Abstract
L’endometriosi è una malattia ginecologica cronica caratterizzata dalla presenza di tessuto endometriale fuori dall’utero. La malattia colpisce più spesso le ovaie, i legamenti uterini, le tube di Falloppio e la regione cervico-vaginale. Il coinvolgimento del tratto urinario è raro, rappresentando circa l’1%-2% di tutti i casi, di cui l’84% nella vescica. Riportiamo un caso di stenosi ureterale lombare isolata dovuta a endometriosi in una paziente di 37 anni. La paziente è arrivata alla nostra osservazione lamentando un dolore lombare alla schiena e ha presentato una grave febbre. L’esame urologico ha rilevato un segno positivo monolaterale sinistro di Giordano. Gli esami del sangue hanno evidenziato una marcata linfocitosi e un aumento della proteina C-reattiva. L’ecografia urologica ha mostrato idronefrosi di primo grado nel rene sinistro e assenza di immagini relative a calcoli bilateralmente. La scansione Uro-CT ha evidenziato una stenosi ureterale al passaggio tra il tratto iliaco e quello pelvico. Abbiamo indirizzato il paziente alla chirurgia, ed eseguito l’escissione laparoscopica della massa paraureterale, la dilatazione ureterale meccanica endoscopica e lo stenting. L’esame istologico ha evidenziato strutture ghiandolari rivestite da epitelio semplice e circondate da stroma. L’esame immunoistochimico dell’epitelio ghiandolare ha mostrato positività per i recettori degli estrogeni e del progesterone e inoltre le cellule stromali erano positive per CD10. Il risultato ha suggerito una diagnosi molto rara di endometriosi ureterale lombare isolata.
1. Introduzione
L’endometriosi è una malattia caratterizzata dalla presenza ectopica e dalla crescita di tessuto endometriale funzionale, ghiandole e stroma, al di fuori dell’utero.
E’ classificata in base al numero, alle dimensioni e alla localizzazione superficiale e/o profonda di impianti endometriali, placche, endometriomi e/o aderenze, come segue: stadio I (minimo, 1-5 punti), stadio II (lieve, 6-15 punti), stadio III (moderato, 16-40 punti), e stadio IV (grave >40 punti), secondo la classificazione rivista della American Society for Reproductive Medicine per l’endometriosi (American Society for Reproductive Medicine, 1996) .
Si stima che circa il 10% delle donne in età riproduttiva sia affetto da questa malattia. I sintomi comuni sono il dolore pelvico acuto o cronico e il sanguinamento anormale.
Il dolore pelvico potrebbe essere espresso in una vasta gamma di combinazioni di tipi, come dismenorrea, dispareunia, disuria, dischezia, e dolore muscolare pelvico-addominale cronico non mestruale.
Come suggerito da molti autori, il rischio di endometriosi sembra aumentare per i fattori di salute riproduttiva che possono riguardare una maggiore esposizione alle mestruazioni (es, lunghezza del ciclo più breve, maggiore durata del flusso, o parità ridotta). Il rischio sembra diminuire per le abitudini personali che possono riguardare la diminuzione dei livelli di estrogeni (cioè il fumo e l’esercizio fisico).
La malattia colpisce più spesso le ovaie (fino all’88% di tutti i casi), i legamenti uterini, le tube di Falloppio, il retto, la regione cervico-vaginale e il tratto urinario. Il coinvolgimento del tratto urinario è raro e rappresenta l’1%-2% di tutti i casi, di cui l’84% si trova nella vescica.
Tuttavia, l’endometriosi può essere riscontrata in altri organi addominali come il fegato, il pancreas, il tratto intestinale, la milza, la cistifellea, la parete addominale, la mucosa nasale dell’ombelico, o il sistema nervoso centrale.
Segnaliamo un caso di stenosi ureterale lombare isolata dovuta all’endometriosi in una paziente di 37 anni.
2. Presentazione del caso
Una paziente di 37 anni si è presentata con dolore lombare a pacco e febbre grave. Aveva un’anamnesi di coliche renali-ureteriche ricorrenti accompagnate da febbre, dolore pelvico e intestino meteorico e allergia a più farmaci (ciprofloxacina, cefalosporina di terza generazione e farmaci antinfiammatori non steroidei). Ha riferito la prima mestruazione all’età di 10 anni e in seguito mestruazioni regolari. Inoltre è stata sottoposta a taglio cesareo per indicazione fetale (sofferenza fetale) durante la sua unica gravidanza. L’esame urologico ha trovato il segno positivo monolaterale sinistro di Giordano, l’area renale sinistra e l’angolo costovertebrale tenero alla palpazione. I punti trigger ureterali sul lato sinistro erano positivi alla palpazione profonda e l’addome era doloroso ma trattabile.
L’esame del sangue ha mostrato neutrofilia e l’analisi delle urine ha mostrato >1.000.000 di unità formanti colonie di E. coli.
Terapia antibiotica con amoxicillina + acido clavulanico 1 gr × 2/die e.v. e corticosteroide 4 mg/die i.m. è stato somministrato.
L’ecografia urologica (Figura 1) ha mostrato un’idronefrosi di primo grado a sinistra e la scansione Uro-CT (Figura 2) ha confermato l’idronefrosi di primo grado del rene sinistro e ha mostrato una stenosi ureterale lunga 15 mm al passaggio tra il tratto iliaco e pelvico.
Rene sinistro di dimensioni normali, con aumento dello spessore e dell’ecogenicità parenchimale dovuto probabilmente ad un processo infiammatorio, con idronefrosi di primo grado.
Uro-CT: (a) e (b) conferma dell’idronefrosi di primo grado del rene sinistro.
Un’ulteriore indagine è stata fatta tramite Uro-MRI (Figura 3) che ha mostrato una massa solida iperintensa ureterale di 12 mm sotto la biforcazione dell’arteria iliaca comune sinistra.
Uro-MRI: (a) e (b) massa solida iperintensa ureterale sotto la biforcazione dell’arteria iliaca comune sinistra.
Sospettando una rara forma di endometriosi e in accordo con il consulente ginecologo, abbiamo eseguito il dosaggio dei marcatori tumorali e dei livelli ormonali, che hanno mostrato i valori riportati nella tabella 1, con un aumento rilevato solo nel valore di 17 β estradiolo.
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Abbiamo indirizzato la paziente verso la chirurgia laparoscopica, debellando il tessuto di tipo endometriosico. È stata eseguita un’ureteroscopia contemporanea e uno stenting ureterale.
I risultati istopatologici hanno suggerito una diagnosi di endometriosi.
Macroscopicamente, il campione resecato era di 1,5 cm. È stato fissato in formalina, inserito in paraffina e tagliato in sezioni di 4 μm per l’esame istologico con colorazione ematossilina ed eosina. Microscopicamente, all’interno del tessuto muscolare erano evidenti ghiandole di dimensioni variabili di tipo endometriale rivestite da un epitelio colonnare incorporato in uno stroma simile a quello endometriale (Figure 4(a) e 4(b)). L’immunoistochimica ha dimostrato una colorazione nucleare per i recettori degli estrogeni e del progesterone (ER e PR) nelle ghiandole così come nello stroma endometriale (Figura 4(d)). Inoltre, la macchia CD10 è stata trovata diffusamente nello stroma endometriale (Figura 4(c)).
(a) Ghiandole di tipo endometrialeghiandole di tipo endometriale incorporate in uno stroma simile all’endometrio erano evidenti nel tessuto muscolare (colorazione ematossilina ed eosina; ingrandimento originale, ×100). (b) Ingrandimento maggiore delle ghiandole, mostrando l’epitelio cilindrico che riveste le ghiandole (macchia di ematossilina ed eosina; ingrandimento originale, ×200). (c) Colorazione CD10 nello stroma endometriale (colorazione CD10; ingrandimento originale, ×100). (d) Colorazione nucleare per il recettore degli estrogeni nelle cellule epiteliali e stromali del focus endometriotico (colorazione del recettore degli estrogeni; ingrandimento originale, ×200).
