Discussione

La maggior parte delle lesioni dell’orecchio si presenta come massa dell’orecchio medio che sporge nel canale uditivo esterno o come massa sul padiglione auricolare. I sintomi includevano la massa con scarico sieroso o macchiato di sangue con dolore nell’orecchio e sensibile al tocco.

I polipi si presentavano come massa che sporgeva nel canale uditivo esterno con storia di dolore e scarico. I polipi sono significativi per due motivi. In primo luogo, dicono qualcosa sulla gravità e la durata dell’infiammazione dell’orecchio medio. In secondo luogo, oltre al timpano perforato, possono causare perdita dell’udito, vertigini, dolore all’orecchio e drenaggio cronico dall’orecchio. Grossolanamente, hanno una consistenza da morbida a soda con un aspetto microscopico di accumulo polipoide di tessuto di granulazione. Sono composti da uno stroma edematoso e ben vascolarizzato, diffusamente infiltrato da cellule infiammatorie, specialmente linfociti e plasmacellule. Possono essere coperti da epitelio respiratorio squamoso o modificato (Fig. 2).

Polipo; 10×, macchia H ed E

I colesteatomi sono lesioni formate da epitelio squamoso stratificato cheratinizzante. Nell’orecchio medio si presentano di solito nella terza o quarta decade. Possono presentarsi intraduralmente o extraduralmente. Le lesioni extradurali coinvolgono più comunemente la fessura dell’orecchio medio; il coinvolgimento della mastoide o del canale uditivo esterno è meno comune. La TAC può aiutare nella diagnosi dei colesteatomi. Sfortunatamente, può essere difficile a volte differenziare i piccoli colesteatomi dall’infiammazione cronica dell’orecchio medio sulla sola TAC. Quindi la biopsia di escissione con studio isto-patologico diventa necessaria per la conferma della diagnosi. Il termine colesteatoma è in realtà un termine improprio poiché queste masse raramente contengono colesterolo. Anche se non sono vere neoplasie, ma clinicamente possono simulare una neoplasia maligna a causa della loro propensione a distruggere il tessuto circostante e a recidivare dopo l’escissione. I colesteatomi possono essere congeniti (primari) o acquisiti. I colesteatomi acquisiti sono molto più comuni e si verificano tipicamente nei bambini più grandi e nei giovani adulti. La presentazione dei colesteatomi non è molto diversa da quella del polipo, eccetto che si presentano grossolanamente come una massa cistica. Microscopicamente sono costituiti da epitelio squamoso stratificato, cheratina e tessuto fibroso e/o di granulazione sub-epiteliale (Fig. 3).

Cholesteotoma; 45×, macchia H ed E

I carcinomi a cellule squamose del padiglione auricolare sono principalmente la malattia dei maschi anziani che sono esposti alla luce solare per un periodo prolungato. I carcinomi a cellule squamose del condotto uditivo esterno sono meno comuni di quelli del padiglione auricolare e possono presentarsi nelle donne tra la quinta e la sesta decade di vita. Mentre nel caso del condotto uditivo esterno, il paziente ha presentato una lunga storia di otite media cronica seguita da perdite di sangue e perdita dell’udito. I carcinomi a cellule squamose tendono a crescere inesorabilmente & erodendo la sottile placca ossea che circonda l’orecchio medio o raggiungendo la cavità cranica. La maggior parte dei carcinomi a cellule squamose del padiglione auricolare sono ben differenziati e si presentano come un’ulcera, una squama crostosa o un nodulo sessile. Le caratteristiche isto-patologiche del carcinoma a cellule squamose rimangono importanti per il medico, in quanto hanno un valore prognostico e aiutano a definire il trattamento più appropriato per i pazienti. I carcinomi a cellule squamose invasivi si differenziano dal carcinoma in situ per l’invasione della membrana basale da parte di cellule dall’aspetto maligno sotto forma di nidi all’interno del derma circondati da un infiltrato infiammatorio (Fig. 4).

Carcinoma a cellule squamose; 45×, macchia H ed E

Nevi si presentano frequentemente nel padiglione auricolare e raramente nel canale uditivo esterno. Sono un sinonimo di neo per designare un’anomalia localizzata del sistema melanocitario. Si presentano con un piccolo rigonfiamento brunastro sul padiglione o sul canale uditivo esterno. La conferma istopatologica è d’obbligo poiché il melanoma maligno è un’entità più comune nell’orecchio e la benignità dei nevi deve essere stabilita per il trattamento del paziente. I nevi giunzionali sono definiti come nevi limitati allo strato basale dell’epidermide. Isto-patologicamente consistono in nidi di cellule nevi dall’aspetto benigno nella regione giunzionale. Queste cellule nevi sono piccole, da rotonde a ovali con nucleo macchiato di scuro e scarso citoplasma anfofilo.

I tumori carcinoidi dell’orecchio medio, sebbene poco comuni, sono un’entità distinta dall’adenoma dell’orecchio medio. Sono considerati come una variante dell’adenoma dell’orecchio medio perché i comportamenti clinici di entrambe le lesioni sono identici. Si verificano ugualmente in entrambi i sessi. Si presentano con perdita progressiva dell’udito, acufeni e pienezza dell’orecchio per la durata di mesi o anni e massa bianca o gialla che sporge attraverso il canale uditivo esterno. Isto-patologicamente il tumore carcinoide mostra un rivestimento epiteliale squamoso iperplastico sotto il quale le cellule tumorali sono viste in un modello organoide e trabecolare. Le cellule hanno nuclei vescicolari con aspetto di sale e pepe e citoplasma da eosinofilo a chiaro. In certa letteratura, è stato menzionato che isto-patologicamente il tumore carcinoide e l’adenoma dell’orecchio medio non possono essere differenziati molte volte. Anche se alla vista dello scanner il tumore carcinoide sembra un paraganglioma, ma alla vista ad alta potenza, le caratteristiche del tumore carcinoide sono molto ben apprezzate (Fig. 5).

Tumore carcinoide; 45×, macchia H ed E

Il rabdomiosarcoma embrionale dell’orecchio medio/mastoideo si verifica invariabilmente nella prima decade di vita. Tipicamente questi pazienti presentano una tumefazione post auricolare non tenera con massa nel canale uditivo esterno che sanguina al tocco. I sintomi includono un’otite media unilaterale refrattaria con scarico sieroso e otalgia. Il sito esatto è difficile da determinare. Alla presentazione la TAC ha mostrato una lesione di massa eterogenea che coinvolge la mastoide destra con estensione al lobo temporale, alla cavità dell’orecchio medio e all’osso temporale. Al microscopio l’epitelio superficiale è solitamente intatto e separato dalla proliferazione neoplastica. È costituito da cellule da rotonde a spinose. L’aspetto delle cellule rotonde è simile a quello dei linfociti, con nuclei ipercromatici e irregolari circondati da uno scarso citoplasma eosinofilo allungato. Queste cellule si fondono impercettibilmente con le cellule a fuso, che sono caratterizzate da una morfologia a fuso, citoplasma eosinofilo e un nucleo centrale ipercromatico allungato. Queste cellule sono circondate da uno stroma mixoide sciolto. Queste aree cellulari circondano molti spazi vascolari piccoli e grandi. Occasionali rabdomioblasti sono visti (Fig. 6).

Rabdomiosarcoma embrionale 45×, macchia H ed E