Diagnosi differenziale

Quando un paziente anziano sperimenta uno stato confusionale transitorio, una perdita di coscienza inspiegabile, o una caduta senza una chiara spiegazione ambientale o medica, deve essere considerata la possibilità di crisi epilettiche.29,30 La disfunzione neurologica episodica ha un’ampia diagnosi differenziale, tuttavia, con alcune condizioni che sono molto più comuni negli anziani.

I disturbi che a volte sono difficili da distinguere dalle convulsioni includono:31

• sincope
• TIA
• emicrania
• disordini del sonno
• tossicità parossistica-anomalie metaboliche
• disordini del movimento
• condizioni psichiatriche

Sincope

Cause potenziali
La sincope negli anziani è particolarmente importante da riconoscere perché diventa sia più comune che più potenzialmente minacciosa con l’invecchiamento. In genere, la pressione sanguigna media deve scendere improvvisamente e significativamente, di solito a meno di 50 mm Hg.32 I meccanismi che possono causare una diminuzione sufficiente della perfusione cerebrale per produrre la perdita di coscienza e di tono posturale che caratterizza la sincope includono:33

• una diminuzione inappropriata mediata dal riflesso della frequenza cardiaca, del tono vascolare o di entrambi
• aritmie che producono una diminuzione della portata cardiaca
• una diminuzione della portata cardiaca per altre cause

La manifestazione più comune della sincope mediata dal riflesso è il semplice svenimento vasovagale. Di solito segue un forte stimolo emotivo e spesso (ma non sempre) ha una forte componente posturale. Lo svenimento vasovagale è la causa più comune di sincope nei giovani, ma può rappresentare solo dall’1% al 5% dei casi negli anziani.32 Altre cause riflesse-mediate includono la sincope del seno carotideo, la sincope da minzione e defecazione, e la sincope durante e dopo il pasto.

È essenziale escludere le aritmie cardiache perché possono portare a morte improvvisa se non trattate. Sia le bradicardie che le tachicardie possono provocare una sincope. Spesso coesistono nelle persone anziane.33 Occasionalmente, tuttavia, le aritmie che si verificano con alterazione della coscienza possono essere indotte da convulsioni.34,35

Altre potenziali cause di sincope includono farmaci che provocano ipovolemia (per esempio, diuretici), diminuzione del tono venoso (per esempio, nitrati), o diminuzione della resistenza sistemica (per esempio, vasodilatatori e altri antipertensivi). Cause non farmacologiche di questi fenomeni, tra cui la perdita di liquidi e la neuropatia autonoma, sono anche comuni negli anziani.

La sincope può anche essere causata da un’improvvisa ostruzione del flusso sanguigno da un embolo polmonare, o da un’ostruzione più cronica da stenosi aortica nel contesto di una maggiore domanda.

Diagnosi
Se la storia degli episodi include una componente posturale, ciò supporta la diagnosi di sincope. (Anche la sincope vasovagale può verificarsi in posizione supina con sufficiente stimolo emotivo, tuttavia.)

Sintomi premonitori come palpitazioni, calore, diaforesi, perdita della vista e dell’udito, nausea e debolezza diffusa supportano anche una diagnosi di sincope, sebbene tutti questi sintomi possano verificarsi anche durante le aure parziali. Nella sincope, sono spesso di insorgenza più graduale, e la nausea associata alla sincope non ha tipicamente la componente ascendente che è così comune nelle crisi di origine mesiale temporale. Il pallore si nota più spesso con la sincope, ma può verificarsi anche durante le crisi limbiche.

L’irrigidimento diffuso o i franchi movimenti clonici possono verificarsi con la sincope, soprattutto se la persona viene mantenuta in posizione di testa alta.36 Con rare eccezioni, la sincope convulsiva non rappresenta una crisi elettrica corticale ma si verifica con una depressione corticale, di solito manifestata sull’EEG da un appiattimento diffuso.37 Il meccanismo ipotizzato è la liberazione dei meccanismi del tronco encefalico dall’inibizione corticale.

A differenza di una crisi tonico-clonica generalizzata, la sincope convulsiva è solitamente seguita da poca o nessuna confusione o sonnolenza. L’incontinenza urinaria e il mordersi la lingua si verificano raramente.

