La risata è unica per gli esseri umani.2 È anche unica per ogni individuo; la risata di ogni persona è stereotipata e caratteristica.3 Nella maggior parte dei casi, la risata è un’espressione di allegria con tipici movimenti facciali e contrazioni cloniche dei muscoli espiratori. I disturbi della risata possono verificarsi quando questa espressione è fuori controllo o inappropriata.

Ci sono molte domande importanti riguardanti la natura della risata e la sua comparsa come malattia. In particolare, la neuropatologia della risata rimane mal definita. La risata sembra derivare da una varietà di lesioni neurologiche. Riportiamo un caso insolito ed estremo di un paziente che aveva risate involontarie e ilarità inappropriata presente per la maggior parte del giorno per oltre due decenni. Esaminiamo ulteriormente la letteratura sull’origine e la base neuropatologica del comportamento e suggeriamo un approccio ai disturbi clinici della risata.

DISCUSSIONE

Per più di due decenni, questo paziente non poteva trattenersi dal ridere anche quando non rilevava l’umorismo. Il suo esame ha rivelato un’alterazione della memoria, una disfunzione frontale-esecutiva e un disturbo dell’andatura con riflessi patologici degli arti inferiori, coerente con la sua encefalomalacia bifrontale e l’idrocefalo. La sua risata involontaria era secondaria alla paralisi pseudobulbare e può essere stata facilitata dalla disinibizione del giro cingolato anteriore.

Comprendere l’origine e la natura della risata facilita la comprensione dei disturbi della risata. La risata nell’uomo non ha un equivalente in altri animali. La capacità di ridere emerge circa nel terzo o quarto mese di vita, molto dopo la capacità di piangere e sorridere. La risata non ha la stessa origine e lo stesso scopo del sorriso.6 Il sorriso è emerso dall’esibizione silenziosa e a denti nudi nei primati e trasmette affinità sociale, rassicurazione, simpatia o saluto.2 La risata, d’altra parte, è emersa dall’esibizione rilassata e a bocca aperta nei primati e si verifica durante il gioco rude negli scimpanzé.

La risata è il contrario fisiologico del pianto. Anche se la metà superiore della faccia è indistinguibile dalla faccia che piange, la faccia inferiore e il modello respiratorio sono l’inverso del pianto. Nella risata, c’è l’apertura della bocca, il tirare indietro e verso l’alto gli angoli delle labbra, il leggero sollevamento del labbro superiore, e profonde inspirazioni seguite da brevi, interrotte espirazioni spasmodiche (clono espiratorio).7 Questi movimenti hanno origine da un centro bulbare, inferiore del tronco encefalico per la risata che è sotto un controllo cerebrale superiore; la risata non si verifica nei bambini anencefalici.7

La risata è anche il contrario psicologico del pianto. Trasmette una mancanza di angoscia, un riconoscimento che il “pericolo” non è reale.2 La risata ha bisogno di un contesto sociale ricettivo dove i comportamenti assertivi, come il solletico o il gioco duro, sono riconosciuti come finta aggressione o finta serietà. Negli esseri umani, l’apprezzamento dell’incongruenza della finta aggressione può aver portato all’apprezzamento dell’incongruenza nell’allegria o nell’umorismo. Una relazione incongrua tra ciò che viene percepito e ciò che ci si aspetta è l’essenza dell’umorismo.1 La risata può servire a promuovere l’esplorazione sociale del mismatch percettivo/cognitivo, la capacità di vedere le cose sotto una luce diversa. Inoltre, la risata è gratificante per l’umorista e lo incoraggia a continuare a fornire informazioni incongrue.8

I disturbi della risata sono distinti dai disturbi dell’allegria o dell’umorismo, come la moria o il witzelsucht. La moria (euforia sciocca o stupida) e il witzelsucht (tendenza a battute inappropriate) si verificano con disturbi del lobo frontale come la neurosifilide.7,9 I pazienti con questi disturbi hanno una routine abituale di battute e arguzie, ma sono paradossalmente insensibili all’umorismo. La regione orbitofrontale destra può essere il substrato neuroanatomico per questi comportamenti.9

