Presentazione del caso
Una ragazza di 18 anni si è presentata al dipartimento di emergenza con un dolore crescente all’anca sinistra che si irradiava lungo la gamba dopo essere caduta 2 mesi prima. Ha negato il dolore altrove. Le radiografie pelviche hanno rivelato calcificazioniamorfe nella parte centrale del bacino senza anomalie ossee acute (Figura 1A). Successivamente, il paziente è stato sottoposto a tomografia computerizzata (CT) dell’addome e della pelvi (Figura 1B), e pelvicultrasound (Figura 1C) con risultati che hanno richiesto un intervento chirurgico (Figura 1D).
Riscontro chiave di imaging
Massa ovarica con calcificazione e grasso
Diagnosi differenziale
Teratoma ovarico (maturo e immaturo)
Altri tumori a cellule germinali
Tumori stromali del cordone ombelicale
Tumori epiteliali
Tumori contenenti grasso
Discussione
Le lesioni ovariche sono una comune eziologia delle masse pelviche nella popolazione pediatrica. I tumori ovarici sono classificati in base alla cellula di origine del tumore (tumori a cellule germinali, tumori stromali del cordone sessuale, tumori epiteliali). Le modalità multiple di imaging possono essere utili per differenziare le masse ovariche e suggerire una diagnosi.
Teratoma ovarico maturo
I teratomi ovarici maturi rappresentano il 50% dei tumori ovarici pediatrici.Sono tumori delle cellule germinali composti da tissuefrom maturo ben differenziato dai 3 strati di cellule germinali (ectoderma, mesoderma e endoderma).1La presentazione clinica del teratoma ovarico varia da una scoperta accidentale durante l’imaging per sintomi non correlati (come in questo caso) all’acuto inizio del dolore come risultato di torsione ovarica o rottura del tumore. I pazienti si presentano tipicamente negli anni riproduttivi. I teratomi ovarici possono essere bilaterali fino al 10% dei casi.2
I reperti di imaging variano da masse puramente cistiche a preponderanti solidlesioni. Le radiografie spesso suggeriscono la diagnosi rivelando le calcificazioni e l’effetto massa. All’ecografia, il più typicalmanifestation è una massa cistica ovarica complessa con un nodulo murale echogenicshadowing (nodulo di Rokitansky) che si proietta nel lume ofthe cyst.1 Altri risultati ecografici comuni includono echogeniccomponents dovuto al grasso, bande lineari echogenic dalla presenza di capelli, e foci echogenic con shadowing acustico posteriore representingcalcification o denti all’interno di una massa ovarica. Il segno della “punta dell’iceberg” descrive la visualizzazione del bordo anteriore della massa con ombreggiatura acustica distale che impedisce la valutazione dei margini profondi.
Il reperto tipico della massa cistica con grasso intratumorale è anche ben visto sull’imaging trasversale. La TC dimostra una massa annessa con attenuazione negativa dovuta al grasso al suo interno. I denti/calcificazione, l’attenuazione variabile dei componenti del tessuto, le separazioni e i livelli di liquidi e detriti possono anche essere facilmente rilevati.
Sulla risonanza magnetica, i teratomi dimostrano un’intensità di segnale mista. Una bassa intensità di segnale può essere presente da peli o calcificazione. Il grasso intratumorale può essere identificato con immagini pesate in T1 con e senza saturazione di grasso, dimostrando un’alta intensità di segnale sulle immagini T1 e un basso segnale sulle immagini T1 sature di grasso. Chemical shift imaging con in-phaseand out-of-phase imaging è utile per identificare microscopicointratumoral fat.1
Le manifestazioni atipiche di teratomi ovarici includono assenza di grasso ofdemonstrable, lesioni che consiste interamente di grasso, combinationtumors, e tumori di collisione. Un tumore di combinazione contiene componenti istologiche intermixate derivanti da una cellula staminale comune, per esempio, un tumore a cellule germinali amixed. Un tumore di collisione è definito come un tumore con 2 tumori adiacenti ma istologicamente distinti senza commistione istologica all’interfaccia. Il tipo più comune di tumore di collisione ovarico è composto da un teratoma maturo e un cistoadenoma mucinoso o un cistoadenocarcinoma.3
I teratomi ovarici possono essere associati a varie complicazioni tra cui torsione ovarica, rottura del tumore, trasformazione maligna, infezione (in genere organismi di Salmonella) e anemia emolitica autoimmune.1
Il trattamento dei teratomi maturi prevede la resezione chirurgica con chirurgia che risparmia le ovaie.
Teratoma ovarico maturo
I teratomi maturi rappresentano <l’1% di tutti i tumori germinali. Likemature teratomas, teratomi immaturi consistono di tessuto derivato da tutti e 3 gli strati di cellule germinali.4 È importante distinguere benignmature teratomi da maligni teratomi immaturi istologicamente; tuttavia, alcune caratteristiche di imaging può suggerire uno o l’altro.
Sulla CT e MRI, teratomi immaturi sono tipicamente grandi, complessi, masse eterogenee derivanti dall’ovaio con componenti cistiche e solide. Le calcificazioni sono presenti e tipicamente sparse nella lesione. Piccoli focolai di grasso sono anche visti. I teratomi immaturi tendono ad essere più grandi (diametro medio 12-35 cm) dei teratomi maturi (circa 7 cm) al momento della diagnosi.1 Questi tumori crescono rapidamente e spesso dimostrano la rottura della capsula.
