1Introduzione

L’ingestione di sostanze corrosive rimane un importante problema di salute pubblica soprattutto nei paesi in via di sviluppo. I bambini rappresentano l’80% dei casi in tutto il mondo, principalmente a causa di ingestione accidentale.1 Le sostanze caustiche possono causare gravi stenosi esofagee. La gestione delle stenosi esofagee si è evoluta e lo sviluppo delle tecniche endoscopiche ha portato a una gestione più conservativa, piuttosto che una sostituzione chirurgica più aggressiva.

La dilatazione endoscopica (con palloncino o bougienage) è utilizzata in tutto il mondo, anche se circa un terzo dei pazienti sviluppa stenosi ricorrenti dopo la dilatazione (definita come incapacità di mantenere un diametro luminale soddisfacente per quattro settimane) e altri hanno stenosi refrattarie che richiedono dilatazioni multiple (definite come incapacità di raggiungere un diametro luminoso soddisfacente su cinque sessioni a due settimane di intervallo).2,3 D’altra parte, le dilatazioni endoscopiche hanno un rischio significativo di perforazione (15-20%) e di sviluppo di nuove stenosi a causa della pressione elevata sulla parete esofagea.4-6

Nell’ultimo decennio, lo stenting esofageo è diventato popolare. Diversi autori hanno descritto la loro esperienza con diversi tipi di stent, anche se i dispositivi pediatrici adattati sono ancora scarsi e la maggior parte causa una forza centrifuga sulla parete esofagea mentre permette il passaggio del cibo all’interno dello stent. Questo tipo di stent può causare stiramento e ipertrofia della mucosa, con un rischio non trascurabile di migrazione, perforazione e occlusione.7-13

Dal 1988, il team dell’Unità di Chirurgia Digestiva ed Endoscopia dell’Ospedale Bambino Gesù – Roma ha sviluppato un dispositivo chiamato “stent dinamico” (DS), che permette il passaggio del cibo tra lo stent e la parete esofagea, migliorando la motilità esofagea e, quindi, prevenendo la recidiva della stenosi.13,14 Il DS è un dispositivo personalizzato in silicone costruito coassialmente su un tubo nasogastrico per raggiungere la lunghezza e il diametro desiderati, al fine di creare un’area più ampia su misura da posizionare lungo la stenosi. L’esperienza pubblicata di due decenni di utilizzo del DS conferma la sicurezza e l’efficacia del dispositivo e può anche essere considerato come prima opzione nel trattamento della stenosi esofagea caustica.14,15

Descriviamo un caso di un paziente con una doppia stenosi caustica refrattaria dell’esofago che è stato trattato con un DS nell’unità di gastroenterologia pediatrica, Centro ospedaliero di São João, Porto. Di solito le lesioni caustiche sono più gravi nel sito del restringimento funzionale dell’esofago (a livello dell’attraversamento dei vasi maggiori o appena sopra il cardias) e tendono ad essere singole con lunghezza variabile, ma in alcune occasioni possono verificarsi in più di un sito, come nel presente caso, causando un’ulteriore sfida terapeutica.

2Caso clinico

Un bambino di due anni precedentemente sano ha ingerito accidentalmente un forte liquido alcalino che ha portato ad una doppia stenosi (distanti 5 cm, a 15 e 20 cm dalla bocca) dell’esofago. Ognuno dei segmenti stenotici era breve (meno di 2 cm), ma causava una significativa visibilità limitata e difficoltà tecniche nell’affrontare entrambi per la dilatazione. Inizialmente è stato trattato con dilatazioni endoscopiche con bougies (Savary-Gilliard) con recidiva di disfagia due mesi dopo e anche dopo successive altre dilatazioni con bougies. In alcune occasioni, quando c’era abbastanza visibilità del lume esofageo attraverso entrambi i segmenti stenotici, sono stati utilizzati palloncini TTS di 10 mm, ma una volta c’era una perforazione della parete esofagea, gestita con successo con misure conservative.

