Le malattie autoimmuni hanno un ampio spettro di manifestazioni cliniche. Tra queste, il coinvolgimento neurologico, sia del sistema nervoso centrale che del sistema nervoso periferico, è tra le manifestazioni più impegnative, per quanto riguarda la diagnosi e il trattamento. Il coinvolgimento neurologico nel lupus eritematoso sistemico e nella sindrome da antifosfolipidi è frequentemente osservato e riportato e sono coinvolti diversi fattori eziologici tra cui il danno immunomediato e la trombosi. In questo numero, ci siamo concentrati sulle manifestazioni neurologiche descritte meno frequentemente.
Una delle carte descrive la sindrome da dolore regionale complesso (CRPS) in un paziente con malattia di Still ad insorgenza adulta. La CRPS è un disordine del dolore neuropatico cronico caratterizzato da dolore neuropatico e associato a edema locale e cambiamenti suggestivi di un coinvolgimento autonomo come l’alterazione della sudorazione, del colore della pelle e della temperatura della pelle della regione interessata. Sebbene sia stato descritto in pazienti in seguito a traumi, condizioni psichiatriche e malignità, l’associazione del CRPS con altre malattie autoimmuni è rara.
L’articolo intitolato “Neuronopatia sensoriale e malattie autoimmuni” descrive l’importanza di riconoscere questa entità clinica, frequentemente caratterizzata da atassia e spesso associata a malattie autoimmuni sistemiche. Gli autori discutono non solo l’epidemiologia e la fisiopatologia di questa sindrome, ma sottolineano anche i risultati clinici e discutono specifiche malattie autoimmuni in cui la neuronopatia sensoriale è frequentemente osservata.
Aspetti generali del coinvolgimento del sistema nervoso nella malattia di Sjogren sono descritti nell’articolo intitolato “Disturbi neurologici nella sindrome di Sjögren primaria”. Gli autori non solo discutono gli aspetti clinici e la fisiopatologia del coinvolgimento del sistema nervoso centrale e periferico, ma sottolineano anche i marcatori biologici del coinvolgimento neurologico in questa malattia. Nell’aspetto pratico del documento, gli autori discutono il trattamento, compresi i farmaci immunosupressivi, i farmaci anti-TNF e altre terapie biologiche come il rituximab.
La sclerodermia localizzata è una malattia rara, caratterizzata da lesioni sclerotiche. È stata descritta una varietà di presentazioni, con diverse caratteristiche cliniche e prognosi specifiche. Una volta considerata una malattia esclusivamente cutanea, il coinvolgimento neurologico presente nella sclerodermia localizzata è stato descritto in diversi casi. Le convulsioni sono osservate più frequentemente, ma sono stati riportati deficit neurologici focali, disturbi del movimento, nevralgia del trigemino e mimici delle emicranie emiplegiche. Nell’articolo “Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” gli autori descrivono gli aspetti clinici e radiologici del coinvolgimento neurologico nella sclerodermia localizzata. Sebbene non esistano studi randomizzati controllati per il trattamento delle manifestazioni neurologiche nella sclerodermia en coup de sabre, gli autori descrivono i risultati attuali della letteratura.
Nell’articolo “Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” gli autori hanno esaminato il ruolo delle citochine proinflammatorie e antinfiammatorie nel cervello dei topi APS sperimentali (eAPS). Gli autori hanno dimostrato che altri mediatori immunitari, oltre agli autoanticorpi, sono importanti nei processi infiammatori e degenerativi nel cervello APS. Questi risultati sono incoraggianti e mettono in pericolo gli studi clinici nei pazienti APS con sintomi neurologici con farmaci immunomodulatori.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho