Cos’è la paralisi sopranucleare progressiva?

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una condizione complessa che colpisce il cervello.

• Progressiva significa che i sintomi della condizione continuano a peggiorare nel tempo.
• Supranucleare si riferisce alla regione del cervello colpita dal disturbo – la sezione al di sopra di 2 piccole aree chiamate nuclei.
• La paralisi è un disturbo che comporta la debolezza di alcuni muscoli.

La PSP colpisce la capacità di camminare normalmente compromettendo l’equilibrio. Colpisce anche i muscoli che controllano gli occhi, rendendo difficile mettere a fuoco e vedere chiaramente le cose.

La paralisi sopranucleare progressiva è rara. Può essere facilmente scambiata con la malattia di Parkinson, che è molto più comune e ha sintomi simili. Ma con la PSP, il linguaggio e la difficoltà di deglutizione sono di solito colpiti in modo più significativo che con la malattia di Parkinson. Anche i problemi a muovere gli occhi, specialmente i problemi a guardare in basso, sono più comuni nella PSP. E a differenza delle persone con il morbo di Parkinson, le persone con PSP hanno più probabilità di piegarsi all’indietro (e cadere all’indietro) piuttosto che in avanti.

La PSP è più comune negli uomini che nelle donne. Il più delle volte, colpisce le persone nella tarda mezza età o più anziane.

Anche se la PSP non è fatale, i sintomi continuano a peggiorare e non può essere curata. Le complicazioni che derivano dal peggioramento dei sintomi, come la polmonite (dal respirare particelle di cibo mentre si soffoca mentre si mangia), possono essere pericolose per la vita.

Cosa causa la paralisi sopranucleare progressiva?

Anche se gli esperti capiscono fondamentalmente come avviene la PSP, non capiscono perché avviene. La PSP si verifica quando le cellule cerebrali in un’area del tronco cerebrale vengono danneggiate, ma come e perché queste cellule vengono danneggiate non è chiaro.

Quali sono i sintomi della paralisi sopranucleare progressiva?

I sintomi della PSP tendono a iniziare in modo sottile. Poi col tempo diventano più evidenti e gravi. Spesso, il primo segno è un problema di equilibrio mentre si cammina. Si può cadere spesso o scoprire che ci si sente un po’ rigidi o scomodi quando si cammina.

Anche questi sono segni precoci di PSP:

• Diventare più smemorato e irritabile
• Avere insoliti scoppi emotivi, come piangere o ridere in momenti inaspettati
• Arrabbiarsi senza una vera ragione
• Tremori alle mani
• Fatica a controllare i movimenti degli occhi
• Visione offuscata
• Parlare in modo confuso
• Fatica a deglutire
• Demenza
• Depressione
• Fatica a dirigere gli occhi dove si vuole
• Incapacità di controllare le palpebre, come l’ammiccamento indesiderato o l’incapacità di aprire gli occhi
• Problemi a mantenere lo sguardo di qualcuno

Come viene diagnosticata la paralisi sopranucleare progressiva?

Un’attenta valutazione dei sintomi può diagnosticare la PSP. Ma è spesso difficile da diagnosticare nelle sue fasi iniziali perché può simulare la malattia di Parkinson o un’infezione dell’orecchio interno. Questo perché l’equilibrio è così influenzato dalla PSP. La diagnosi di solito include l’esclusione di altre condizioni.

I problemi di equilibrio e i cambiamenti nell’andatura sono i sintomi più chiari che possono identificare la PSP, soprattutto se combinati con l’incapacità di controllare o muovere gli occhi.

Come viene trattata la paralisi sopranucleare progressiva?

Anche se non c’è nessuna medicina o procedura disponibile per curare la PSP o controllare completamente i suoi sintomi, ci sono strategie e metodi che possono aiutare a gestire molti dei sintomi.

Per migliorare l’equilibrio e migliorare la flessibilità dei muscoli, i farmaci usati per trattare la malattia di Parkinson possono essere efficaci. Questi includono il farmaco levodopa, che può essere usato insieme ad altri farmaci. Alcuni dei vecchi tipi di antidepressivi, come l’amitriptilina, la fluoxetina e l’imipramina, possono anche aiutare ad alleviare i sintomi.

Se hai la PSP, potresti essere in grado di usare alcuni aiuti per rendere la vita più facile. Per esempio:

• Occhiali speciali con prismi possono migliorare la tua visione.
• Un attrezzo ponderato che ti aiuta a camminare più facilmente può impedirti di cadere all’indietro.
• Terapia fisica ed esercizio possono migliorare leggermente la flessibilità in alcune persone.

Quando i sintomi sono avanzati e la deglutizione diventa troppo difficile, potresti aver bisogno di un tubo di alimentazione. Questo tubo va da un’apertura fatta nella pelle dell’addome nello stomaco e ti fornisce il nutrimento necessario.

Quali sono le complicazioni della paralisi sopranucleare progressiva?

La PSP può causare gravi complicazioni quando i sintomi influenzano la tua capacità di deglutire. Si potrebbe facilmente soffocare con il cibo o respirare il cibo nei polmoni. Ed essere più propensi a cadere aumenta il rischio di subire una grave lesione alla testa o di rompere un osso.

Vivere con la paralisi sopranucleare

Anche se non c’è una cura conosciuta, le medicine e i dispositivi possono aiutarti a vivere con i sintomi. Lavora con il tuo fornitore di assistenza sanitaria per trovare modi per rendere più sicuro il camminare e migliorare la tua visione. La PSP non è fatale, ma è importante che non respiriate particelle di cibo (aspirate) mentre state mangiando, perché potrebbe essere pericoloso per la vita.

Quando dovrei chiamare il mio operatore sanitario?

Anche se è facile cercare di liquidare i sintomi iniziali come un po’ di goffaggine o forse un’infezione all’orecchio, è una buona idea vedere un medico al primo segno dei sintomi, soprattutto se avete problemi agli occhi o alla vista.

Chiedi sempre consiglio al tuo operatore sanitario se tu o chi si prende cura di te notate cambiamenti improvvisi o significativi nei tuoi sintomi.

Punti chiave sulla paralisi sopranucleare

• Gli esperti stanno ancora lavorando per capire meglio la paralisi sopranucleare progressiva e trovare modi più efficaci per trattarla.
• Anche se la malattia in sé non è pericolosa per la vita, le sue complicazioni possono esserlo.
• Stare attenti ai sintomi sospetti e parlare con il tuo operatore sanitario se noti qualsiasi problema con gli occhi, la vista o l’equilibrio.

Passi successivi

Consigli per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo operatore sanitario:

• Conosci il motivo della tua visita e cosa vuoi che accada.
• Prima della visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
• Porta con te qualcuno che ti aiuti a fare domande e a ricordare quello che ti dice il tuo fornitore.
• Al momento della visita, scrivi il nome di una nuova diagnosi, e qualsiasi nuovo farmaco, trattamento o test. Inoltre scrivi tutte le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà.
• Sapere perché un nuovo farmaco o trattamento è prescritto, e come ti aiuterà. Anche sapere quali sono gli effetti collaterali.
• Chiedete se la vostra condizione può essere trattata in altri modi.
• Sapere perché un test o una procedura è raccomandato e che cosa i risultati potrebbero significare.
• Sapere cosa aspettarsi se non si prende la medicina o avere il test o procedura.
• Se hai un appuntamento di controllo, scrivi la data, l’ora e lo scopo di quella visita.
• Sapere come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.