Paresi transitorie e permanenti dei nervi motori oculari con e senza disturbi visivi sono state riportate raramente nella malattia aterosclerotica della carotide.123 Inoltre, la dissezione dell’arteria carotide interna (ICA) è nota per essere occasionalmente associata a disturbi omolaterali della funzione dei nervi oculomotori.4567 Descriviamo un paziente unico in cui la disfunzione pupillare dovuta alla paresi in evoluzione del terzo nervo era il segno clinico che presentava la dissezione acuta dell’arteria carotide comune (ICA) e l’imminente ischemia cerebrale.

Storia del caso

Una donna di 44 anni, destrimane, non diabetica con una storia di alcolismo si è sottoposta a un intervento chirurgico elettivo per un carcinoma ipofaringeo. Durante la procedura si è verificata una massiccia emorragia dovuta all’erosione del CCA destro, che ha portato alla legatura tangenziale di emergenza del vaso. Il protocollo chirurgico riportava un’arteria patentata dopo che l’emorragia era stata fermata. Postoperatorio, il paziente è stato documentato per avere nessun deficit neurologico focale. Il giorno successivo è stato notato che la pupilla destra fluttuava. All’esame neurologico, il paziente non ha riferito alcuna visione doppia o mal di testa. All’inizio la pupilla destra era midriatica a intermittenza e reagiva male alla luce forte, ma pochi minuti dopo diventava di 9 mm e si fissava alla luce e da vicino, mentre al buio si notava una dilatazione immediata a 10 mm. La pupilla sinistra è rimasta a 4 mm, con reazioni normali alla luce, al buio (dilatazione a 8 mm) e da vicino. Visione, motilità oculare, funzione palpebrale e riflessi corneali erano normali in entrambi gli occhi, così come il resto dell’esame neurologico. Dodici ore dopo il paziente ha sviluppato una paralisi completa del terzo occhio destro, un’emistinzione visiva a sinistra e una lieve emiparesi brachiofacciale sinistra. Le risposte plantari erano flessorie. La pressione sanguigna era 110/80 mm Hg. La TAC alla testa era irrilevante, ma l’angiografia ha dimostrato l’occlusione della CCA destra 2 cm sotto la sua biforcazione e il flusso incrociato da sinistra a destra all’arteria cerebrale media destra attraverso l’arteria comunicante anteriore. L’ICA destra riempito lentamente in modo anterogrado attraverso collaterali dall’arteria vertebrale destra che collega alla carotide esterna destra (Figura 1A), e il segmento prossimale dell’arteria cerebrale posteriore destra (PCA) è risultato essere ipoplastica (Figura 1B). Nessun aneurisma è stato rilevato. Sotto l’elevazione controllata della pressione sanguigna, la sindrome emisferica destra risolto quasi completamente, ma la paralisi del terzo nervo destro persisteva. Il giorno successivo, la chirurgia ricostruttiva del CCA rivelato dissezione intimale con occlusione a livello della legatura di emergenza. Il vaso è stato ricostruito con un innesto safena, e dissezione collo lato destro è stato eseguito. Postoperatoriamente, l’emiparesi sinistra si era risolta completamente, e la pupilla destra era fissa a 6 mm (alla luce e al buio), senza cambiamenti nella funzione oculomotoria. La risonanza magnetica cerebrale non ha dimostrato alcuna lesione focale né nell’emisfero destro né nel tronco cerebrale superiore. Due giorni dopo l’intervento la pupilla destra si è costretta alla luce forte ed era leggermente miotica, ancora senza dilatazione quando il paziente è stato messo al buio. Durante le 4 settimane successive, la ptosi destra si è parzialmente risolta e tutti gli altri muscoli extraoculari hanno riacquistato una funzione normale. Cinque settimane dopo l’intervento il paziente aveva uno stato neurologico normale, con l’eccezione di una sindrome di Horner sul lato destro, probabilmente come un deficit persistente dopo la dissezione del collo.

Discussione

Il nostro paziente dimostra il ritrovamento unico di una pupilla midriatica come primo segno clinico documentato di imminente ischemia cerebrale, precedendo la paralisi del terzo nervo e sintomi emisferici per 12 ore. Un recente rapporto1 descrive un paziente con stenosi aterotrombotica di alto grado della biforcazione carotidea destra e una storia di amaurosis fugax omolaterale, mal di testa periorbitale e diplopia a insorgenza improvvisa 2 giorni prima dell’ammissione. In questo paziente, è stata notata una paralisi del terzo occhio della pupilla destra con funzione palpebrale conservata. L’endarterectomia carotidea ha condotto alla risoluzione immediata e completa di tutti i segni dell’occhio. Resta poco chiaro se la disfunzione pupillare ha preceduto i disturbi oculomotori in questo paziente, perché la diplopia è stata notata 48 ore prima della valutazione neurologica.

