Di: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
La sclerodermia è l’insieme più unico di disturbi in reumatologia; questo gruppo di malattie porta il distinto percorso comune di coinvolgimento autoimmune che termina in indurimento, o “sclerosi”, della pelle. La sclerosi è causata dalla proliferazione di un tipo di cellule chiamate fibroblasti, che sono cellule che producono collagene e altri componenti spessi del tessuto connettivo. Questi sono attivati dal sistema immunitario, ma agiscono lungo un percorso separato per causare la malattia. Il gruppo di malattie della sclerodermia può colpire tutte le età e sono solitamente classificate allo stesso modo nei bambini e negli adulti. La sclerodermia può essere divisa in due gruppi principali. Un gruppo manifesta una risposta fibrotica principalmente nella pelle in modo localizzato e l’altro gruppo manifesta una risposta fibrotica in modo più generalizzato o sistemico, compresa la pelle. Il coinvolgimento sistemico che include la sclerosi degli organi interni è chiamato sclerosi sistemica.
Non tutti gli stati di malattia sclerotica sono autoimmuni. I reumatologi sono particolarmente abili nel differenziare gli stati sclerotici autoimmuni da quelli non autoimmuni. Ci riusciamo interpretando la risposta clinica nell’ambito di specifici autoanticorpi (anticorpi contro i nostri stessi tessuti). Ci sono una varietà di esempi di disturbi sclerotici o fibrotici non autoimmuni.
Alcune malattie endocrine come il diabete possono causare un disturbo fibrotico nella pelle. I farmaci sono noti per causare risposte sclerotiche nella pelle. Un esempio è l’agente di contrasto usato per la risonanza magnetica (gadolinio), ora noto per infiltrarsi nella pelle di pazienti con malattie renali e provocare un disturbo sclerotico chiamato fibrosi sistemica nefrogenica. Un altro esempio è un integratore da banco contaminato, L-triptofano, che è stato notato per aver causato un altro tipo di ispessimento della pelle noto come sindrome da eosinofilia mialgia. Questo articolo discute il gruppo di disturbi che i reumatologi identificano come aventi un’eziologia autoimmune, cioè la sclerodermia localizzata e la sclerosi sistemica.
La sclerodermia localizzata è il gruppo di malattie che si manifesta solo nella pelle. Una chiazza di pelle con una reazione fibrotica è tipicamente chiamata morfea. Può apparire come una singola chiazza o un gruppo di chiazze; il gruppo di chiazze di morfea è chiamato morfea guttata. Questo può verificarsi in ampie regioni del tronco in modo simmetrico, chiamato morfea generalizzata. Una fascia più ampia di coinvolgimento sclerodermico della pelle, che di solito attraversa una linea articolare o un sistema di organi (come il viso o la testa) è chiamata sclerodermia lineare. La sclerodermia localizzata è associata ad un autoanticorpo, la topoisomerasi II del DNA, che definisce la sclerodermia localizzata come un disturbo reumatologico o autoimmune.
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