CASE REPORT

Anno : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Instabilità atlantoassiale associata alla fusione vertebrale pan cervicale: Report on management of 4 cases
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Indirizzo di corrispondenza:
Dr. Atul Goel
Dipartimento di Neurochirurgia, K.E.M. Hospital e Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
India

Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno

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DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Segnaliamo una serie di quattro pazienti di 4 anni, 5, 14 e 27 anni (1 maschio e 3 femmine) con grave accorciamento del collo e torcicollo dalla prima infanzia che si sono presentati con un dolore alla nuca come sintomo primario. Tutti e quattro i pazienti avevano funzioni neurologiche relativamente ben conservate. Un paziente aveva una dislocazione atlantoassiale verticale mobile e riducibile, e 3 pazienti avevano una dislocazione anteroposteriore mobile e riducibile. C’era assimilazione dell’atlante in 1 paziente. L’arco dell’atlante era bifido in 3 pazienti. Due pazienti sono stati sottoposti a fissazione atlantoassiale. Entrambi i pazienti sono stati sollevati dal dolore al collo dopo l’intervento. Le potenziali difficoltà chirurgiche dovute alla presenza di un grave accorciamento dell’altezza del collo e di sintomi marginali hanno favorito l’osservazione conservativa negli altri 2 pazienti. Il follow-up variava da 6 a 84 mesi. Tutti i pazienti sono funzionalmente e socialmente attivi.

Parole chiave: Dislocazione atlantoassiale, arco bifido dell’atlante, fusione cervicale
Messaggio chiave:
La fusione pancervicale può essere un effetto protettivo secondario e naturale dell’instabilità atlantoassiale. Anche se questo fatto non è inequivocabilmente stabilito, c’è un potenziale per la regressione degli osteofiti e per l’inversione delle fusioni ossee della colonna vertebrale subassiale dopo la fissazione atlantoassiale.

Come citare questo articolo:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilità atlantoassiale associato alla fusione vertebrale cervicale pan: Relazione sulla gestione di 4 casi. Neurol India 2018;66:147-50

Come citare questo URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilità atantoassiale associata a fusione vertebrale pan cervicale: Relazione sulla gestione di 4 casi. Neurol India 2018 ;66:147-50. Disponibile da: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

L’instabilità atlantoassiale è stata identificata per essere frequentemente associata all’assimilazione dell’Atlante più dettagli, alla fusione C2-3 e all’anomalia di Klippel-Feil., Riportiamo quattro casi in cui l’instabilità atlantoassiale era associata alla fusione del corpo vertebrale pancervicale. Due casi sono stati sottoposti a fissazione atlantoassiale. Il collo gravemente corto ha provocato una difficoltà nell’esposizione dell’articolazione atlantoassiale e nella fissazione. La nostra ricerca in letteratura non ha rivelato rapporti di casi simili.

” Case Spectrum

Dal 2009 al 2016, abbiamo identificato 4 pazienti (1 maschio e 3 femmine rispettivamente di 4, 5, 14, e 27 anni) con fusione vertebrale pancervicale che era associata a instabilità atlantoassiale mobile. Tutti e 4 i pazienti hanno presentato un collo gravemente corto e movimenti del collo limitati. Il reclamo principale al momento della presentazione in tutti e 4 i pazienti era il dolore alla nuca che peggiorava con i movimenti del collo. Un paziente aveva anche episodi occasionali di dispnea. Non era molto disturbata da questo sintomo. All’esame neurologico, c’era iperreflessia in 2 pazienti. A parte questo, non c’erano deficit neurologici. Le indagini includevano la tomografia computerizzata dinamica (TC) e la risonanza magnetica (RM) in tutti e 4 i pazienti e in un paziente, inoltre, è stato fatto un modello stampato tridimensionale (3D). Tutti i pazienti avevano una fusione completa della colonna subassiale che si estendeva fino al livello C7 in 3 pazienti e al livello C6 in 1 paziente. L’imaging ha dato l’impressione di una “spina dorsale a bambù”, come si vede nella spondilite anchilosante. Tuttavia, tutti e 4 i pazienti erano HLA B27 negativi. Le indagini hanno mostrato l’assimilazione dell’atlante in 1 paziente e arcate anteriori e posteriori bifide dell’atlante in 3 pazienti. La bifida posteriore era uniformemente grande e creava un enorme spazio per la dura posteriore. Inoltre, 1 paziente aveva un ampio arco laminare C2 bifido posteriore. I processi bifidi davano l’aspetto di una “laminectomia naturale”. La risonanza magnetica ha mostrato la presenza di un ampio spazio subaracnoideo, a cui ci siamo riferiti in precedenza come siringa esterna. Tre pazienti avevano una dislocazione atlantoassiale mobile anteroposteriore, e 1 paziente aveva una dislocazione atlantoassiale mobile verticale. In 1 paziente, c’era un’invaginazione basilare di gruppo B. In considerazione del grado marginale dei reclami, dell’anticipazione delle difficoltà chirurgiche e della non accettazione dei potenziali rischi chirurgici da parte del paziente e dei parenti, 2 pazienti non sono stati operati e sono sotto osservazione clinica. Gli altri due pazienti sono stati operati. I pazienti sono stati operati in posizione prona con la testa in posizione “fluttuante”, sotto la trazione cervicale di Gardner Well, come discusso da noi in precedenza, Dopo la dissezione subperiostale iniziale, è stata identificata la lamina della vertebra C2. L’articolazione C1-2 è stata esposta in entrambi i pazienti con notevole difficoltà e con un significativo sanguinamento venoso. Le articolazioni erano marcatamente instabili in entrambi i casi. La faccetta dell’atlante era posizionata lateralmente e aveva un profilo obliquo. Le due metà degli archi dell’atlante erano marcatamente mobili, anche al tocco leggero. Le superfici articolari erano ampiamente denudate della cartilagine presente su di esse, e la cavità articolare era imballata con pezzi di innesto osseo raccolti dalla cresta iliaca. Successivamente è stata eseguita la fissazione della massa laterale C1 di Goel e della vite peduncolare C2 con placca e vite, l’innesto osseo prelevato dalla cresta iliaca è stato quindi posizionato sull’osso decorticato sopra la lamina dell’asse e la parte dell’arco posteriore dell’atlante laterale alla regione bifida. Entrambi i pazienti hanno mostrato un miglioramento del loro dolore al collo dopo l’intervento. Ai pazienti è stato consigliato di indossare un collare Philadelphia per 2 mesi dopo l’intervento, e i movimenti del collo sono stati limitati durante questo periodo. Ad un follow-up medio di 18 mesi, entrambi i pazienti operati stanno bene e non presentano sintomi. I due pazienti non operati continuano ad essere sotto osservazione. Durante il periodo di follow-up, entrambi i pazienti non hanno mostrato sintomi peggiorati o deficit neurologici sufficienti per costringerli a intraprendere l’opzione chirurgica.

Figura 1: Immagini di una paziente femmina di 14 anni. (a) Sezione sagittale della TAC in flessione del collo che mostra la panfusione dell’intera colonna cervicale e la dislocazione atlantoassiale verticale. (b) Immagine in estensione del collo che mostra la riduzione della dislocazione atlanto-assiale verticale. (c) Risonanza magnetica sagittale pesata in T2 che mostra un ampio spazio subaracnoideo posteriore alla giunzione cranio-vertebrale. (d) Immagine del paziente che mostra un grave collo corto Clicca qui per vedere

Figura 2: Immagini di un bambino maschio di 4 anni. (a) Sezione sagittale della TAC in flessione che mostra la fusione pancervicale e la dislocazione atlantoassiale mobile. (b) Immagine in estensione che mostra la riduzione della dislocazione atlantoassiale. (c) Immagine ricostruita tridimensionale (3D) della TAC che mostra l’arco posteriore bifido dell’atlante. (d) Immagine della TAC ricostruita in 3D che mostra l’arco anteriore bifido dell’atlante. (e) Risonanza magnetica sagittale pesata in T2 che mostra le fusioni vertebrali. Si osserva un ampio spazio subaracnoideo posteriore. (f) Immagine CT postoperatoria che mostra la riduzione e la fissazione della lussazione atlantoassiale. (g) Immagine postoperatoria che mostra il costrutto di fissazione Clicca qui per vedere

” Discussione

Le fusioni del corpo vertebrale cervicale sono relativamente poco comuni ma sono state registrate e riportate frequentemente. Sono state spesso associate all’invaginazione basilare e all’instabilità atlanto-assiale.,, Le fusioni ossee si verificano generalmente in consorzio con un collo corto e un torcicollo. Il fallimento della segmentazione e della disgenesi embrionale è stato classicamente implicato come causa primaria di questa anomalia morfologica. Tuttavia, la questione è se il collo corto risulta in fusioni ossee o se le fusioni ossee risultano in un collo corto. In altre parole, non è chiaro se l’instabilità atlantoassiale cronica e di lunga durata sia l’evento primario e le fusioni ossee siano il risultato della necessità cronica di affrontare lo spasmo muscolare e l’accorciamento del collo che ne derivano. Si discute anche se le fusioni ossee siano una forma di protezione naturale dovuta all’instabilità atlantoassiale o se facciano parte di una coorte patologica. Un altro punto di discussione rilevante è se la fusione estesa della colonna cervicale subassiale provochi o meno l’instabilità atlantoassiale, così come la degenerazione dei segmenti adiacenti si verifica nella colonna cervicale subassiale dopo la fusione che può portare ad un’anchilosi ossea in seguito. In tutti i nostri casi, non c’era alcuna anomalia di fusione delle spine dorsali o lombari e non c’era nemmeno alcun suggerimento di ossificazione generalizzata dei legamenti longitudinali anteriori o posteriori.