Plasie del terzo, quarto e sesto nervo, sia isolato o combinato, sono noti per verificarsi in <3% dei pazienti con dissezione ICA.7 Miosi a causa di paralisi oculosimpatica è la disfunzione pupillare più comune nella dissezione carotidea, anche nei casi con disturbi oculomotori.4567 Solo 1 paziente con isolato pupilla-involucro paralisi del terzo nervo causato da dissezione ICA è stato segnalato,7 ma nessun dettaglio del decorso clinico sono stati dati. Per quanto a nostra conoscenza, nessun caso di paralisi isolata del terzo nervo nella dissezione della CCA è stato segnalato.

Sia l’insufficienza emodinamica che l’embolia possono spiegare la presunta ischemia dei tronchi nervosi nei pazienti con anomalie oculomotorie associate alla malattia occlusiva dell’arteria carotide. Apporto di sangue al nervo oculomotore è fornito da piccole arterie derivanti dall’arteria basilare, il PCA, e l’arteria comunicante posteriore (segmento del nervo subaracnoideo), il tronco inferolaterale (segmento cavernoso), e l’arteria oftalmica (segmento extradurale e orbitale).8910 La combinazione di occlusione acuta CCA con origine fetale del PCA può spiegare la suscettibilità insolita del nervo oculomotore all’ischemia nel nostro paziente, perché il flusso di sangue presumibilmente è stato compromesso in tutte le arterie che alimentano il nervo. Inoltre, il corso inizialmente fluttuante dei segni dell’occhio e il loro recupero dopo il ripristino del flusso sanguigno favorire un meccanismo emodinamico, come nel caso di Balcer e colleghi.1 Ischemia al ganglio ciliare o all’iride è stato suggerito come un possibile meccanismo in pazienti con dissezione ICA e disfunzione pupillare.411 Tuttavia, nessuno di questi pazienti ha sviluppato paralisi del terzo nervo, anche se i sintomi visivi con segni di infarto della retina o del nervo ottico erano comuni, suggerendo una prolungata ipoperfusione alle strutture orbitali piuttosto che l’ischemia al terzo nervo solo.

La completa risoluzione dei segni oculomotori entro 4 settimane nel nostro paziente ricorda il corso in microvascolare paralisi del terzo nervo, mentre il coinvolgimento della funzione pupillare e la mancanza di dolore periorbitale sono piuttosto caratteristiche atipiche. Asbury e collaboratori,8 che hanno descritto meticolosamente gli aspetti patologici in una donna diabetica con tipica (cioè, pupilla-sparing) e dolorosa paralisi oculomotoria, attribuito la lesione demielinizzante circoscritto rilevato nella porzione cavernosa del terzo nervo per ischemia a seguito di piccola malattia vascolare. La funzione pupillare conservata è stata spiegata dalla distribuzione della lesione nel nucleo del nervo, risparmiando così le fibre parasimpatiche che si presume siano situate più perifericamente. Il flusso sanguigno compromesso prossimalmente alle arteriole che riforniscono il nervo, come nel nostro caso, è più probabile che causi principalmente un’ischemia diffusa del nervo, coinvolgendo così le fibre parasimpatiche e oculomotorie allo stesso modo. Una possibile spiegazione per la comparsa di midriasi prima di fallimento motore oculare potrebbe essere microembolismo ai vasa nervorum, causando ischemia supplementare alle fibre parasimpatiche. Microemboli, dimostrato da ultrasonografia Doppler transcranica, sono stati segnalati in pazienti con dissezione carotidea e sono stati associati con ischemia cerebrale.1213 La posizione superficiale delle fibre parasimpatiche può quindi aumentare la probabilità di microembolismo a queste strutture. Inoltre, la combinazione di flusso sanguigno compromessa con microembolismo è probabile che diminuire il flusso collaterale ai segmenti nervosi ischemici.

La mancanza di dolore periorbitale nel nostro paziente può indicare una posizione più posteriore del sito di affetto del nervo,14 perché l’ischemia dei tronchi trigeminali nella loro porzione cavernosa è creduto di causare dolore periorbitale in almeno il 50% dei diabetici terzo nervo paralisi.15

In conclusione, il nostro caso dimostra che una pupilla midriatica può essere la caratteristica di presentazione della paralisi ischemica del terzo nervo dovuta alla compromissione del flusso sanguigno carotideo con imminente ischemia cerebrale. La mancanza di dolore periorbitale in combinazione con il coinvolgimento della funzione pupillare può aiutare a differenziare il meccanismo emodinamico della lesione nervosa nella malattia dei grandi vasi dalla presunta microangiopatia nella paralisi del terzo occhio diabetico.

Note a piè di pagina