I disturbi più comuni della risata sono associati alla paralisi pseudobulbare.7,10 Anche se meno comune del pianto patologico, la risata patologica nella paralisi pseudobulbare può essere innescata da stimoli banali, può essere incongruente con l’umore sottostante e può essere mescolata al pianto. Le caratteristiche della paralisi pseudobulbare possono includere disartria, disfagia, debolezza bifacciale, aumento del riflesso mandibolare, riflessi palatali conservati o aumentati e movimenti deboli della lingua, ma tosse, sbadigli, riso e pianto conservati. L’affetto pseudobulbare è secondario all’interruzione bilaterale dell’innervazione sopranucleare dei nuclei motori bulbari della faccia inferiore e dei centri del tronco encefalico.11 Gli ictus bilaterali, la sclerosi multipla e i gravi traumi cerebrali, solitamente maggiori nell’emisfero destro, sono le cause più comuni di questa sindrome.7,10-12

La risata patologica può anche derivare da lesioni cerebrali unilaterali in assenza di paralisi pseudobulbare. Ceccaldi et al.11 hanno riportato risate inappropriate per 1 o 2 mesi dopo infarti subcorticali unilaterali che coinvolgono la regione striatocapsulare,11 e altri ricercatori riportano risate dopo ictus unilaterali nell’area lenticulocapsulare e nella regione pontomesencefalica destra.13,14 Un’improvvisa manifestazione di risate, “le fou rire prodromique”, può precedere ictus acuti che coinvolgono la capsula interna-talamo sinistra,15 i gangli della base sinistra,16 o il ponte ventrale, specialmente a sinistra.17,18 La risata a volte precede altre manifestazioni di tumori intorno al tronco encefalico, come un neurinoma del trigemino o un cordoma clivale nella cisterna prepontina che comprime le strutture pontomesencefaliche.19,20 Lesioni della fossa posteriore hanno prodotto una risata all’elicitazione di un tremore intenzionale o all’inizio dei movimenti oculari.21 Infine, raramente la risata transitoria può derivare da lesioni unilaterali al di fuori delle regioni capsulari e pontine ventrali, come un emangiopericitoma che impatta sul peduncolo destro e un glioblastoma destro nella corteccia prerolandica.22,23

Le crisi (di risata) sono un’altra causa neurologica della risata. La risata ittica è stereotipata, non è precipitata da stimoli esterni e di solito ha una durata inferiore ai 30 secondi. Le crisi gelastiche di solito hanno origine dall’emisfero sinistro, mentre le crisi discrasiche (pianto) di solito hanno origine dall’emisfero destro.24 Le crisi gelastiche derivano più comunemente da amartomi ipotalamici, a volte con rilascio di gonadotropine e altri ormoni.25-28 Queste crisi possono diminuire con la resezione dell’amartoma, ma non con la resezione corticale focale.29,30 L’estensione ipotalamica di altri tumori può anche produrre crisi di risata.31 Inoltre, le crisi gelastiche possono essere crisi parziali complesse di origine del lobo temporale o di origine del lobo frontale (cingolato anteriore).26,32 La stimolazione elettrica nelle regioni temporali può produrre scoppi di risate accompagnati da sentimenti di allegria o dalla sensazione soggettiva di divertimento.26 In altri studi, le crisi gelastiche hanno avuto origine dalla regione frontale sinistra,33 dalla regione frontale destra,34 dal giro cingolato anteriore sinistro,26 o dal giro cingolato anteriore destro.35