Diversi mesi dopo la perforazione, la disfagia è ricomparsa con il grado 1 (la disfagia è stata classificata usando una scala precedentemente descritta come segue: grado 0=possibilità di mangiare una dieta normale/nessuna disfagia; grado 1=possibilità di deglutire alcuni cibi solidi; grado 2=possibilità di deglutire solo cibi semisolidi; grado 3=possibilità di deglutire solo liquidi; grado 4=disfagia totale),16 che si è evoluta al grado 3 dodici mesi dopo. Le dilatazioni endoscopiche (inizialmente con bougies Savary-Gilliard e successivamente con palloncini TTS) furono riprese a intervalli di due settimane. La mitomicina C topica è stata applicata in quattro sessioni consecutive inizialmente a 0,1mg/mL e poi portata a 1mg/mL. Tuttavia, la stenosi è rimasta refrattaria e le sessioni multiple di dilatazione (più di 30, larghezza massima 12mm) per 18 mesi.

Tre anni dopo l’incidente iniziale è stata considerata una DS. Nonostante la disfagia significativa (grado 3), il ragazzo ha avuto una crescita adeguata e un aumento di peso dovuto principalmente alla regolazione della consistenza del cibo per soddisfare la sua tolleranza. È stata ottenuta l’autorizzazione etica e i genitori hanno fornito il consenso informato. La posizione esatta e l’estensione della stenosi sono state precedentemente valutate radiologicamente con contrasto (Fig. 1) e sono stati applicati marcatori cutanei radiopachi. Le due stenosi sono state poi dilatate fino ad ottenere un calibro adeguato (con bougies Savary-Gilliard di 7 e 9mm seguiti da un palloncino di 12mm) che ha permesso il posizionamento dello stent (Fig. 2). Il DS è stato quindi inserito attraverso la bocca e la posizione corretta è stata confermata radiologicamente con il diametro maggiore a livello delle stenosi utilizzando i marcatori cutanei come riferimento. La Fig. 3 mostra il dispositivo attuale e lo schema della posizione del dispositivo dopo l’inserimento. Il tubo nasogastrico dello stent è stato poi fatto passare con un movimento all’indietro attraverso il rinofaringe e il naso, e fissato esternamente con nastro adesivo per evitare lo spostamento distale (Fig. 4). Il giorno seguente, il paziente iniziò ad essere alimentato per via orale con una dieta morbida che gradualmente progrediva verso il cibo normale. Il trattamento con inibitore della pompa protonica (omeprazolo 20mg id) e corticosteroide (prednisone 1mg/kg/die una volta al giorno) è stato mantenuto per tre giorni, secondo il protocollo pubblicato.14,15

Lo stent fu rimosso dopo sette settimane in anestesia generale con controllo endoscopico della parete esofagea. A quel tempo, il paziente mangiava solidi senza disfagia (grado 0). L’endoscopia superiore eseguita dopo la rimozione dello stent ha mostrato un lume esofageo adeguato senza alcuna ulcerazione (Fig. 5). L’intero processo e il dispositivo sono stati ben tollerati senza eventi avversi.

Più di un anno dopo, il paziente rimane asintomatico con alimentazione orale normale (nessuna disfagia – grado 0).

3Discussione

L’uso dello stenting per le stenosi esofagee si è evoluto rapidamente negli ultimi 10 anni ed è ampiamente eseguito negli adulti, soprattutto per il trattamento delle stenosi maligne.17 Più recentemente, il posizionamento temporaneo di stent è stato sempre più utilizzato per le stenosi esofagee benigne refrattarie.2

Gli stent metallici autoespandibili (SEMS) sono stati i primi dispositivi utilizzati,18 ma sono stati associati ad un alto tasso di complicanze, soprattutto a causa della crescita di tessuto iperplastico (fino all’80%) e un tasso di migrazione del 26,4%.17,19 Per superare il problema, sembrano preferibili i SEMS completamente coperti, ma attualmente i dati sul loro uso nelle stenosi esofagee benigne refrattarie sono ancora limitati.20-23

Gli stent plastici autoespandibili (SEPS) sono stati proposti come alternativa ai SEMS. Due recenti revisioni hanno trovato un tasso di successo clinico di solo il 45-52% con l’uso di SEPS per il trattamento di stenosi esofagee benigne in 172 e 130 pazienti, rispettivamente, con un significativo tasso di migrazione dello stent del 24-31%.24,25 Anche se efficace, il design degli SEPS necessita di ulteriori miglioramenti per ridurre il rischio di migrazione.

Un’opzione di trattamento alternativa che è stata introdotta più recentemente è lo stent biodegradabile. Sono stati pubblicati solo case report e un piccolo numero di studi di coorte sull’uso degli stent biodegradabili e la maggior parte ha incluso pochi pazienti.26-28 Gli studi più grandi su 20-30 pazienti con stenosi esofagea benigna refrattaria hanno mostrato un tasso di recidiva di disfagia del 50-75% a sei mesi di follow-up con necessità di ripetere la procedura di stenting.29-31 Questo tasso di recidiva potrebbe essere spiegato dalla forza radiale relativamente bassa e dalla natura degradabile di questi stent. Nel 2011, un confronto testa a testa non randomizzato tra stent biodegradabili e SEPS ha riscontrato un simile sollievo a lungo termine della disfagia (33% e 31%, rispettivamente) in pazienti con stenosi esofagea benigna refrattaria.32

Il primo studio più ampio sull’uso dello stenting nella popolazione pediatrica è stato pubblicato nel 1996, comprendeva 69 bambini con stenosi esofagea corrosiva e ha mostrato una differenza significativa tra l’uso dello stent e la terapia tradizionale (68% contro 83% di tasso di guarigione). Gli stent sono stati lasciati in sede per un anno senza complicazioni gravi.33

Nonostante questi risultati promettenti, fino ad oggi il numero di studi pubblicati sull’uso dello stent nella popolazione pediatrica è ancora scarso, la maggior parte include anche adulti e l’uso specifico nelle stenosi corrosive è limitato a serie di coorti che includono stenosi esofagee benigne di altre eziologie. Manfredi et al. hanno trattato 24 bambini con stenosi esofagea anastomotica dopo la riparazione dell’atresia esofagea e il successo clinico è stato solo del 39% a 30 giorni e del 26% a 90 giorni, con un’elevata ricorrenza della stenosi dopo la rimozione dello stent. I risultati erano indipendenti dal tipo di stent utilizzato (includevano gli stent delle vie aeree Polyflex, gli stent tracheobronchiali completamente coperti AERO e gli stent esofagei completamente coperti ALIMAXX-ES).34 Recentemente (2015), Lange et al. hanno pubblicato la loro esperienza sull’uso di SEMS completamente coperti in bambini con stenosi esofagee benigne di diversa eziologia (ma nessuno con stenosi corrosive). Tra il 2006 e il 2014, 11 bambini sono stati trattati con un SEMS (stent commercializzati a livello biliare, bronchiale e colonico). Al follow-up il 55% è stato trattato con successo senza ulteriori interventi, ma il 36% ha avuto bisogno di un restenting per un massimo di quattro volte e il 27% non è migliorato, richiedendo un intervento chirurgico. Hanno riportato solo due migrazioni di stent.35 Zhang et al. hanno usato un SEMS di nuova concezione completamente coperto con connettori intermittenti al fine di ridurre la migrazione dello stent e sono stati fatti su misura per i singoli pazienti. Anche se i risultati sono stati deludenti: tra i cinque pazienti con restenosi esofagea postoperatoria, la stenosi ulcerosa è stata osservata in due pazienti e la migrazione dello stent si è verificata in tre di essi.36 Il primo rapporto sull’uso di uno stent biodegradabile in un bambino è stato fatto da Vandenplas et al. nel 2009, ma dopo quattro mesi senza sintomi, il paziente ha sviluppato una grave stenosi esofagea distale.37 Più recentemente (2013), una serie di casi retrospettivi di sette pazienti con stenosi esofagea caustica ha incluso due bambini (5 e 14 anni) che sono stati trattati con uno stent biodegradabile. Entrambi hanno richiesto dilatazioni multiple dopo il posizionamento dello stent (10-12 procedure) a causa della disfagia ricorrente.28

