’interno del corpo come l’intestino – e la formazione di vesciche facilmente. Questo porta a dolore, disagio e a volte complicazioni fatali. I sintomi dell’epidermide iniziano generalmente in giovane età.

Al momento non esiste una cura per l’epidermide e i trattamenti si concentrano sulla prevenzione delle vesciche o sulla gestione delle ferite causate dalla condizione. Ci sono diversi tipi di epidermolisi bollosa che sono associati a vesciche che si formano in diversi punti del corpo e che variano in gravità. Trattamenti diversi sono usati a seconda del tipo di epidermolisi bullosa.

Prevenzione

Il primo passo nel trattamento dell’epidermolisi bullosa è ridurre il numero di vesciche che si formano. I pazienti o i loro genitori possono apportare modifiche al loro stile di vita, come:

• Mantenere la temperatura fresca;
• Scegliere abiti morbidi e larghi che siano facili da indossare e da togliere;
• Evitare di camminare per lunghe distanze;
• Evitare di graffiarsi tagliando le unghie e indossando guanti a letto;
• Evitare superfici dure o ruvide coprendole con un materiale morbido, come la pelle di pecora.

Applicare lubrificanti o idratanti può aiutare a mantenere la pelle umida e ridurre l’attrito. Tuttavia, questo dovrebbe essere discusso prima con uno specialista.

Il contatto fisico può causare vesciche, ma il contatto fisico non dovrebbe essere evitato, né il paziente dovrebbe smettere di prendere parte alle attività fisiche. Gli specialisti possono consigliare i genitori e chi si prende cura di loro su come tenere in braccio e giocare in modo sicuro con i bambini che hanno l’epidermide e su quali attività hanno meno probabilità di provocare vesciche.

Trattare le vesciche

Quando si verificano le vesciche, la cura corretta può accelerare la guarigione, prevenire le infezioni e ridurre le cicatrici. I professionisti medici possono fornire una formazione su come bucare e drenare le vesciche in modo sicuro, il che può evitare che diventino troppo grandi prima che si rompano.

E’ essenziale mantenere le ferite pulite per prevenire le infezioni – per esempio, immergendole in una soluzione salina leggera. Le ferite possono essere coperte con bende sterili per aiutare a prevenire le infezioni, e le bende possono aiutare a creare un ambiente umido che può promuovere la guarigione. Alcune bende possono causare irritazioni o ulteriori danni alla pelle. Ci sono speciali bende non aderenti che possono aiutare (come Mepilex o PolyMem).

Medicazione

Non ci sono farmaci specifici per l’EB. A seconda della gravità della condizione, i medici possono raccomandare antidolorifici da banco o possono prescrivere antidolorifici più forti, come la morfina, se necessario. Se il paziente soffre di dolore cronico, possono essere prescritti farmaci come l’amitriptilina, il gabapentin o il pregabalin.

Se una ferita si infetta, può essere trattata con antibiotici. Questi possono essere applicati come una lozione topica, una soluzione di ammollo, o presi come una compressa orale.

Farmaci antinfiammatori come i corticosteroidi possono essere prescritti per ridurre il dolore dalla deglutizione, rendendo più facile mangiare.

Opzioni chirurgiche

In alcuni casi, la chirurgia può essere un’opzione per migliorare la qualità generale della vita.

Nei casi in cui si sono verificate ripetute vesciche, il tessuto cicatriziale può causare deformità come dita delle mani e dei piedi fuse che comportano una mobilità ridotta. Può essere necessario un intervento chirurgico per separarli.

La perdita di peso può essere un problema in alcuni pazienti con EB. Le cicatrici causate dalle vesciche possono provocare un restringimento dell’esofago (il tubo che collega la bocca e lo stomaco), rendendo difficile per il cibo raggiungere lo stomaco. La chirurgia per allargare l’esofago può migliorare questa situazione. L’inserimento di un tubo di alimentazione può aiutare a migliorare lo scarso aumento di peso e la nutrizione, poiché il cibo può essere consegnato direttamente allo stomaco, e questo può essere mantenuto insieme al mangiare attraverso la bocca.

Nota: Epidermolysis Bullosa News è strettamente un sito di notizie e informazioni sulla malattia. Non fornisce consigli medici, diagnosi o trattamenti. Questo contenuto non è inteso come un sostituto per la consulenza medica professionale, la diagnosi o il trattamento. Chiedete sempre il parere del vostro medico o di un altro operatore sanitario qualificato per qualsiasi domanda riguardante una condizione medica. Non ignorare mai un consiglio medico professionale o ritardare la sua ricerca a causa di qualcosa che hai letto su questo sito web.