Studio di caso: Un uomo bianco di 69 anni è stato sottoposto a ecocardiografia transesofagea (TEE) due giorni dopo un innesto urgente di bypass coronarico. Nelle prime 24 ore postoperatorie, il drenaggio pleurico e pericardico era quasi 3 L, durante il quale la pressione sanguigna è stata sostenuta con gli agenti inotropi. Il giorno successivo, il drenaggio del tubo toracico era minimo, un ecocardiogramma transtoracico era irrilevante e il paziente è stato estubato. Poco dopo, il paziente è diventato ipotensivo e dispneico. Il TEE ha rivelato una grande effusione localizzata con aderenze lineari e un trombo che ha compresso entrambi gli atri, così come una grande effusione pleurica. C’era una marcata variazione respiratoria nelle velocità Doppler attraverso le valvole tricuspide e mitrale. Alla toracotomia, 1 L di sangue è stato rimosso dallo spazio pericardico, l’emorragia al sito di cannulazione aortica è stato suturato, e il paziente ha fatto un recupero senza problemi.

Trattamento della malattia pericardica effusiva e costrittiva è spesso semplice e gratificante, ma frustrazione e sfide impreviste attendono il clinico incauto. I sintomi e i segni della malattia pericardica, a volte inconfondibili (come nel paziente descritto sopra), possono essere oscurati da manifestazioni extracardiache di un disturbo sistemico; altre volte, sono insidiosi e nascondono la loro vera natura. La costrizione pericardica imita la cirrosi epatica e l’insufficienza miocardica e può essere praticamente indistinguibile dalla cardiomiopatia restrittiva. Un altro problema importante è la mancanza di studi controllati con placebo da cui può essere selezionata una terapia appropriata e di linee guida che assistano nelle decisioni cliniche importanti; di conseguenza, il medico deve fare molto affidamento sul giudizio clinico. Infine, le opzioni terapeutiche nella maggior parte dei casi sono limitate agli agenti antinfiammatori, al drenaggio del liquido pericardico e alla pericardiectomia. Tuttavia, nonostante l’accordo generale su come queste misure dovrebbero essere applicate nei pazienti con malattia molto lieve o grave, c’è poco consenso sulla gestione del gran numero di casi incontrati con manifestazioni cliniche tra questi due estremi.

Malattia pericardica effusiva

I pazienti che presentano un versamento pericardico per la prima volta sono solitamente ricoverati in ospedale per determinare la causa del versamento e per osservare lo sviluppo di un tamponamento cardiaco. La terapia specifica e aggiuntiva è data a coloro in cui la pericardite rappresenta una manifestazione della malattia sistemica. Per esempio, la pericardite batterica viene trattata con antibiotici sistemici appropriati, esplorazione chirurgica e drenaggio. Il versamento pericardico che persiste o si ripresenta durante la terapia antitubercolare risponde occasionalmente all’aggiunta di corticosteroidi.1 La pericardite effusiva associata alla dialisi di solito migliora con l’intensificazione della dialisi e l’eparinizzazione regionale o passando alla dialisi peritoneale. Le effusioni associate all’uremica e alla dialisi possono anche beneficiare dell’instillazione pericardica di corticosteroidi,2 ma quando diventano intrattabili, la pericardiectomia è occasionalmente necessaria. Al contrario, i versamenti pericardici mixedematosi rispondono rapidamente alla sostituzione dell’ormone tiroideo.

In assenza di tamponamento o sospetta pericardite purulenta, ci sono poche indicazioni al drenaggio pericardico (Figura 1). I versamenti di grandi dimensioni (quando associati a pericardite) che non rispondono ai farmaci antinfiammatori non steroidei, ai corticosteroidi o alla colchicina,3 e i versamenti inspiegabili, soprattutto quando si sospetta la tubercolosi o se presenti da >3 mesi, giustificano la pericardiocentesi. I dati suggeriscono che il drenaggio pericardico cura quasi la metà dei pazienti con versamento pericardico cronico idiopatico; inoltre, la significativa incidenza di tamponamento cardiaco imprevisto viene eliminata.4 Occasionalmente, un sospetto di malignità o malattia sistemica richiede il drenaggio pericardico e la biopsia. Tuttavia, il drenaggio di routine di grandi versamenti (spazio libero da eco di 20 mm in diastole) ha una resa diagnostica molto bassa (7%) e nessun beneficio terapeutico.5

L’ecocardiografia conferma rapidamente la presenza e l’impatto emodinamico di un versamento. Tuttavia, i “segni di tamponamento” ecocardiografici (collasso atriale e ventricolare destro, pletora vena cavale, variazione respiratoria delle dimensioni della camera cardiaca e velocità di flusso transvalvolare e venoso) che sono stati introdotti per fare questa valutazione hanno creato confusione sulla definizione di tamponamento. Il collasso della camera indica una pressione transmurale negativa transitoria (cioè, elevate pressioni pericardiche, rispetto alle pressioni intracardiache) e questo tipicamente si verifica prima che l’imbarazzo emodinamico sia evidente clinicamente. Infatti, il collasso della camera cardiaca destra è comune nei pazienti con versamento pericardico moderato e grande ed è correlato debolmente con le caratteristiche cliniche del tamponamento. In un’ampia serie prospettica in cui lo standard di riferimento era il tamponamento clinico, il riscontro di un qualsiasi collasso della camera aveva un alto (92%) valore predittivo negativo, mentre il valore predittivo positivo (58%) era ridotto.6 I valori predittivi positivi e negativi erano alti (82% e 88%, rispettivamente) per i flussi venosi anormali del lato destro (predominanza sistolica e inversioni diastoliche espiratorie) ma quest’ultimo non poteva essere valutato in più di un terzo dei pazienti. Durante il tamponamento cardiaco, le velocità di flusso delle valvole tricuspide e polmonare aumentano notevolmente con l’inspirazione e le velocità di flusso della vena mitrale, aortica e polmonare diminuiscono rispetto ai controlli normali e ai pazienti con versamenti asintomatici. Tuttavia, le condizioni associate possono sia creare (ad esempio, versamenti pleurici, malattia polmonare cronica ostruttiva, disfunzione ventricolare sinistra) che oscurare (ad esempio, ipertensione ventricolare destra) i segni ecocardiografici del tamponamento. La decisione di drenare un’effusione deve quindi prendere in considerazione non solo i risultati ecocardiografici ma anche la presentazione clinica e il rapporto rischio-beneficio della procedura. Come illustrato nel case report, i versamenti pericardici postoperatori si presentano con caratteristiche atipiche (es. localizzazione posteriore, ematoma basale, collasso diastolico LV) e richiedono un alto indice di sospetto. Ecocardiografico transesofageo o imaging CT può essere richiesto per la diagnosi corretta.7

Lieve, o bassa pressione, tamponamento (cioè, pressione venosa centrale <10 mm Hg, assente pulsus paradoxus, pressione arteriosa normale) non richiede pericardiocentesi, in particolare quando idiopatica, di origine virale, o rispondere alla terapia specifica (ad esempio, ormone tiroideo). All’altro estremo, il tamponamento iperacuto (di solito traumatico o iatrogeno) richiede una pericardiocentesi immediata; è da notare che il tamponamento cardiaco risultante da “nuovi” interventi coronarici percutanei e da fili di pacemaker temporanei non è un evento raro (∼0,2%).8 Tuttavia, la compressione dovuta alla malattia pericardica effusiva che rientra tra questi due estremi richiede la pericardiocentesi, il drenaggio chirurgico aperto o la pericardiectomia. Ai pazienti con tamponamento cardiaco in attesa di drenaggio pericardico deve essere somministrata una soluzione salina endovenosa nel tentativo di espandere il volume intravascolare. La dobutamina o il nitroprussiato sono usati per aumentare la gittata cardiaca dopo l’espansione del volume sanguigno, ma solo come misura temporanea. I riflessi vagali che complicano il tamponamento o la pericardiocentesi sono trattati con atropina. La respirazione a pressione positiva dovrebbe essere evitata.

A meno che la situazione non sia immediatamente pericolosa per la vita, il personale esperto dovrebbe eseguire la pericardiocentesi in una struttura attrezzata per il monitoraggio radiografico, ecocardiografico ed emodinamico per ottimizzare il successo e la sicurezza della procedura. Il monitoraggio del ritmo cardiaco e della pressione sanguigna sistemica è un requisito minimo; l’emodinamica invasiva e la misurazione delle pressioni pericardiche sono utili per la diagnosi, soprattutto nei casi dubbi. Il monitoraggio dell’ECG locale dalla punta dell’ago non è raccomandato da tutti gli autori. Se tale monitoraggio viene impiegato, tuttavia, è essenziale che l’apparecchio utilizzi una messa a terra equipotenziale. L’uso della guida ecografica 2D ha aumentato la sicurezza della procedura.9

La rimozione di piccole quantità di liquido pericardico produce un considerevole miglioramento sintomatico ed emodinamico a causa della ripida relazione tra pressione pericardica e volume. La rimozione di tutto il liquido pericardico normalizza la pressione pericardica, atriale, ventricolare diastolica e arteriosa, e la gittata cardiaca, a meno che non ci sia una malattia cardiaca concomitante o una costrizione coesistente (cioè, pericardite effusiva-costrittiva). Il drenaggio del liquido pericardico con un catetere multiforo a parete sottile (da 5F a 8F) minimizza il trauma, permette la misurazione della pressione pericardica e l’instillazione di farmaci nel pericardio, e aiuta a prevenire (ma non garantisce) il riaccumulo di liquido pericardico. Il catetere può rimanere nello spazio pericardico per diversi giorni e agenti sclerosanti, steroidi, urochinasi e agenti chemioterapici specifici possono essere somministrati attraverso il catetere.10

Anche se la pericardiocentesi è di solito ben tollerata, edema polmonare, collasso circolatorio e disfunzione acuta di RV e LV sono stati riportati dopo il drenaggio.11,12 I pazienti devono essere monitorati (segni vitali, ecocardiogrammi seriali) per il tamponamento ricorrente, in particolare quelli con versamenti emorragici, che possono verificarsi nonostante la presenza di un catetere intrapericardico. Eparina diluita o fibrinolitici possono essere instillati nel catetere per prevenire la coagulazione o il deposito di fibrina. I pazienti generalmente devono essere osservati per 24 ore in un’unità di terapia intensiva. Le principali complicazioni della pericardiocentesi comprendono la lacerazione di un vaso coronarico, la perforazione del miocardio (le vene coronariche a parete sottile e le camere cardiache destre sono particolarmente inclini al sanguinamento vivace) o del polmone, l’ipotensione (spesso di origine riflessa) e l’aritmia (sia atriale che ventricolare).

Anche se la pericardiocentesi può fornire un sollievo efficace, può essere necessaria una pericardiotomia percutanea con palloncino, una pericardiotomia subxifoidea o la creazione chirurgica di una finestra pleuropericardica o peritoneale-pericardica. Il drenaggio pericardico può anche essere realizzato per via chirurgica, sia attraverso un’incisione sottoxifoidea, con la toracoscopia video-assistita, attraverso la toracotomia, o per via percutanea, con un catetere a palloncino.

I vantaggi della pericardiocentesi con ago includono la capacità di eseguire misurazioni emodinamiche accurate e requisiti logistici e di personale relativamente semplici. La pericardiocentesi è sconsigliata quando c’è <1 cm di versamento, localizzazione o evidenza di fibrina e adesione. Le procedure chirurgiche aperte offrono diversi vantaggi, tra cui il drenaggio completo, l’accesso al tessuto pericardico per le diagnosi istopatologiche e microbiologiche, la capacità di evacuare i versamenti localizzati e l’assenza di lesioni traumatiche attribuibili al posizionamento alla cieca di un ago nello spazio pericardico. La scelta tra la pericardiocentesi con ago e il drenaggio chirurgico dipende dalle risorse istituzionali e dall’esperienza del medico, dalla patogenesi dell’effusione, dalla necessità di campioni di tessuto diagnostici e dalla prognosi del paziente. La pericardiocentesi con ago è spesso l’opzione migliore quando la patogenesi è nota e/o la diagnosi di tamponamento è in dubbio, e il drenaggio chirurgico è ottimale quando la presenza di tamponamento è certa ma la patogenesi non è chiara. Bisogna riconoscere che gli approcci chirurgici (pericardiotomia sub-xifoidea o drenaggio toracoscopico) eseguiti con l’uso dell’anestesia locale sono associati a poca morbilità. Indipendentemente dal metodo di prelievo, il liquido pericardico deve essere inviato per l’ematocrito e la conta cellulare, il glucosio, gli strisci, la coltura e la citologia.

I versamenti ricorrenti (che si verificano fino al 40% dei casi) possono essere trattati mediante pericardiocentesi ripetuta, instillazione intrapericardica di agenti con attività sclerosante o citostatica (per esempio, tetraciclina, bleomicina, tiotepa), creazione chirurgica di una finestra pericardica o pericardiectomia. La scleroterapia produce buoni risultati in termini di prevenzione delle recidive (da ∼70% a 90% a 30 giorni) ma è dolorosa e può non essere tollerata. Una finestra pleuropericardica fornisce un’ampia area per il riassorbimento dei fluidi e viene spesso eseguita per trattare i versamenti maligni. Nei pazienti critici, una finestra pericardica può essere creata per via percutanea con un catetere a palloncino. La pericardectomia subtotale è preferita quando si prevede che il paziente sopravviva >1 anno.

Pericardite costrittiva

La pericardite costrittiva deriva da un pericardio ispessito, cicatrizzato e spesso calcificato che limita il riempimento ventricolare diastolico. La pericardite idiopatica e il coinvolgimento pericardico da trauma cardiaco (compresa la chirurgia), l’irradiazione mediastinica, la tubercolosi e altre malattie infettive, le neoplasie e l’insufficienza renale sono antecedenti comuni, anche se la pericardite acuta dalla maggior parte delle cause può portare alla pericardite costrittiva.

La pericardite costrittiva cronica si incontra meno frequentemente che in passato, mentre la pericardite costrittiva subacuta è sempre più comune. La pericardite costrittiva postoperatoria è una causa importante ma relativamente poco comune di costrizione con un’incidenza riportata dello 0,2%.13 Nei pazienti asintomatici, il test da sforzo e, se disponibile, il consumo massimo di O2, dovrebbero essere quantificati, la pressione venosa giugulare accuratamente stimata e i test di funzionalità epatica misurati. La presenza di un aumento della pressione venosa giugulare, la necessità di una terapia diuretica, l’evidenza di insufficienza epatica o una ridotta tolleranza all’esercizio fisico indicano la necessità di un intervento chirurgico.

L’ispessimento pericardico, la calcificazione e il riempimento ventricolare anomalo producono cambiamenti caratteristici (per esempio, appiattimento dell’endocardio della parete posteriore del LV, movimento anomalo del setto, apertura prematura della valvola polmonare, atri dilatati) sull’ecocardiogramma. Sebbene questi risultati manchino della specificità necessaria per essere clinicamente utili, uno studio normale esclude virtualmente la diagnosi.14 Inoltre, le velocità di flusso transvalvolare e venoso sono diagnosticamente efficaci e giocano un ruolo importante nella necessità, infrequente ma clinicamente cruciale, di differenziare la cardiomiopatia restrittiva dalla pericardite costrittiva. È importante esaminare la variazione respiratoria dei profili di flusso, in quanto le forme d’onda della pericardite costrittiva spesso mostrano una marcata variazione respiratoria (i pazienti con pressioni atriali sinistre molto elevate possono richiedere una riduzione del precarico per osservare la variazione), mentre le forme d’onda della cardiomiopatia restrittiva sono generalmente inalterate15 (Figura 2). Oltre al Doppler convenzionale, imaging del tessuto, colore M-mode, e gradienti di velocità miocardica della parete posteriore LV durante la diastole sono stati proposti per fare la distinzione tra cardiomiopatia restrittiva e pericardite costrittiva. Il beneficio additivo di questi nuovi metodi rimane da determinare, ma la loro importanza aumenta quando i cambiamenti respiratori sono equivoci.16,17 Inoltre, i pazienti con costrizione mista e restrizione, obesità marcata, malattia polmonare ostruttiva cronica, e altre condizioni che possono aumentare la variazione respiratoria delle velocità di flusso transvalvolare non sono generalmente rappresentati nelle piccole serie che sono stati pubblicati. Così, anche se gli studi ecocardiografici Doppler sono promettenti, la capacità di discriminare con certezza la cardiomiopatia restrittiva dalla pericardite costrittiva richiede ulteriori studi (per esempio, CT, MRI, istologia, ispezione chirurgica). Tuttavia, di solito iniziamo la valutazione di un tale paziente con uno studio completo di eco Doppler.

La pericardectomia è il trattamento definitivo per la pericardite costrittiva, ma non è giustificata né in caso di costrizione molto precoce (occulta e di classe funzionale I) né in caso di malattia grave e avanzata (classe funzionale IV), quando il rischio della chirurgia è eccessivo (mortalità operativa dal 30% al 40% contro il 6% al 19%) e i benefici sono ridotti.18 19 La costrizione può essere transitoria con un decorso che dura da settimane ad alcuni mesi in pazienti che si stanno riprendendo da una pericardite effusiva acuta. In questi pazienti, la procedura dovrebbe essere ritardata fino a quando non è chiaro che il processo costrittivo non è transitorio. Il sollievo sintomatico e la normalizzazione delle pressioni cardiache possono richiedere diversi mesi dopo la pericardiectomia, ma avviene prima quando l’operazione viene eseguita prima che la malattia sia troppo cronica e quando la pericardiectomia è quasi completa. La resezione completa o estesa del pericardio è auspicabile, anche se dati recenti suggeriscono che in alcuni casi, la pericardiectomia subtotale può essere preferita.20 I dati della Mayo Clinic suggeriscono che nonostante la ridotta mortalità perioperatoria, la sopravvivenza tardiva dei pazienti contemporanei dopo la pericardiectomia è inferiore a quella di un gruppo di controlli storici abbinati per età e sesso. L’esito a lungo termine è stato previsto da tre variabili in una recente analisi di regressione logistica stepwise; in particolare, la prognosi era peggiore con l’aumentare dell’età, della classe della New York Heart Association e di una patogenesi post-irradiazione.19

La pericardiectomia viene comunemente eseguita tramite una sternotomia mediana, anche se alcuni chirurghi preferiscono un accesso tramite toracotomia. Nonostante il declino, il rischio di mortalità rimane ∼6% al 19%. Una forte calcificazione e il coinvolgimento del pericardio viscerale aumentano il rischio. La disfunzione sistolica del LV può verificarsi dopo la decorticazione di un cuore gravemente costretto. Anche se la disfunzione del LV può richiedere un trattamento per diversi mesi, di solito si risolve completamente. In pazienti altamente selezionati, il trapianto ortotopico può essere considerato.

La terapia medica della pericardite costrittiva ha un ruolo piccolo ma importante. In alcuni pazienti, la pericardite costrittiva si risolve spontaneamente o in risposta a varie combinazioni di agenti antinfiammatori non steroidei, steroidi e antibiotici21; nei restanti pazienti, la terapia medica è aggiuntiva. La terapia antibiotica specifica (per esempio, antitubercolare) deve essere iniziata prima dell’intervento e continuata dopo. I diuretici preoperatori devono essere usati con parsimonia con l’obiettivo di ridurre, non eliminare, la pressione giugulare elevata, l’edema e l’ascite. Postoperatoriamente, i diuretici devono essere somministrati se la diuresi spontanea non si verifica; la pressione venosa centrale può richiedere da settimane a mesi per tornare alla normalità dopo la pericardiectomia. La frazione di eiezione del LV può diminuire dopo l’intervento, per poi tornare alla normalità mesi dopo. Nel frattempo, possono essere utili digossina, diuretici e vasodilatatori. I diuretici e la digossina (in presenza di fibrillazione atriale) sono utili nei pazienti che non sono candidati alla pericardiectomia a causa del loro alto rischio chirurgico.

La prevenzione della costrizione pericardica consiste in una terapia adeguata della pericardite acuta e in un adeguato drenaggio pericardico. Anche se l’instillazione di fibrinolitici (per esempio, urochinasi 400 000 U per instillazione a 1 600 000 U; streptochinasi 250 000 UI per instillazione a 1 000 000 UI) è promettente, l’instillazione di corticosteroidi è spesso inefficace.22

La valutazione dei pazienti con malattia pericardica effusiva e costrittiva offre ai medici l’opportunità di integrare le osservazioni al letto e i test non invasivi per arrivare rapidamente a un piano di gestione.

Note