Abstract
La cardiomiopatia indotta da stress ricorrente con posizione regionale variabile della dissinergia ventricolare sinistra è una presentazione clinica insolita e può consentire potenziali intuizioni sui meccanismi fisiopatologici alla base dello sviluppo dei sottotipi variabili di cardiomiopatia indotta da stress.
Questo caso rivela un paziente con cardiomiopatia Takotsubo inversa e cardiomiopatia Takotsubo apicale in un periodo di tre settimane. La discussione esplora i potenziali meccanismi fisiopatologici responsabili del coinvolgimento regionale ventricolare sinistro variabile nella cardiomiopatia indotta da stress.
Keywords
Cardiomiopatia indotta da stress, cardiomiopatia Takotsubo inversa, cardiomiopatia Takotsubo apicale, setto sigmoideo, catecolamine, Vasi coronarici epicardici non ostruiti
Una donna di cinquantaquattro anni si è presentata in ospedale con una complessa costellazione di sintomi e risultati dell’esame fisico, tra cui febbre, brividi e diarrea sanguinolenta. Aveva anche una pressione al petto, respiro corto e dolori addominali diffusi. I sintomi sono iniziati tre giorni prima del ricovero. Al momento dell’ammissione in ospedale, la paziente stava assumendo amiodarone 200 mg al giorno e un’integrazione di vitamina D. Il paziente non era stato esposto alla somministrazione diretta di catecolamine o di farmaci che causano un aumento delle catecolamine.
L’esame ha rivelato una pressione sanguigna di 100/50 mmHg e una tachicardia sinusale ad un tasso di 112. La pressione venosa giugulare era piatta e l’upstroke carotideo aveva un volume di polso basso. Aveva un soffio sistolico di eiezione 2/6 e un terzo suono cardiaco. L’esame polmonare ha rivelato crepitii basali bilaterali. Non c’era edema periferico.
La storia medica passata era pertinente per le coronarie normali nel 2015, fibrillazione atriale parossistica S/P ablazione, e cancro laringeo S/P laringectomia con una tracheostomia. Aveva anche una storia di linfoma spinale trattato con radiazioni.
L’ECG ha rivelato tachicardia sinusale e cambiamenti ST non specifici (Figura 1). L’ecocardiogramma ha rivelato un ventricolo sinistro (LV) con un setto sigmoide e una funzione sistolica LV depressa (LVEF = 35%). L’analisi della parete regionale ha rivelato una funzione apicale del LV iperdinamica e una dissinergia della base (Figura 2 e filmato 1).
Figura 1: Tachicardia sinusale con cambiamenti ST aspecifici. Vedi Figura 1
Figura 2: Apicale 2 camera end-sistolica ancora frame rivelando obliterazione apicale e acinesia basale. View Figure 2
Movie 1: Vista ecocardiografica Apicale 2 camere del ventricolo sinistro con contrasto rivelando ipercinesia ventricolare sinistra (freccia rossa) e dissinergia basale ventricolare sinistra (freccia gialla). Le caratteristiche ecocardiografiche rappresentano il sottotipo di cardiomiopatia indotta da stress chiamato cardiomiopatia Takotsubo inversa.
I risultati di laboratorio pertinenti hanno rivelato una troponina di 7 ng/ml, CBC di 14.000, Hg 8,8 e creatinina di 2,8. Le feci del paziente erano eme positive. Le colture del sangue erano negative. Il peso specifico iniziale delle urine era 10,30.
Il paziente ha ricevuto 2 unità di globuli rossi confezionati. La terapia medica comprendeva un B-bloccante a basso dosaggio e un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina. I suoi sintomi si sono risolti tutti il terzo giorno dopo il ricovero. Le diagnosi di lavoro erano gastroenterite virale in via di risoluzione e cardiomiopatia Takotsubo inversa. Al momento della dimissione, il piano era un follow-up in quattro settimane per ripetere l’ecocardiogramma, gli esami del sangue, il test da sforzo nucleare e un piano per la colonscopia.
Tre settimane dopo la dimissione, la paziente ha presentato debolezza, ipotensione (80/50 mmHg) e feci melanotiche. Era in fibrillazione atriale con una rapida risposta ventricolare di 125 bpm. Le sono stati somministrati due litri di soluzione fisiologica normale e si è convertita spontaneamente al normale ritmo sinusale e la pressione sanguigna è salita a 110 mmHg.
L’esame fisico ha rivelato pressione sanguigna e frequenza cardiaca normali. La pressione venosa giugulare era piatta e l’upstroke carotideo aveva un volume di polso basso. L’auscultazione ha rivelato un murmure sistolico di eiezione 2/6 e un galoppo. I polmoni erano chiari e non c’era edema periferico.
L’ECG ha rivelato ritmo sinusale e cambiamenti ST non specifici (Figura 3). L’ecocardiogramma ha rivelato un apice acinetico e una funzione basale dinamica (Figura 4 e Film 2).