Le fusioni ossee sono più spesso situate sopra e/o sotto il sito della massima compressione neurale sulla punta del processo odontoide e sono identificate come assimilazione delle fusioni vertebrali dell’atlante e C2-3. Meno frequentemente, le fusioni ossee si verificano nelle ossa subassiali e nella parte inferiore della colonna cervicale, e tali fusioni sono etichettate come anomalia di Klippel-Feil., Platybasia e riduzione delle dimensioni del clivus sono anche associazioni frequenti.
Nel 2009, abbiamo identificato che l’instabilità atlantoassiale è la patologia primaria e osservato che le fusioni ossee sono una risposta naturale secondaria e probabilmente protettiva. Abbiamo ipotizzato che gli spasmi muscolari del collo di lunga data e le relative contratture muscolari e i movimenti limitati del collo sono probabilmente i problemi incriminati che prima provocano la riduzione dell’altezza dello spazio discale, la formazione secondaria di osteofiti e successivamente le fusioni ossee. Altre caratteristiche muscoloscheletriche includono l’iperestensione del collo e la restrizione della flessione del collo. Abbiamo recentemente identificato che anche le malformazioni neurali come la malformazione di Chiari 1 e la siringomielia sono formazioni secondarie e sono una conseguenza dell’instabilità atlantoassiale sottile e cronica., L’identificazione del fatto che diverse alterazioni muscoloscheletriche e neurali sono reversibili dopo la stabilizzazione atlantoassiale fornisce credibilità all’ipotesi. Il nostro studio implica un’instabilità spinale focale e generalizzata come causa della formazione di osteofiti, ossificazione/calcificazione retro-odontoidea, ossificazione del legamento longitudinale posteriore e fusione ossea. Di conseguenza, abbiamo proposto che “solo la fissazione” può costituire la base del trattamento della colonna vertebrale degenerativa, del legamento longitudinale posteriore ossificato e dell’invaginazione basilare.,, Sebbene non sia mai stato osservato clinicamente, anche nei casi riportati, abbiamo ipotizzato che ci sia un potenziale di regressione degli osteofiti e di inversione delle fusioni ossee in seguito alla fissazione atlantoassiale. Abbiamo riportato la regressione dello “pseudotumore” retroodontoideo e del “pannus” dopo la fissazione atlantoassiale.,,
L’articolazione atlantoassiale è l’articolazione più mobile del collo. Per facilitare il movimento circonferenziale, l’architettura dell’articolazione è unica in cui le superfici articolari sono rotonde e piatte. Mentre questa formazione strutturale facilita i movimenti senza restrizioni, l’articolazione è più incline a sviluppare instabilità. L’instabilità dell’articolazione atlanto-assiale è stata tradizionalmente diagnosticata da un aumento anomalo dell’intervallo atlantodentale su immagini dinamiche di flesso-estensione del collo. Abbiamo recentemente identificato che l’instabilità atlantoassiale può essere di natura verticale, laterale,, circonferenziale, assiale o centrale. Abbiamo classificato l’instabilità atlantoassiale sulla base del malallineamento facciale. Essenzialmente, l’instabilità atlantoassiale può essere sottile, cronica o di lunga durata, e la compressione midollare può non essere una caratteristica precoce o prominente. In questi casi, i sintomi neurologici legati alla mielopatia sono assenti o sottili, e le malformazioni muscoloscheletriche e neurali di lunga data e secondarie formano associazioni prominenti. Le alterazioni neurali dei tessuti molli e delle ossa aiutano a ritardare o a bloccare il seguito neurologico dell’instabilità. Tutti i nostri pazienti avevano solo sintomi marginali nonostante la presenza di diverse e gravi anomalie ossee e dei tessuti molli. L’instabilità atlantoassiale è spesso associata all’invaginazione basilare, alla malformazione di Chiari 1, alla siringomielia, ai cambiamenti degenerativi della colonna vertebrale e al legamento longitudinale posteriore ossificato, tra le altre anomalie.,,,, L’identificazione del fatto che l’instabilità atlantoassiale può essere presente nonostante l’assenza di anomalie nell’intervallo atlantodentale ha certamente ampliato la portata della comprensione di questo argomento. Uno dei nostri pazienti aveva un’instabilità atlanto-assiale verticale mobile e riducibile. Tale instabilità è il risultato dell’incompetenza delle faccette e della lassità dei legamenti. In 3 pazienti (casi 2, 3 e 4), c’era anche la presenza di un arco posteriore dell’atlante bifido. La nostra procedura di fissazione prevedeva la fissazione della massa laterale su ciascun lato. Tuttavia, considerando che c’è un potenziale per due segmenti fissi su ciascun lato di muoversi relativamente l’uno all’altro in una prospettiva orizzontale, una fissazione a morsetto trasversale potrebbe essere l’opzione. Tuttavia, tale procedura non è stata adottata. Tutti e 4 i casi avevano uno stato neurologico relativamente ben conservato nonostante l’evidenza di instabilità dell’articolazione atlanto-assiale, un marcato accorciamento del collo e il torcicollo. Inoltre, prevedendo le difficoltà potenziali nell’esposizione dell’articolazione atlanto-assiale a causa del grave accorciamento del collo, la chirurgia è stata evitata nei casi 1 e 2, nonostante la presenza di dolore al collo come sintomo significativo in entrambi i pazienti e la dispnea episodica in 1 paziente. Tuttavia, il dolore al collo relativamente significativo e il torcicollo hanno costretto gli altri 2 pazienti a sottoporsi al trattamento chirurgico. L’articolazione atlantoassiale è stata identificata come marcatamente instabile in questi 2 casi.

” Conclusione

L’instabilità atlantoassiale cronica può essere associata alla fusione spinale pancervicale. La fissazione atlantoassiale è la modalità di trattamento.
Dichiarazione di consenso del paziente
Gli autori certificano di aver ottenuto tutti i moduli di consenso del paziente appropriati. Nel modulo i pazienti hanno dato il loro consenso affinché le loro immagini e altre informazioni cliniche siano riportate nella rivista. I pazienti comprendono che i loro nomi e le loro iniziali non saranno pubblicati e che saranno fatti i dovuti sforzi per nascondere la loro identità, ma l’anonimato non può essere garantito.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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