Presentazione del caso

Presentiamo una bambina di 9 anni con una storia significativa per 8 mesi di dolore al polso sinistro, che alla fine ha portato alla diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) in stadio IV. L’imaging iniziale con tomografia a emissione di positroni e tomografia computerizzata (PET-CT) al fluoro 18 fluorodeossiglucosio (FDG) ha rivelato un’attività ipermetabolica nel polso sinistro, così come una linfoadenopatia inguinale destra e ascellare sinistra. Il paziente è stato sottoposto a chemioterapia e ha completato l’ultimo ciclo di R-CHOP (regime di chemioterapia composto da rituximab, ciclofosfamide, idrossidunorubicina, vincristina e prednisone). Un follow-up FDG PET-CT per determinare la risposta al trattamento ha rivelato una risposta completa nelle aree ipermetaboliche notate. Tuttavia, c’era una nuova area di attività ipermetabolica focale centrata nell’appendice (Figura 1).

Risultato chiave dell’imaging

Appendice ipermetabolica

Diagnosi differenziali

Processo infettivo/infiammatorio

Neoplasia primaria

Metastatico

Discussione

FDG PET-La TAC è comunemente utilizzata nella valutazione dei processi neoplastici a causa dell’elevato contrasto lesione-sfondo dovuto all’aumentata attività metabolica delle cellule tumorali.1,2 L’FDG PET-CT è nella maggior parte dei casi efficace per valutare la lesione primaria, nonché per determinare l’estensione/stadio della malattia e monitorare la terapia. Tuttavia, l’FDG non è specifico per il tumore, poiché anche molti processi benigni e fisiologici dimostrano l’avidità dell’FDG.2 L’FDG PET-CT è quindi in grado di rilevare una vasta gamma di tumori gastrointestinali e condizioni infiammatorie. Tuttavia, l’interprete deve rimanere consapevole che un’area di avidità può non riflettere la patologia relativa all’indicazione primaria.1

Le neoplasie appendicolari primarie sono rare. Generalmente non hanno segni o sintomi caratteristici, ma possono provocare un’appendicite acuta secondaria all’occlusione da effetto massa.3

Processo infettivo/infiammatorio

L’appendicite si riferisce all’infiammazione dell’appendice vermiforme. I pazienti spesso si presentano con febbre, nausea, vomito, anoressia, leucocitosi, e inizialmente dolore periombelicale, che alla fine si localizza al quadrante inferiore destro quando l’appendice diventa sempre più infiammata e irrita la parete addominale adiacente. L’ecografia e la TAC sono le due modalità di imaging più comuni per il sospetto di appendicite acuta, che dimostrano un’appendice dilatata e piena di liquido con cambiamenti infiammatori circostanti. Con gli ultrasuoni, la mancanza di radiazioni ionizzanti lo rende il metodo iniziale preferito per la valutazione dell’appendicite nei bambini e nei pazienti in gravidanza.

Mentre la FDG PET-CT non dovrebbe essere usata per la valutazione della sospetta appendicite acuta, la FDG PET-CT può occasionalmente suggerire la diagnosi quando è un reperto incidentale o è insospettato, come nei pazienti con una febbre di origine sconosciuta. Sulla FDG PET-CT, l’appendicite acuta si presenta come un’attività ipermetabolica focale che sovrasta un’appendice allargata e dilatata con incrostazioni di grasso periappendicolare.4 La tiflite, un’enterocolite necrotizzante pericolosa per la vita che coinvolge la regione ileocecale, osservata prevalentemente in pazienti neutropenici, può dimostrare un aumento simile dell’avidità dell’FDG nella regione dell’appendice con coinvolgimento dell’intestino adiacente.

La malattia infiammatoria intestinale, più comunemente il morbo di Crohn, può anche provocare un’infiammazione attiva dell’appendice che può essere rilevata sulla FDG PET-CT. In generale, la FDG PET-CT è un metodo sensibile e non invasivo per rilevare e monitorare l’infiammazione intestinale attiva. Tuttavia, come menzionato, l’avidità dell’FDG non è specifica; pertanto, la storia clinica guiderà l’interpretazione delle aree di attività ipermetabolica intra-addominale.5

Neoplasia primaria

Il cistoadenocarcinoma mucinoso dell’appendice è una delle più comuni neoplasie maligne noncarcinoidi dell’appendice. È un tumore di alto grado che può metastatizzare ai linfonodi regionali, al fegato e ai polmoni. Le neoplasie mucinose possono rompersi, con conseguente accumulo di materiale gelatinoso nello spazio peritoneale, o pseudomixoma peritonei.6 Le neoplasie di alto grado assorbono preferibilmente FDG e, quindi, sono ipermetaboliche su FDG PET-CT.7 La presentazione clinica più comune di questo tumore è un’appendicite acuta sovrapposta.

Il tratto gastrointestinale è il sito più comune per il linfoma extranodale, sebbene il linfoma primario dell’appendice sia raro. Il linfoma può presentarsi clinicamente simile all’appendicite acuta, ma più comunemente dimostra un esordio insidioso. Il linfoma primario dell’appendice è quasi sempre un linfoma non-Hodgkin, che dimostra un’avidità FDG variabile.8

Il tumore carcinoide, una neoplasia neuroendocrina e il tumore più comune dell’appendice, viene solitamente rilevato incidentalmente durante l’appendicectomia.9 Questi sono tipicamente piccoli (< 1 cm) tumori, limitando la loro individuazione sull’imaging anatomico.9 Molti hanno metastasi linfonodali e a distanza, classicamente ipervascolari sulla TAC con contrasto, al momento della diagnosi. FDG PET-CT è spesso limitato, come molti tumori carcinoidi sono di basso grado con bassi tassi glicolitici, ma l’avidità FDG spesso indica una prognosi peggiore.9

Malattia metastatica

Le metastasi più comuni all’appendice sono da neoplasie della mammella, del colon e degli organi riproduttivi femminili.10 Metastasi all’appendice può presentare come appendicite acuta a causa di ostruzione luminale. La malattia metastatica dimostra una simile variabilità dell’uptake di FDG in base al tipo di tumore primario e al grado di differenziazione delle metastasi.

Diagnosi

Appendicite acuta suppurativa transmurale

Paziente Follow-up

I risultati della PET-CT con FDG erano altamente sospetti per un’appendicite acuta anche in questo paziente con DLBCL in stadio IV noto. Al momento dell’interpretazione, il fornitore dell’ordine è stato contattato e informato dei risultati. Il paziente è stato quindi inviato al dipartimento di emergenza locale dove è stato trovato per avere un addome acuto sull’esame fisico e successivamente ha subito un appendicectomia laparoscopica senza complicazioni, che ha rivelato l’appendicite transmurale suppurativa acuta sull’esame patologico.

Sommario

FDG PET-CT è comunemente usato nella valutazione dei processi neoplastici; tuttavia, FDG avidità non è tumore-specifico, come una miriade di processi infettivi e infiammatori può mostrare un aumento di attività metabolica pure. Questo caso di appendicite acuta illustra che l’interprete delle immagini PET-CT deve considerare che l’attività FDG può riflettere una patologia non correlata all’indicazione primaria dell’esame.

1. Kamel EM, Thumshirn M, Truninger K, et al. Significato degli accumuli incidentali 18F-FDG nel tratto gastrointestinale nella PET/CT: correlazione con i risultati endoscopici e istopatologici. J Nucl Med 2004;45(11):1804-1810.
2. Israel O, Yefremov N, Bar-Shalom R, et al. PET/CT rilevamento di inaspettati focolai gastrointestinali di 18F-FDG uptake: incidenza, modelli di localizzazione, e significato clinico. J Nucl Med 2005;46(5):758-762.
3. Park HL, Yoo IeR, Choi EK, et al. Appendicite acuta secondaria al cancro del polmone a piccole cellule metastatico trovato incidentalmente su F-18 FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2012;37(1):e19-21.
4. Moghadam-Kia S, Nawaz A, Newberg A, et al. Utility of 18F-FDG-PET/CT imaging in the diagnosis of appendicitis. Hell J Nucl Med 2009;12(3):281-282.
5. Perlman SB, Hall BS, Reichelderfer M. PET/CT imaging di malattie infiammatorie intestinali. Semin Nucl Med 2013;43(6):420-426.
6. Pickhardt PF, Levy AD, Rohrmann CA, et al. Neoplasie primarie dell’appendice: spettro radiologico di malattia con correlazione patologica. RadioGraphics 2003;23:645-662.
7. Passot G, Glehen O, Pellet O, et al. Pseudomixoma peritonei: ruolo del 18F-FDG PET nella valutazione preoperatoria del grado patologico e del potenziale di citoriduzione completa. Eur J Surg Oncol 2010;36(3):315-323.
8. Tsukamoto N, Kojima M, Hasegawa M, et al. The usefulness of (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography ((18)F-FDG-PET) and a comparison of (18)F-FDG-PET with (67)gallium scintigraphy in the evaluation of lymphoma: relation to histologic subtypes based on the World Health Organization classification. Cancer 2007;110(3):652-659.
9. Ganeshan D, Bhosale P, Yang T, Kundra V. Imaging caratteristiche dei tumori carcinoidi del tratto gastrointestinale. AJR Am J Roentgenol 2013;201(4):773-786.
10. Kim HC, Yang DM, Jin W, Kim GY, Choi SI. Metastasi all’appendice da un carcinoma epatocellulare che si manifesta come appendicite acuta: Risultati CT. Br J Radiol 2008;81(967):e194-196.

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