Figura 3: Ritmo sinusale con cambiamenti ST non specifici. Vedi Figura 3
Figura 4: Apicale 2 camere end-sistolico ancora fotogramma rivelando acinesia apicale e contrazione basale. Vedi Figura 4
Movie 2: Vista ecocardiografica apicale a 2 camere del ventricolo sinistro con contrasto rivelando dissinergia apicale ventricolare sinistra (freccia rossa) e ipercinesia basale ventricolare sinistra (freccia gialla). Le caratteristiche ecocardiografiche rappresentano il sottotipo di cardiomiopatia indotta da stress chiamata cardiomiopatia Takotsubo apicale.
I risultati di laboratorio hanno rivelato la troponina era 2 ng/ml, Hg 9.7, WBC 4.4 e creatinina 1.1. Il peso specifico delle urine era 10,20.
Il paziente è stato trattato con antibiotici empirici. Il quarto giorno del ricovero si è stabilizzata ed è stata trasferita in un centro di cura terziario. La valutazione presso il centro di cura terziario ha rivelato la normalizzazione della funzione LV tramite ecocardiografia e arterie coronarie normali al cateterismo cardiaco. La colonscopia non ha rivelato alcuna fonte di sanguinamento. La ripetizione dell’emocromo e il pannello metabolico erano normali. La diagnosi finale era gastroenterite virale e cardiomiopatia indotta da stress ricorrente.
Discussione
Questo caso è unico con il paziente che ha cardiomiopatia indotta da stress ricorrente con posizione regionale fluttuante della dissinergia LV in un breve intervallo di tempo. Sono state descritte diverse varianti anatomiche della cardiomiopatia indotta da stress (SIC) e quattro tipi principali possono essere delineati in base alla distribuzione delle anomalie regionali di movimento della parete. Il tipo SIC più comune e ampiamente riconosciuto è il tipo “apical ballooning”. Nell’ultimo decennio sono stati riconosciuti sempre più tipi atipici di SIC che includono la variante medioventricolare, la variante basale e la variante focale.
I meccanismi fisiopatologici alla base della dissinergia ventricolare sinistra transitoria rimangono enigmatici. La maggior parte delle ipotesi attuali si basano su picchi di catecolamina nel contesto di stress emotivo o fisico acuto che porta a effetti tossici legati alla catecolamina. Dati recenti suggeriscono che la somministrazione diretta di catecolamine o di farmaci che causano un aumento di catecolamine è frequentemente associata alla cardiomiopatia di Takotsubo. Inoltre, la chemioterapia può essere un colpevole.
Le spiegazioni alternative proposte includono vasospasmo delle arterie epicardiche e anomalie del flusso sanguigno microvascolare coronarico, ma tutte sono state contestate.
Questo caso è raro in quanto il paziente ha una cardiomiopatia indotta da stress ricorrente con un diverso modello di coinvolgimento ventricolare entro un periodo di tre settimane. Questo paziente ha un setto sigmoideo e c’è un sottogruppo di pazienti con setto sigmoideo che ha dimostrato di avere il potenziale di sviluppare un’ostruzione dinamica della cavità media con infusione di dobutamina o quando diventano disidratati. Questi pazienti possono sviluppare gradienti, ma molto probabilmente non progrediscono verso una cardiomiopatia perché non sperimentano gli alti livelli di catecolamine necessari per indurre un’ischemia subendocardica.
Questo paziente aveva una predisposizione, con il suo setto sigmoideo, a sviluppare un’ostruzione dinamica della cavità media che formava due camere nella cavità LV. Si è presentata con disidratazione e stress da catecolamina per la sua malattia sistemica. Questa costellazione di morfologia LV e la sua malattia sistemica può aver indotto un gradiente tra le due camere. Le sue arterie epicardiche normali hanno protetto dall’infarto subendocardico o a tutto spessore nella camera ad alta pressione.
Il coinvolgimento regionale variabile del LV può essere legato alla separazione della cavità LV in due camere con l’ostruzione dinamica della cavità centrale. Nel Takotsubo inverso la base del LV è la camera ad alta pressione con elevato stress di parete e la camera apicale ha normale pressione e stress di parete con conseguente anomalia di contrazione miocardica osservata. La potenziale variazione nei recettori attivi della catecolamina può potenziare la discrepanza nel flusso sanguigno subendocardico tra le camere. Nel fenotipo apicale di SIC la base del LV è la camera a bassa pressione con basso stress di parete e la camera apicale ha alta pressione e stress di parete con conseguente anomalia di contrazione miocardica osservata di acinesia apicale.
Questa risposta morfologica variabile del LV allo stress della malattia e dell’ipovolemia in questo paziente suggerisce che la fisiopatologia dei vari tipi di SIC è multifattoriale e che la morfologia del LV, l’ipovolemia, l’eccesso di catecolamine e le arterie coronarie epicardiche normali possono determinare insieme l’espressione fenotipica del SIC.
Conflitti di interesse
L’autore dichiara che non ci sono conflitti di interesse riguardo alle pubblicazioni di questo articolo.