Questo è diventato il più comune sarcoma maligno degli adulti anziani. Tende a verificarsi nei tessuti molli profondi delle estremità e nel retroperitoneo. Tuttavia, è stato descritto in quasi tutti gli organi del corpo. Segni e sintomi si riferiscono direttamente alla sede in cui sorge. È una diagnosi di esclusione; l’onere della prova è a carico del patologo che deve fare una batteria di studi immunoistochimici per escludere altri sarcomi come il rabdomiosarcoma e il liposarcoma. Sono descritte diverse varianti istologiche (storiforme-pleomorfo, mixoide, infiammatorio, a cellule giganti e angiomatoide). In generale, tutti questi tumori seguono un decorso aggressivo e si ripresentano se non vengono ampiamente asportati. Le varianti angiomatoidi sembrano essere una malattia distinta che si verifica nei pazienti più giovani e che ha un decorso più indolente. Recentemente, molti ricercatori hanno messo in dubbio l’unicità di questo tumore, indicando che molti sono in realtà tumori pleomorfi derivati da cellule muscolari o anche da cellule grasse. Lo schema sottostante evidenzia alcune delle attuali controversie.

Epidemiologia

Il MFH rappresenta il 20-24% dei sarcomi dei tessuti molli, il che lo rende il più comune sarcoma dei tessuti molli che si verifica nella tarda età adulta.

Caratteristiche cliniche distinte

Il MFH dei tessuti molli può sorgere in qualsiasi parte del corpo ma più comunemente nell’estremità inferiore, specialmente la coscia. Altre sedi comuni includono l’estremità superiore e il retroperitoneo. I pazienti spesso si lamentano di una massa o di un nodulo che è sorto in un breve periodo di tempo che va da settimane a mesi. Non è raro che i pazienti riferiscano di un trauma nell’area interessata. Per esempio, i pazienti dichiareranno di aver “sbattuto contro l’angolo di un tavolo” e di aver avuto un nodulo alla coscia da allora. Il trauma, per quanto ne sappiamo, non causa la MFH, ma piuttosto l’incidente attira l’attenzione sull’estremità. La massa di solito non causa alcun dolore, a meno che non comprima un nervo vicino. Sintomi come la perdita di peso e l’affaticamento non sono tipici ma possono presentarsi in pazienti con malattia avanzata. I tumori retroperitoneali possono diventare abbastanza grandi prima di essere rilevati, poiché i pazienti non sentono una massa in sé, ma piuttosto sintomi costituzionali associati come anoressia o aumento della pressione addominale.
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Trattamento

La biopsia conferma la diagnosi. La chemioterapia e la gestione chirurgica sono i pilastri del trattamento. Il trattamento è simile a quello dell’osteosarcoma dell’osso, composto da Adriamicina, metotrexate, cis-platino o ifosfamide. La chirurgia che risparmia gli arti è di solito appropriata, e solo i pazienti con tumori non resecabili richiedono un’amputazione. Gli studi hanno dimostrato una sopravvivenza libera da malattia più lunga nei pazienti che hanno una buona risposta alla chemioterapia neoadiuvante. Ci sono rapporti che parlano di una sopravvivenza libera da malattia del 94% nei pazienti che rispondono bene contro il 61% dei pazienti che rispondono male. La radioterapia è usata raramente, ma può avere un ruolo nel trattamento di pazienti con malattia micrometastica o tumori non resecabili.
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