La risata anomala può derivare da una serie di altri disturbi (Tabella 1). La sindrome di Angelman è un disordine genetico solitamente causato da delezioni materne a 15q11-q13 e caratterizzato da ritardo mentale; convulsioni; microcefalia e altre caratteristiche dismorfiche; movimenti rigidi, simili a quelli di una marionetta; e frequenti scoppi di risate.36,37 Anche se di solito si verifica tra i 2 e i 16 anni, la sindrome di Angelman può verificarsi in adulti fino a 53 anni di età e può essere collegata all’ipoperfusione frontale sinistra.38,39 La malattia di Alzheimer è associata a risate inappropriate in ben il 14% dei pazienti, probabilmente a causa della presenza di atrofia sottocorticale.40 Yamada et al.41 hanno riferito di una donna di 54 anni con malattia di Pick patologicamente provata che era muta tranne che per episodi di risatine spontanee incongruenti alla situazione. La malattia di Creutzfeldt-Jakob,42 la talassemia alfa con ritardo mentale,43 la malattia di Parkinson,10 e la malattia di Wilson possono manifestarsi con risate patologiche.10 Infine, nel disturbo del comportamento REM, le risate si verificano di notte, spesso durante uno stadio di REM misto e concomitanti onde cerebrali a bassa tensione a frequenza mista.20

Queste diverse condizioni associate alla risata patologica suggeriscono un circuito neuroanatomico per la produzione di risate (come mostrato nella Figura 3). In primo luogo, il giro cingolato anteriore dota le esperienze di coscienza emotiva ed è parzialmente sotto il controllo corticale frontale.44 Il cingolato anteriore è anche coinvolto nell’espressione delle emozioni, in particolare nelle vocalizzazioni emotive come la risata. In secondo luogo, le amigdale nei lobi temporali riportano al cingolo anteriore la colorazione emotiva delle percezioni, e la corteccia temporale (paraippocampale e fusiforme) integra le percezioni con le esperienze precedenti. In terzo luogo, l’ipotalamo caudale, il centro di coordinamento centrale per i cambiamenti emotivi interni, è un effettore della risata.7 In quarto luogo, il centro pontomedullare ventrale per la risata coordina la vocalizzazione emotiva, l’espressione facciale e le espirazioni.7,45 Infine, i tratti corticobulbari bilaterali sopprimono tonicamente la risata e si oppongono alle connessioni extrapiramidali per l’espressione emotiva. Inoltre, le lesioni capsulari unilaterali possono produrre una risata sincinetica temporanea dal crossover delle vie motorie volontarie attivate ma danneggiate a queste vie extrapiramidali per la risata.15

Abbiamo postulato che il nostro paziente avesse una risata patologica insolitamente grave da paralisi pseudobulbare più il rilascio bilaterale del giro cingolato anteriore dal controllo corticale frontale. Questo modello differisce dal pianto per il più alto livello di integrazione corticale richiesto per la risata.7 Questo modello può anche generare previsioni testabili per quanto riguarda le lesioni specifiche che potrebbero produrre la risata patologica.

La formulazione presentata qui fornisce un quadro per iniziare a capire i disturbi della risata. Importanti caratteristiche cliniche distintive includono

La risata patologica è disturbante per la maggior parte dei pazienti e richiede un intervento. La scala della risata patologica e del pianto è uno strumento affidabile per quantificare e monitorare la risposta al trattamento.5 La risata patologica può rispondere agli antidepressivi triciclici, come la nortriptilina (25-100 mg/settimana).5 Studi recenti indicano che la fluoxetina, la fluvoxamina, la sertralina e altri inibitori selettivi del recettore della serotonina possono migliorare la risata involontaria, come nel nostro paziente.46,47 Il trattamento con farmaci antidepressivi è di particolare beneficio nei pazienti con risate patologiche da paralisi pseudobulbare da malattia cerebrovascolare o sclerosi multipla.10 Gli stabilizzatori dell’umore antiepilettici come carbamazepina, valproato o gabapentin hanno avuto un successo modesto nel diminuire le risate, a meno che non siano dovute a crisi gelastiche. Altre possibilità terapeutiche includono il litio, altre terapie antimaniche e la gestione chirurgica delle lesioni focali. Chiaramente, occorre lavorare di più sulla gestione di questa sindrome.

Riconoscimenti

Questo lavoro è stato precedentemente presentato al nono incontro annuale dell’American Neuropsychiatric Association, Honolulu, HI, 1-3 febbraio 1998.

Tabella 1. Cause della risata patologica