Abstract

Le spaccature facciali sono deformità congenite estremamente rare e ci sono solo pochi rapporti tecnici per la ricostruzione chirurgica delle spaccature in letteratura. In questo articolo, riportiamo un Tessier no. 3 con trasposizione alare e Z-plastica irregolare in una paziente di 2 anni.

Le fessure facciali sono entità cliniche rare osservate con un’incidenza che varia tra 1,43 e 4,85 per 100.000 nascite. Altri autori hanno riportato un’incidenza da 9,5 a 34 su 1000 tra tutti i casi di cleft. L’eziologia delle fessure può essere spiegata attraverso un fallimento nella fusione del mesoderma durante il processo embrionale. Tuttavia, è difficile spiegare le fessure oro-oculari laterali, alcuni tipi di naso-oculari e le fessure oro-oculari mediali con questa teoria. Alcuni ricercatori sostengono che l’esistenza di bande amniotiche gioca un ruolo nella formazione di queste fessure.

Nel 1976, Tessier ha classificato le fenditure tra 0 e 14 in base ai punti di riferimento facciali centrali. La fessura facciale Tessier 3, chiamata anche fessura naso-oculare o nasomascellare, risulta dalla rottura dei processi nasali e mascellari laterali. Tuttavia, nella classificazione chirurgica di Fearon, questa fessura può anche essere chiamata fessura orbitale a causa del coinvolgimento orbitale. Questa fessura si estende in una direzione compresa tra il filtrone del labbro e il canthus mediale dell’occhio, coinvolgendo l’ala nasale.

In una paziente femmina di 2 anni consultata presso la nostra clinica a causa della deformità del viso, è stata rilevata una fessura facciale incompleta Tessier 3. La bambina nata come primo figlio da genitori sani non imparentati (madre 23 anni, padre 29 anni) attraverso un normale parto vaginale era di 51 cm e 3270 gr alla nascita. Nell’anamnesi del paziente non c’era alcuna esposizione a teratogeni né alcuna informazione che indicasse una sindrome genetica nelle famiglie di entrambi i genitori. Per la riparazione della deformità nel paziente, il lembo di trasposizione alare (per la componente nasomalare) e la Z-plastica irregolare (per la componente palpebrale) sono stati pianificati in modo asimmetrico considerando le componenti nasomalare e palpebrale separatamente come suggerito da Mishra e Purwar (Figura 1).

Le tecniche utilizzate per la riparazione delle fessure facciali si basano sul piccolo numero di casi riportati in letteratura. Queste tecniche menzionate in letteratura per la riparazione delle spaccature includono la Z-plastica, i lembi locali, il lembo di rotazione della guancia che include la palpebra inferiore, il lembo di rotazione e di avanzamento della guancia e i metodi di espansione dei tessuti.

Nel 1990, Resnick e Kawamoto hanno descritto la tecnica dei lembi locali interdigitanti per la ricostruzione delle fessure facciali Tesier 4. Longaker et al. hanno invece utilizzato il lembo nasolabiale a base superiore per la ricostruzione di due fessure facciali Tessier 4 e di un caso di fessure multiple. Giglio et al. sostengono che questi metodi non sono ideali per la riparazione delle fessure facciali Tessier 3 a causa dell’eccessiva cicatrizzazione. Toth et al. e Menard et al. propongono l’espansione dei tessuti per le ricostruzioni di cleft gravi; tuttavia, questa tecnica potrebbe non essere necessaria per i casi in cui la riparazione sarà eseguita utilizzando tessuti locali senza espansione. Giglio et al. hanno ottenuto risultati molto soddisfacenti con le riparazioni delle fessure facciali Tessier 3 utilizzando lembi di rotazione e di avanzamento della guancia. Anche le riparazioni delle fessure facciali Tessier 4 possono essere eseguite con questo metodo, e infatti questa tecnica descritta da Van der Meulen è stata utilizzata per la prima volta per la riparazione di una fessura facciale Tessier 4. Tuttavia, la necessità dei lembi di rotazione e di avanzamento della tecnica della guancia è discutibile per le fessure di Tessier 3 che non sono gravi come nel nostro caso, dove un risultato soddisfacente, se non perfetto, è stato ottenuto attraverso il lembo di trasposizione alare e la Z-plastica irregolare. Le componenti nasomalari e palpebrali dell’anomalia sono state riparate utilizzando rispettivamente un lembo di trasposizione alare e una Z-plastica irregolare. L’aspetto iperemico della pelle sull’orbita mediale era preoccupante, e preoperatoriamente questa situazione era associata all’aspetto simile della pelle nell’area circostante, o in altre parole, alla natura sottile e di bassa qualità della pelle locale.

La riparazione nel nostro paziente è stata tentata tramite lembo di trasposizione alare e Z-plastica irregolare, considerando le tre componenti principali come proposto da Mishra e Purwar (la componente labiale era intatta nel nostro caso). Queste componenti sono (a) l’ectropion della palpebra inferiore (componente palpebrale), (b) la spaccatura del labbro superiore (componente labiale), (c) e lo spazio tra il naso e la zona malare (componente nasomalare). Qualunque sia il metodo scelto, possiamo affermare con certezza che queste componenti devono essere prese in considerazione durante qualsiasi riparazione.

Siamo del parere che i metodi da applicare per la riparazione delle spaccature devono essere studiati in grandi gruppi di studio. Ancora, un chiaro algoritmo di trattamento è veramente difficile da descrivere per questi casi raramente osservati.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi.