Una bambina di 11 anni è stata ricoverata in un ospedale locale con sincope dopo una gastroenterite. Durante il work-up per la sincope, un grande tumore che riempie l’atrio sinistro è stato visto su ecocardiografia transtoracica. Con l’eccezione dell’asma, la sua storia medica passata era irrilevante, specialmente per i sintomi cardiaci. Il paziente è stato inviato al nostro ospedale. Alla presentazione, si è lamentata della mancanza di respiro ricorrente, che rispondeva ai farmaci per l’asma, e dell’angina ricorrente negli ultimi mesi. L’esame fisico e l’ECG non hanno rivelato anomalie. Il NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) era elevato (780 ng/L).

Ecocardiografia ha mostrato una massa non omogenea con una dimensione massima di 4×6 cm quasi riempire l’atrio sinistro completamente e prolassare attraverso la valvola mitrale nel ventricolo sinistro durante la diastole (Figura, film I nel supplemento dati). L’anello della valvola mitrale era dilatato, con rigurgito mitrale da moderato a grave e un gradiente medio di 7-8 mm Hg. Risonanza magnetica cardiaca ha confermato un tumore 61 × 32 mm di misura, riempiendo 80% del volume atriale e prolasso nel ventricolo sinistro durante la diastole (Figura ). Era isointenso in T1-weighted e iperintenso in T2-weighted sequenze e non ha mostrato alcun aumento di contrasto in sequenze di perfusione e l’aumento di gadolinio tardivo eterogeneo. Le dimensioni e la funzione dei ventricoli erano normali. La decisione per l’escissione chirurgica è stata presa. Con un approccio utilizzando sternotomia mediana e circolazione extracorporea, l’atrio sinistro è stato accuratamente aperto, esponendo un grande tumore, che macroscopicamente assomigliava ad un mixoma (Figura ). Nonostante la tipica consistenza piuttosto gelatinosa e fragile, il tumore ha potuto essere rimosso in toto, compreso il peduncolo. Un’anuloplastica (Medtronic Profile 3D 28 mm) è stata necessaria a causa di un grave rigurgito mitrale. Il decorso postoperatorio non è stato movimentato e il paziente ha potuto essere dimesso con un rigurgito mitrale minimo (filmato II nel supplemento dati). La patologia ha confermato la diagnosi di mixoma cardiaco (Figura ).

Nei bambini, tumori cardiaci primari sono rari con un tasso di incidenza di 0.027% a 0.08% nelle autopsie.1 Circa l’82%-90% dei tumori cardiaci primari nei bambini sono benigni.1 Mentre negli adulti, il mixoma è il tumore cardiaco primario più comune, nei bambini, i rabdomiomi sono più frequenti (50,7% dei tumori cardiaci benigni nei bambini). Anche i mixomi sono comuni (21,5% dei tumori cardiaci benigni nei bambini).1 Il presente caso è insolito a causa delle dimensioni del tumore. I sintomi dei mixomi cardiaci variano ampiamente e dipendono dalle dimensioni, dalla posizione e dalla mobilità del tumore. Sintomi come mancanza di respiro, sincope, eventi embolici, insufficienza cardiaca congestizia e aritmie sono spesso incontrati.2 Angina pectoris, che il nostro paziente ha riferito, è stato anche descritto.3 Ecocardiografia è la modalità di imaging iniziale per mixomi perché il suo aspetto è altamente suggestivo della diagnosi: è di solito non omogeneo con piccole lucenze o calcificazioni su di esso e localizzato al setto atriale e ha un peduncolo. Al contrario, un trombo intracardiaco è solitamente omogeneo nell’aspetto.2 La risonanza magnetica è inoltre utile per visualizzare la composizione del tessuto, la posizione esatta del tumore e l’anatomia cardiaca, fornendo informazioni importanti per la pianificazione preoperatoria. Il trattamento di scelta è la rapida e completa escissione chirurgica del mixoma con i suoi dintorni per evitare la recidiva del tumore.2 La biopsia del tumore, con valutazione istologica, rimane il gold standard per la conferma della diagnosi. In caso di resezione inadeguata, il tasso di recidiva del tumore è fino al 5%.4

Footnotes