Poiché i risultati dello stent esofageo non sono ottimali e non ci sono stent esofagei appositamente progettati per i bambini disponibili in commercio, sono stati utilizzati altri tipi di dispositivi personalizzati. Woynarowski et al. hanno sviluppato un tubo di protezione specifico a doppio lume, di diametro variabile, perforato, a chiusura esofagea, costruito coassialmente sopra un sottile tubo naso-gastrico. Questo dispositivo è stato utilizzato in due pazienti con stenosi esofagea refrattaria dopo una lesione caustica. Tuttavia il buon risultato clinico, un uso a lungo termine di un tubo nasogastrico (5-9 mesi) è stato richiesto e i risultati dopo la rimozione del dispositivo in un caso non sono stati riportati.38,39

Insieme l’uso riportato dello stenting a forza fisica nei pazienti pediatrici non è ancora ottimale. Un approccio diverso che prevede l’inserimento di un dispositivo non premente attraverso la stenosi e una “dilatazione” intermittente effettuata dal cibo deglutito sembra un’idea attraente che riduce la pura pressione continua del dispositivo e il rischio di migrazione. A questo proposito, il DS sembra essere il dispositivo pediatrico che ha incluso il maggior numero di pazienti. L’esperienza pubblicata nel 2011 comprendeva 80 bambini di età compresa tra 3 mesi e 10 anni, la maggior parte (55) con stenosi esofagea caustica. Le stenosi sono state trattate con successo nell’88,6% dei casi e il 50% ha richiesto una sola procedura di stenting.14 Le complicazioni descritte erano essenzialmente legate allo spostamento parziale dello stent nel 14,7% e alla migrazione dello stent nello stomaco solo in due casi che sono stati facilmente recuperati per via endoscopica.14 Questi tassi di complicazione sono ampiamente inferiori a quelli descritti per gli stent convenzionali con un tasso di migrazione del 24-31% con necessità di intervento chirurgico per il recupero dello stent in un numero non trascurabile di casi.19,24,25,34,40 Il tempo mediano di posizionamento del sondino nasogastrico è stato più breve (39 giorni con un massimo di 65 giorni) rispetto ad altri dispositivi e, anche se il sondino nasogastrico ha un forte impatto psicologico, è stato ben tollerato con una buona compliance da parte di bambini e genitori.14 Nel 2013, questo gruppo ha pubblicato la sua esperienza con l’uso del DS nella stenosi postoperatoria in 26 bambini con atresia esofagea e il tasso di successo è stato dell’80,7% con un follow-up medio di 5,4 anni.15

In conclusione, attualmente l’accordo per il trattamento della stenosi esofagea nei pazienti pediatrici è basso e le ragioni sono varie. Questi includono piccole serie di casi che sono stati analizzati e la scarsità di dispositivi pediatrici dedicati.1,14,34-36 In futuro, studi prospettici e multicentrici saranno necessari per ottimizzare le indicazioni e i protocolli per il posizionamento di stent esofagei in pazienti pediatrici dopo l’ingestione di sostanze corrosive.

Vogliamo segnalare l’uso del DS come una valida opzione nel trattamento delle stenosi esofagee ricorrenti come mezzo per evitare la chirurgia, senza dubbio molto più aggressiva. Questo dispositivo rappresenta un nuovo concetto di dilatazione funzionale e merita di essere preso in considerazione in tutti i casi di stenosi esofagea ricorrente dopo le consuete procedure dilatative iniziali. Nonostante sia stato descritto da alcuni anni, le pubblicazioni di utilizzo di questo tipo di dispositivo sono ancora limitate ai loro sviluppatori, derivanti dal fatto che sono stati realizzati internamente su misura, ma una versione commerciale sarà presto disponibile sul mercato.

Discrezioni eticheProtezione dei soggetti umani e animali

Gli autori dichiarano che nessun esperimento è stato eseguito su esseri umani o animali per questo studio.

Confidenzialità dei dati

Gli autori dichiarano che nessun dato dei pazienti appare in questo articolo.

Diritto alla privacy e al consenso informato

Gli autori dichiarano che nessun dato dei pazienti appare in questo articolo.

Conflitti di interesse

Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

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