I teratomi immaturi di solito si presentano in età più precoce rispetto ai teratomi maturi e hanno una prognosi peggiore.
Altri tumori delle cellule germinali
Altri tumori delle cellule germinali includono il disgerminoma, il tumore del seno endodermico e il coriocarcinoma.
Il disgerminoma è un raro tumore ovarico che si verifica nelle giovani donne; è la controparte ovarica del seminoma del testicolo. Nella sua forma pura, il disgerminoma non è associato alla secrezione di ormoni endocrini, ma nel 5% dei disgerminomi sono presenti cellule giganti sinciziotrofoblastiche che producono gonadotropina corionica umana (hCG). All’imaging, si vede una massa solida amultilobulata con setti vascolari. Calcificazioni possono essere presenti, di solito in un modello maculato.4 Disgerminomi sono più spesso unilaterale.5
Tumore del seno endodermico (noto anche come tumore del sacco vitellino) è un raro, tumore ovarico maligno. Questo tumore si presenta di solito nella seconda decade di vita. All’imaging, il tumore si manifesta come una grande massa pelvica complessa con componenti sia cistiche che solide. I pazienti affetti hanno elevatoalpha-fetoprotein.4 La maggior parte dei casi di tumore del seno endodermico sono unilaterali con circa 1% essendo bilaterale.6
Choriocarcinoma è un tumore aggressivo che rappresenta < 1% dei tumori ovarici. Questo tumore può verificarsi durante la gravidanza ma non sempre (gestazionale o non gestazionale). Il coriocarcinoma non gestazionale si verifica di solito nei bambini e nei giovani adulti. I risultati di imaging includono un tumore unilaterale, ipervascolare, solido con componente cistica/necrotica ed emorragica. L’elevato livello di hCG nel siero è caratteristico.5
Tumori stromali del cordone ombelicale
I tumori stromali del cordone ombelicale nella popolazione pediatrica includono il tumore giovanile a cellule di granulosa (GCT) e il tumore a cellule di Sertoli Leydig.
Il GCT è il più comune tumore ovarico che produce estrogeni. Ci sono 2 sottotipi: adulti (95%) e giovanili (5%).5 Questi tumori sono tipicamente unilaterali, ma dal 2% al 5% dei casi giovanili possono essere bilaterali.2 Possono avere varie caratteristiche di imaging, tra cui lesioni cistiche multiloculari con componenti solide, masse solide, masse solide con aspetto simile a un cuscino (“formaggio svizzero”) e tumori cistici con uno spessore di tessuto morbido. La maggior parte dei pazienti presenta disfunzioni endocrine legate all’iperestrogenismo, tra cui sviluppo prematuro del seno, perdite vaginali chiare, sanguinamento uterino atipico, crescita dei peli pubici o ascellari e maturazione scheletrica accelerata. Il GCT giovanile può anche presentarsi raramente come un tumore virilizzante.2
I tumori a cellule di Sertoli-Leydig possono verificarsi in donne giovani (< 30 anni) che rappresentano < l’1% delle neoplasie ovariche primarie.5I pazienti spesso presentano una virilizzazione dovuta all’attività degli androgeni (oligomenorrea, atrofia del tessuto mammario, acne, aumento dei capelli del viso). I tumori a cellule di Sertoli-Leydig hanno un aspetto eterogeneo, con componenti sia cistiche che solide.5
Tumori epiteliali
I tumori epiteliali ovarici più comuni sono i tumori sierosi e mucinosi, entrambi rari nelle pazienti prepuberi.4I tumori epiteliali possono avere uno spettro di patologie da benigno a maligno. I 2 tipi più comuni di tumori epiteliali sono difficili da differenziare all’imaging, poiché questi tendono a contenere sia componenti cistiche che solide.
Tumori contenenti grasso
Altri tumori contenenti grasso, oltre al teratoma, includono lipoblastoma e liposarcoma. La maggior parte dei pazienti con lipoblastoma si presenta prima della terza età con una massa indolore che si ingrandisce. L’imaging del lipoblastoma mostra tipicamente una lesione ben circoscritta contenente prevalentemente grasso. Le masse tendono ad essere incapsulate con separazioni interne.7 I liposarcomi sono masse grasse che possono presentarsi con un volume variabile di grasso e tessuto molle, a seconda del sottotipo.7 I liposarcomi sono rari nella popolazione pediatrica.
Cisti ovariche
Le cisti ovariche sono molto comuni e possono essere bilaterali, ma non dovrebbero avere componenti solide. L’esame della parete della cisti all’ecografia, alla TAC o alla risonanza magnetica per escludere un nodulo murale o qualsiasi componente vascolare è necessario. Nei casi dubbi, si raccomanda un’ecografia di follow-up a breve intervallo per mostrare la prevista involuzione di una cisti non tumorale.
Diagnosi
Teratomi maturi ovarici bilaterali
Sommario
Le lesioni ovariche sono una fonte comune di masse pelviche in bambini e adolescenti. I teratomi ovarici maturi sono masse benigne che rappresentano la metà dei tumori ovarici pediatrici. Presentazione clinica varia fromasymptomatic ai sintomi relativi alla torsione o la rottura del lesion.Mature teratomi tipicamente presentano su imaging come masse cistiche con grasso intratumorale, che sono utili caratteristiche di differenziazione da altre masse ovariche meno comuni nella popolazione pediatrica.
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