L’esame fisico deve sottolineare le caratteristiche cardiovascolari. I segni vitali ortostatici sono talvolta rivelatori. I test accessori degni di considerazione includono:38

• ECG (elettrocardiogramma)
• monitoraggio ambulatoriale ECG (Holter)
• ecocardiografia
• test da tavolo inclinato (in casi selezionati)
• studi elettrofisiologici cardiaci (in casi selezionati)

TIA

TIA (attacchi ischemici transitori) sono importanti da riconoscere per l’impatto che il trattamento può avere sul rischio di futuri ictus e infarto miocardico.39,40 Anche se l’ischemia generalmente produce “sintomi negativi” come la debolezza o la perdita della vista piuttosto che “sintomi positivi” come l’irrigidimento, il tremore o le allucinazioni visive, ci sono molte eccezioni.

Tra i più drammatici ci sono i cosiddetti TIA da scuotimento degli arti associati a una grave malattia carotidea controlaterale alla gamba, al braccio o a entrambi coinvolti.39,41 Questi sono raramente bilaterali. Il viso e la cognizione sono risparmiati. La loro durata può essere da secondi a minuti, simile a quella delle convulsioni, ma a differenza delle convulsioni motorie, questi TIA sono costantemente posturali e rispondono all’endarterectomia piuttosto che ai farmaci antiepilettici (AED).

Al contrario, le convulsioni manifestate da inibizione motoria, perdita della vista e afasia con coscienza conservata sono rare ma ben documentate. Può essere difficile distinguerli dai TIA, ma l’EEG è prezioso per confermare la loro origine epilettica.42,43

Le caratteristiche dell’anamnesi che supportano una diagnosi di TIA includono:

• costellazioni di sintomi coerenti con l’ischemia nella circolazione anteriore o posteriore, o in una distribuzione “lacunare”
• malattia vascolare precedente o fattori di rischio noti
• risoluzione molto più lenta rispetto alle convulsioni (durata fino a diverse ore)

L’esame neurologico durante i sintomi di solito conferma una distribuzione vascolare. I lividi possono essere presenti.

Gli studi vascolari e cardiaci possono confermare una localizzazione o un meccanismo sospetto.

Gli studi di neuroimaging possono essere estremamente utili nel mostrare la prova di insulti vascolari precedenti o di una lesione attiva corrispondente ai sintomi attuali. Un infarto opportunamente posizionato potrebbe anche fornire il substrato per le convulsioni, tuttavia. L’EEG può essere utile e diagnostico se registrato ictalmente.

L’emicrania

L’emicrania può essere difficile da distinguere dall’epilessia, e i due processi possono coesistere. L’emicrania è più comune negli adulti più giovani che in quelli più anziani, ma l’emicrania può presentarsi più spesso senza cefalea negli anziani.44,45

Le auree emicraniche come scintillanti scotomi, emianopia o cecità monoculare possono essere confuse più facilmente con i TIA che con le convulsioni. I sintomi dell'”emicrania basilare”, tuttavia, possono includere un’alterazione dello stato di coscienza, nonché vertigini, atassia e disturbi visivi.45 Ciò può simulare un attacco o uno stato epilettico non convulsivo.

Disturbi del sonno

L’apnea ostruttiva del sonno è comune negli anziani, e colpisce dal 5% al 10% o più degli anziani.46 Le aritmie cardiache notturne possono aumentare il rischio di ischemia cardiaca o cerebrale e di morte improvvisa. La conseguenza più comune dell’apnea notturna è l’eccessiva sonnolenza diurna, che può influire notevolmente sul funzionamento. La sonnolenza può talvolta manifestarsi come “microsonnellini”, brevi periodi di non risposta che possono essere confusi con crisi parziali. Raramente, la confusione intermittente o persino la demenza apparente possono derivare da un’eccessiva sonnolenza.

Altre cause di scarso sonno notturno, come la sindrome dei movimenti periodici degli arti, possono avere manifestazioni diurne simili.46 Occasionalmente, i movimenti degli arti stessi possono essere scambiati per attività convulsiva. Di solito sono facili da distinguere perché si presentano come movimenti sostenuti da 0,5 a 5 secondi a intervalli di 20-60 secondi piuttosto che in un modello rapido e ritmico.

Il sonnambulismo e i terrori notturni, le classiche parasonnie del sonno a onde lente, possono essere confusi con le convulsioni ma sono rari in età avanzata.46,47

L’enuresi notturna, che solleva la possibilità di una convulsione notturna, può verificarsi negli anziani a causa di un’infezione del tratto urinario o di altre cause urologiche. Di solito, tuttavia, è presente anche l’incontinenza diurna.

La sindrome di narcolessia-cataplessia si presenta generalmente nella prima età adulta, anche se può essere diagnosticata solo più tardi. L’apnea ostruttiva del sonno, che può coesistere con la narcolessia, è una causa molto più comune di sonnolenza diurna negli anziani, tuttavia.

