La sopravvivenza dopo le vampate acute della malattia polmonare interstiziale varia in base al tipo di fibrosi, lo studio dice

Gli autori dello studio hanno scritto che le stime mostrano tra il 5% e il 15% dei pazienti con IPF esperienza un AE ogni anno, che sono normalmente trattati in base alle pratiche cliniche in ogni ospedale. Questo di solito comporta la somministrazione di corticosteroidi, anche se ci sono pochi studi randomizzati controllati che indagano questo argomento, gli autori dello studio hanno detto.

La maggior parte dei pazienti nell’analisi aveva IPF, gli autori dello studio hanno detto, e il sottogruppo più comune era CTD-ILD. Gli autori dello studio hanno determinato che 11 pazienti avevano un AE legato all’asbestosi. Gli autori dello studio non hanno identificato alcun fattore scatenante AE, hanno detto.

Inoltre, il 56% dei periodi di trattamento ha avuto luogo nel reparto respiratorio, piuttosto che nelle unità di terapia intensiva o immediata e non ha richiesto la ventilazione meccanica invasiva o non invasiva, hanno detto gli autori dello studio. Solo 16 pazienti hanno richiesto la ventilazione meccanica e 6 sono sopravvissuti al trattamento ospedaliero.

Dopo l’ospedalizzazione AE-IPF, la sopravvivenza mediana era di 2,6 mesi, hanno determinato gli autori dello studio. I pazienti con qualche altra FILD hanno avuto una sopravvivenza mediana più lunga a 21 mesi. Gli autori dello studio hanno scritto che i pazienti con IPF o asbestosi avevano la sopravvivenza più breve rispetto ad altre FILD, mentre la polmonite interstiziale non specifica (NSIP) era il sottogruppo con la prognosi più favorevole, hanno detto.

La fibrosi polmonare è stata la più comune causa sottostante e immediata di morte, hanno detto i ricercatori; ha rappresentato l’84% e il 45% dei decessi con IPF e non-IPF, rispettivamente.

Studi precedenti sugli AE in pazienti con IPF non hanno rilevato un tasso di sopravvivenza esplicito post-ospedalizzazione, hanno detto gli autori dello studio. I loro risultati sono più unici, hanno detto, in quanto sono stati in grado di discernere le differenze tra sottogruppi di FILD, come IPF, NSIP, RA-ILD, asbestosi, e altri FILD.

Gli autori dello studio hanno anche confrontato i risultati di 3 articoli pubblicati dagli Stati Uniti ai loro risultati. Gli studi statunitensi hanno trovato tassi di mortalità a 1 anno di oltre il 50% tra i pazienti con non-IPF, che era molto più alto del loro studio. Tuttavia, gli studi statunitensi non hanno utilizzato criteri AE-IPF aggiornati nella loro analisi e 1 degli studi ha incluso pazienti trattati in terapia intensiva (un fattore di rischio noto per la morte tra i pazienti IPF), gli autori dello studio hanno notato.

“Complessivamente, si può affermare che le pubblicazioni precedenti che si concentrano sul peggioramento respiratorio acuto o AE di IPF o non IPF FILDs sono costituiti da piccole ed eterogenee popolazioni di studio con criteri di inclusione variabili, che complicano fare confronti tra le indagini,” gli autori dello studio hanno concluso. “I nostri risultati che mostrano una notevole differenza nel tempo di sopravvivenza tra i pazienti con IPF e non-IPF dopo AE hanno suggerito che AE-FILD e AE-IPF non possono essere considerati come entità di malattia completamente identiche, e inoltre, anche i sottotipi di FILD non-IPF possono avere una prognosi variabile dopo un AE.”

Gli autori dello studio hanno anche detto che il trattamento corticosteroideo precedente il ricovero è stato anche un fattore di rischio per la sopravvivenza ridotta nei pazienti IPF. È stato raro che a un paziente sia stato somministrato nintedanib o pirfenidone nel loro studio, hanno detto, poiché la maggior parte dei ricoveri sono stati fatti quando non erano disponibili farmaci antifibrotici in Finlandia. Gli autori dello studio hanno detto che non sono stati in grado di mostrare alcun beneficio dei farmaci antifibrotici in 7 pazienti che hanno ricevuto nintedanib o pirfenidone.