La paziente è stata dimessa dall’ospedale in 4 giorni dopo l’intervento. L’ecografia e gli esami del sangue 15 giorni dopo l’intervento erano tutti nella norma. La rimozione dello stent è stata eseguita 3 mesi dopo l’intervento. Al controllo ecografico l’idronefrosi era completamente regredita.
3. Discussione
L’eziopatogenesi dell’endometriosi rimane ancora controversa; sembrano essere coinvolti fattori immunitari, ormonali, genetici e ambientali. Tra le diverse teorie che sono state proposte per spiegare la patogenesi della malattia, la più popolare è quella proposta da Sampson nel 1927.
Secondo questa teoria, durante le mestruazioni retrograde, le cellule endometriali eutopiche rifluiscono attraverso le tube nella cavità peritoneale, aderiscono alla parete peritoneale, proliferano e formano lesioni endometriosiche. Anche se finora non è stata smentita, questa teoria sembra non essere definitiva, perché la mestruazione retrograda potrebbe essere osservata nel 90% delle donne senza endometriosi in età riproduttiva con tube di Falloppio pervie senza causare la malattia. Un’altra teoria postula che i focolai endometriosici potrebbero derivare da cellule endometriali che entrano nella circolazione venosa o linfatica uterina; altri Autori, al contrario, suggeriscono che l’endometriosi possa derivare da uno spostamento del tessuto primitivo che dà origine alle cellule endometriali, causato da una scorretta organogenesi del tratto riproduttivo (teoria della derivazione embrionale).
C’è anche la possibilità che la malattia abbia origine da un processo di metaplasia delle cellule del peritoneo viscerale e addominale (origine celomica), come risultato di una continua stimolazione da parte di stimoli ancora sconosciuti.
Nel caso che abbiamo precedentemente descritto, ipotizziamo che il focus endometriosico sull’uretere lombare sinistro possa derivare da detriti endometriali rifluiti dalle mestruazioni retrograde, o attraverso la circolazione dei vasi uterini. Secondo questo modo di svilupparsi, è abbastanza raro che non abbiamo trovato altri impianti endometriosici nel peritoneo o in altri siti pelvici, né fibrosi e aderenze tra gli organi pelvici. Per questo motivo, un’altra possibile ipotesi per spiegare l’endometriosi ureterale lombare sinistra isolata (che abbiamo osservato) è che potrebbe essere dovuta a cellule progenitrici di derivazione mülleriana che, dopo certi stimoli, si sono evolute per formare il tipico impianto.
In base alla localizzazione e all’estensione dell’impianto endometriosico, potremmo sommariamente dividere tra endometriosi peritoneale superficiale, ovarica e profonda infiltrante (DIE); quest’ultima forma, caratterizzata da un’infiltrazione per più di 5 mm oltre la parete del peritoneo pelvico, che di solito coinvolge i legamenti uterosacrali, gli spazi rettovaginali, il terzo superiore della parete posteriore della vagina, l’intestino e le vie urinarie è riportata da Nezhat et al.
Il nostro caso è conforme a quello descritto da Traşcă et al. perché abbiamo osservato sintomi aspecifici, sviluppo pseudotumorale e impossibilità di stabilire una diagnosi eziologica preoperatoria. La particolarità del nostro caso è che gli impianti endometriosici coinvolgono principalmente l’uretere lombare, senza altre sedi; questo è molto raro considerando che l’endometriosi ureterale di solito coinvolge il tratto pelvico dell’uretere. Infine, l’endometriosi dovrebbe essere considerata come causa di ureteroidronefrosi monolaterale senza evidenza di calcoli in una paziente di sesso femminile in età riproduttiva, anche se sarà un evento remoto e raro.
Conflitto di interessi
Gli autori non segnalano alcun conflitto di interessi. Gli autori sono i soli responsabili del contenuto e della stesura dell’articolo.