Gli attacchi di “distonia parossistica notturna” sono probabilmente rappresentati da crisi del lobo frontale.46

Il disturbo del comportamento del sonno da movimenti oculari rapidi (REM) è una parasonnia recentemente riconosciuta che si verifica più comunemente negli uomini anziani. Consiste in risvegli improvvisi dal sonno REM che sono immediatamente seguiti da un comportamento complesso e spesso violento (a volte sembra diretto), anche se il paziente è insensibile e amnestico per questi periodi. C’è un rischio significativo di lesioni per il paziente o il partner di letto. Questi comportamenti sono spesso interpretati come attività difensiva legata al sogno, con perdita dell’atonia somatica che è normalmente presente durante il sonno REM e il sogno. Questi episodi sono facilmente mal interpretati come crisi parziali complesse o agitazione postictale.47

La polisonnografia è essenziale per la diagnosi di apnea del sonno, movimenti periodici degli arti e parasonnie. Nella maggior parte dei laboratori è possibile eseguire una registrazione EEG più completa del minimo necessario per la stadiazione del sonno, e questo dovrebbe essere fatto quando si considerano le crisi notturne.

Il test di latenza multipla del sonno è un mezzo per quantificare la sonnolenza diurna. È essenziale nella diagnosi della narcolessia e può essere utile per valutare gli effetti di altri disturbi del sonno sulla vigilanza diurna.

Disturbi tossico-metabolici

La maggior parte dei disturbi tossico-metabolici produce uno stato confusionale di lunga durata che non suggerisce fortemente una crisi isolata, anche se lo stato epilettico non convulsivo48-50 o uno stato postictale prolungato dovrebbero essere considerati. Il quadro può essere confuso dal mioclono, che può verificarsi in molti disturbi elettrolitici, intossicazioni, uremia e sepsi.

L’EEG può mostrare un’attività acuta, sebbene di solito non ci siano picchi franchi e non un focus dominante a meno che non ci sia una malattia focale preesistente. Il modello di onda trifasica, più fortemente associato all’encefalopatia epatica, è spesso visto anche nell’uremia, nel coma postanossico e in altre encefalopatie. A volte, questo modello può essere difficile da distinguere dai complessi generalizzati sharp-slow o anche franchi spike-wave dell’epilessia generalizzata non convulsiva, che potrebbe somigliare clinicamente anche a un’encefalopatia metabolica.51

Nei casi dubbi, l’infusione di benzodiazepine può essere utile se sia l’EEG che il paziente migliorano, anche se questo test non è sempre facile da interpretare nella pratica.

Le manifestazioni cliniche delle anomalie del glucosio, in particolare l’ipoglicemia nei pazienti che stanno assumendo insulina o agenti ipoglicemizzanti, possono essere brevi. In genere, il paziente mostra ansia, tremore, sudorazione e tachicardia coerente con l’attivazione del sistema nervoso simpatico, ma a volte possono verificarsi perdita di coscienza e persino vere e proprie crisi convulsive. L’iperglicemia non chetotica può causare mioclono focale e vere crisi focali o generalizzate, così come l’uremia.

Disturbi del movimento

I disturbi del movimento possono essere scambiati per crisi motorie. Le caratteristiche dei disturbi del movimento includono:

• coscienza conservata
• di solito bilaterale
• generalmente non episodici, anche se possono andare e venire

Dosi elevate di AEDs possono effettivamente produrre disturbi del movimento in alcuni pazienti. Per esempio, il valproato causa comunemente un tremore legato alla dose, e la fenitoina raramente produce distonia.

Disturbi psichiatrici

Anche se i disturbi psichiatrici, in particolare la depressione, sono comuni negli anziani, le crisi non epilettiche psicogene di nuova insorgenza sono probabilmente rare. Questo non è stato attentamente studiato, tuttavia.

Prima di fare questa diagnosi, escludere eventi non epilettici fisiologici come quelli descritti sopra. Usare il monitoraggio video-EEG per cercare cambiamenti EEG ictali o postictali.52 Verificare che gli eventi non assomiglino a tipi di crisi durante le quali una registrazione EEG di superficie negativa è comune, come le crisi parziali semplici o del lobo frontale. L’induzione con placebo può anche avere un posto nella diagnosi.

Adattato da: Bromfield EB. Epilessia e gli anziani. In: Schachter SC, Schomer DL, eds. La valutazione completa e il trattamento dell’epilessia. San Diego, CA: Academic Press; 1997. p. 233-254.
Con il permesso di Elsevier (www.elsevier.com).