¿Quién tiene riesgo? Los estudios muestran cierta asociación genética, de modo que los gemelos monocigóticos (idénticos) tienen una mayor concordancia para la enfermedad que los dicigóticos (no idénticos). Los afroamericanos (negros) tienen un riesgo mayor (3-4 veces) que otras razas/etnias. La sarcoidosis es hasta cierto punto hereditaria. Se cree que la sarcoidosis afecta a entre 1 y 40 personas por cada 100.000 habitantes, por lo que es razonablemente común, especialmente en una clínica pulmonar. Aproximadamente el 2,5% de los negros de EE.UU. acabarán desarrollando sarcoidosis a lo largo de su vida. La sarcoidosis suele afectar a personas de entre 20 y 40 años (en el 70-90% de los casos), aunque puede desarrollarse a cualquier edad.

Causas: Nadie sabe cuál es la causa de la sarcoidosis, aunque existen varias teorías sobre diversos virus o bacterias (algunos relacionados con la tuberculosis) o exposiciones a mohos/polvo. La sarcoidosis no es contagiosa. Es probable que existan múltiples vías que en última instancia conduzcan a una enfermedad de apariencia similar.

Diagnóstico: La sarcoidosis es un diagnóstico de exclusión, es decir, es necesario descartar otras causas de la enfermedad -como la infección fúngica- antes de poder establecer el diagnóstico. Por lo general, se requiere una biopsia para hacer el diagnóstico, aunque a veces el diagnóstico se puede hacer presuntamente si hay una presentación clásica. Se puede realizar una broncoscopia (en la que se introduce un tubo de goma en la tráquea) para obtener tejido pulmonar. La biopsia transbronquial consiste en la obtención de una pequeña cantidad de tejido pulmonar mediante una pequeña pinza introducida a través del broncoscopio. Los pacientes reciben una pequeña cantidad de sedación para el procedimiento y, aparte de algo de tos, el procedimiento se tolera muy bien. Existe un pequeño riesgo en la biopsia que puede implicar una hemorragia (que hace que el paciente tosa sangre) o un colapso pulmonar (que es bastante raro, pero que puede provocar falta de aire y puede requerir un tubo torácico entre las costillas para drenar el aire del revestimiento del pulmón).

Tratamiento: El tratamiento óptimo de la sarcoidosis no está claro. Hay muchos pacientes con sarcoidosis que evolucionan bien sin tratamiento. En los pacientes que presentan síntomas importantes o enfermedad progresiva, los esteroides (como la prednisona) son la base del tratamiento. Otros tratamientos se utilizan como agentes ahorradores de esteroides (como el metotrexato) para reducir la inflamación sin crear efectos secundarios inducidos por los esteroides. Los anticuerpos contra el TNF (como el infliximab) también tienen un papel en el tratamiento, ya que varios estudios han demostrado importantes beneficios. El tratamiento de la fatiga en la sarcoidosis (por ejemplo, con estimulantes) también es cada vez más apreciado, ya que muchos pacientes se sienten mejor cuando este síntoma se trata adecuadamente.

Pronóstico: La mortalidad de la sarcoidosis es del <5%. Si las personas sucumben a esta enfermedad, suele ser por la cicatrización progresiva del pulmón o, en algunos casos, por anomalías del ritmo cardíaco. A veces se realiza un trasplante de pulmón para estos pacientes, aunque puede reaparecer en el pulmón trasplantado a pesar de la inmunosupresión suministrada a estos pacientes.

Fuente: Atul Malhotra, MD, presidente de la Asamblea de la ATS sobre sueño y neurobiología respiratoria

Fuente: Fundación para la Investigación de la Sarcoidosis

Cuatro datos sobre la sarcoidosis

1. ¿Qué es la sarcoidosis? La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Provoca un aumento de la inmunidad, lo que significa que el sistema inmunitario de una persona, que normalmente protege al organismo de infecciones y enfermedades, reacciona de forma exagerada, lo que provoca daños en los propios tejidos del cuerpo.

2. ¿Cómo afecta la sarcoidosis al organismo? En Estados Unidos, la sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y los ganglios linfáticos, pero la enfermedad puede afectar, y suele hacerlo, a otros órganos, como la piel, los ojos, el hígado, las glándulas salivales, los senos paranasales, los riñones, el corazón, los músculos y los huesos, y el cerebro y el sistema nervioso. Los síntomas suelen depender del órgano al que afecte la enfermedad.

3. ¿Qué causa la sarcoidosis? Nadie sabe exactamente qué causa la sarcoidosis, pero probablemente se deba a una combinación de factores. Algunas investigaciones sugieren que una exposición ambiental podría desencadenar la enfermedad. Dichos desencadenantes, aunque suelen ser inofensivos en la mayoría de las personas, podrían provocar que el sistema inmunitario desarrollara la inflamación asociada a la sarcoidosis en individuos con la disposición genética adecuada.

4. ¿Quién padece sarcoidosis? La sarcoidosis, que antes se consideraba rara, ahora se sabe que es común y afecta a personas de todo el mundo. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, raza y sexo. Sin embargo, es más común entre los adultos de entre 20 y 40 años y en ciertos grupos étnicos.

   1. En Estados Unidos, la sarcoidosis es más común en los afroamericanos y en las personas de ascendencia europea -sobre todo escandinava.

   2. En Estados Unidos, la sarcoidosis suele darse con más frecuencia y gravedad entre los afroamericanos que entre los caucásicos.

   3. Entre los afroamericanos, el grupo estadounidense más afectado, el riesgo estimado de desarrollar sarcoidosis a lo largo de la vida podría ser de hasta un 3 por ciento.

   4. La mayoría de los estudios sugieren una mayor tasa de enfermedad en las mujeres.

(Fuente StopSarcoidosis.org)