DISCUSSIONE
Il carcinoma epatocellulare è una delle malattie maligne più comuni nel mondo e la maggior parte dei casi di carcinoma epatocellulare insorge in individui con infezioni croniche da virus dell’epatite B o C. Tutte le età possono essere colpite dall’HCC. L’età media alla diagnosi è di 53 anni in Asia e di 62 anni negli Stati Uniti. Recentemente, un’analisi di 76 casi di HCC studiati da Butt et al ha mostrato che l’età media è 52,2±11,3 anni e il livello medio di AFP è 142±155 ng/mL. Al contrario, il nostro paziente era molto giovane e il livello di AFP era molto alto. La trasmissione del virus dell’epatite B da sua madre nel periodo molto precoce della sua vita potrebbe essere la causa dello sviluppo dell’HCC in età molto giovane.
AFP continua ad essere il miglior marcatore per la diagnosi precoce dell’HCC. Negli adulti il valore di AFP fino a 20 ng/mL è considerato normale. I pazienti con cirrosi legata al virus dell’epatite B che hanno un livello di AFP superiore a 100 ng/mL sono nel gruppo ad altissimo rischio di HCC. Il livello di AFP di solito è correlato alle dimensioni del tumore. Così, il livello molto alto di AFP nel nostro paziente può essere dovuto alle grandi dimensioni del tumore, che era multifocale in entrambi i lobi del fegato.
Livelli di AFP estremamente alti si trovano anche nei tumori del seno endodermico (tumori del sacco vitellino). Tali neoplasie si verificano in testicoli, ovaie e siti extragonadali. In genere si verificano in soggetti giovani. Quindi abbiamo esaminato anche il testicolo del nostro paziente e abbiamo eseguito un’orchiectomia dopo aver palpato una massa testicolare. Il risultato istopatologico era un tumore a cellule di Sertoli del testicolo, che era un tumore gonadico stromale testicolare. Il tumore a cellule di Sertoli (SCT) è molto raro tra i tumori del testicolo e rappresenta meno dell’1% delle neoplasie testicolari primarie. È sottoclassificato in tre gruppi: classico, calcificante a grandi cellule (LCCSCT) e sclerosante. La maggior parte degli SCT sono benigni, le metastasi sono l’unico indicatore affidabile di malignità, verificandosi in meno del 10% dei casi. I siti più comuni di diffusione metastatica sono i linfonodi retroperitoneali, i polmoni, il fegato e le ossa. LCCSCT e SCT sclerosante hanno un potenziale metastatico minimo.
Il rischio di cancro al fegato è molto alto nel fegato cirrotico. C’è anche l’evidenza che il rischio di tumori extraepatici aumenta nei pazienti con cirrosi. La ragione dell’aumento del rischio di neoplasie extraepatiche nella cirrosi non è chiara, ma può essere dovuta a molte alterazioni anormali e metaboliche nella cirrosi come l’iperestrogenismo, alterazioni nel metabolismo dei lipidi e dei farmaci idrosolubili e altre sostanze chimiche, alterazioni delle funzioni immunitarie e rischio di infezioni nella cirrosi. In questo studio di coorte, Sorensen et al hanno anche riportato che l’incidenza del cancro al fegato, dei tumori legati al tabacco e all’alcol, del cancro ai testicoli, dello stomaco e del colon è significativamente più alta nella cirrosi rispetto a quanto previsto. Questo studio può spiegare due tumori primari nel nostro giovane paziente che si pensava fosse cirrotico a causa dell’infezione cronica da epatite B.
Anche se il nostro caso era in uno stato di insufficienza epatica scompensata, aveva un’ipercolesterolemia che era parallela al cambiamento di AFP nel siero. Hwang et al hanno anche osservato che i pazienti con HCC con ipercolesterolemia hanno livelli sierici medi significativamente più alti di albumina, trigliceridi e AFP rispetto ai pazienti con HCC senza ipercolesterolemia, abbinati per età, sesso e volume del tumore. È stato riportato che l’11% dei pazienti con HCC hanno ipercolesterolemia, che può essere spiegato con il possibile risultato dall’assenza di regolazione di feedback di soppressione del colesterolo alimentare nel fegato danneggiato.
In conclusione, questo caso è un esempio che mostra l’aumento del rischio di tumori epatici ed extraepatici nella cirrosi. In presenza di HCC in un paziente cirrotico, potrebbero esserci più tumori primari. La possibilità di una seconda neoplasia primaria in un paziente con HCC deve essere tenuta presente soprattutto quando si incontra un livello molto alto di AFP e questa seconda neoplasia primaria può essere un tipo di tumore molto raro. Tuttavia, la coesistenza di HCC e tumore del testicolo è molto rara. Per quanto ne sappiamo, questo è il primo rapporto di caso che mostra la coesistenza di HCC e SCT in un giovane ragazzo presentato con un livello estremamente alto di AFP.