Background: L’anatomia dello sviluppo e la biomeccanica della colonna cervicale superiore sono uniche nei bambini. Le anomalie ossee congenite in questa regione possono essere associate ad un aumento del rischio di compromissione neurologica successiva da instabilità e/o invasione del midollo spinale. Abbiamo eseguito uno studio a doppia coorte valutando le anomalie ossee congenite della colonna vertebrale cervicale superiore nei bambini che hanno presentato uno o più problemi clinici, e abbiamo cercato di delineare il rischio di possibile compromissione neurologica.

Metodi: Abbiamo rivisto le cartelle cliniche e gli studi di imaging di tutti i bambini visti e trattati per anomalie ossee della colonna cervicale superiore presso la nostra istituzione tra il 1988 e il 2003. I pazienti sono stati divisi in due coorti sulla base della presenza o assenza di sindromi associate. I parametri esaminati includevano dati demografici, presentazione clinica e caratteristiche di imaging. Tutte le anomalie che coinvolgono il sistema nervoso centrale, la giunzione occipitocervicale e il canale osseo cervicale superiore sono stati inclusi. Sono state identificate sequele complicate come stenosi canalare, instabilità segmentale e altre anomalie del sistema nervoso centrale e della colonna vertebrale.

Risultati: Sessantotto bambini consecutivi sono stati identificati. Ventuno pazienti avevano una sindrome sottostante descritta. C’erano 234 anomalie ossee (media, 3.4 per paziente). Tre o più anomalie sono state notate nel 79% dei pazienti. Non c’era alcuna differenza significativa nel numero medio di anomalie (p = 0.80) o nella frequenza di qualsiasi anomalia specifica (p > 0.20 per tutti) tra i pazienti sindromici e non sindromici. La varietà di presentazioni cliniche includeva dolore al collo (ventisei pazienti), cambiamenti neurologici (ventuno pazienti) e torcicollo e/o rigidità (ventuno pazienti). Ventitré pazienti avevano più di un reclamo. Sei pazienti avevano un’instabilità spinale isolata, ventotto avevano uno sconfinamento spinale isolato e sei avevano una combinazione di entrambi. Quarantaquattro (65%) dei sessantotto pazienti sono stati sottoposti a decompressione chirurgica e/o artrodesi principalmente concentrata dal forame magno alla seconda vertebra cervicale.

Conclusioni: Come risultato di questi risultati, raccomandiamo una valutazione approfondita e un imaging avanzato della colonna cervicale superiore in tutti i bambini che presentano sintomi relativi alla colonna cervicale superiore, per identificare le anomalie associate e definire ulteriormente la natura dell’invasione del canale, compreso qualsiasi potenziale di compromissione neurologica.