CASE REPORT

Año : 2018 | Volumen : 66 | Número : 1 | Página : 147-150

Instabilidad atlantoaxial asociada a la fusión panvertebral: Informe sobre el manejo de 4 casos
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Departamento de Neurocirugía, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Dirección de correspondencia:
Dr. Atul Goel
Departamento de Neurocirugía, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
India

Source of Support: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Reportamos una serie de cuatro pacientes de 4, 5, 14 y 27 años (1 varón y 3 mujeres) con acortamiento severo del cuello y tortícolis desde la primera infancia que se presentaron con queja de dolor en la nuca como síntoma principal. Los cuatro pacientes tenían las funciones neurológicas relativamente bien conservadas. Un paciente tenía una luxación atlantoaxial vertical móvil y reducible, y 3 pacientes tenían una luxación anteroposterior móvil y reducible. Hubo asimilación del atlas en 1 paciente. El arco del atlas era bífido en 3 pacientes. Dos pacientes fueron sometidos a una fijación atlantoaxial. Los dos pacientes se aliviaron del dolor de cuello después de la cirugía. Las posibles dificultades quirúrgicas debidas a la presencia de un grave acortamiento de la altura del cuello y a los síntomas marginales de presentación favorecieron la observación conservadora en los otros 2 pacientes. El seguimiento osciló entre 6 y 84 meses. Todos los pacientes son funcional y socialmente activos.

Palabras clave: Dislocación atlantoaxial, arco bífido del atlas, fusión cervical
Mensaje clave:
La fusión cervical puede ser un efecto protector secundario y natural de la inestabilidad atlantoaxial. Aunque este hecho no está inequívocamente establecido, existe un potencial de regresión de osteofitos y de reversión de las fusiones óseas de la columna subaxial tras la fijación atlantoaxial.

Cómo citar este artículo:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Inestabilidad atlantoaxial asociada a la fusión vertebral pan cervical: Informe sobre el manejo de 4 casos. Neurol India 2018;66:147-50

Cómo citar esta URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Inestabilidad atlantoaxial asociada a la fusión vertebral pan cervical: Informe sobre el manejo de 4 casos. Neurol India 2018 ;66:147-50. Disponible en: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Se ha identificado que la inestabilidad atlantoaxial se asocia frecuentemente con la asimilación del Atlas Más detalles, la fusión de C2-3 y la anomalía de Klippel-Feil, Informamos de cuatro casos en los que la inestabilidad atlantoaxial se asoció con la fusión del cuerpo vertebral pancervical. En dos casos se realizó una fijación atlantoaxial. El cuello muy corto dificultó la exposición de la articulación atlantoaxial y la fijación. Nuestra búsqueda en la literatura no reveló informes de casos similares.

» Espectro de casos

De 2009 a 2016, identificamos 4 pacientes (1 varón y 3 mujeres de 4, 5, 14 y 27 años de edad, respectivamente) con fusión vertebral pancervical que se asoció con inestabilidad atlantoaxial móvil. Los 4 pacientes presentaban un cuello severamente corto y movimientos de cuello restringidos. La queja principal en el momento de la presentación en los 4 pacientes era dolor en la nuca que empeoraba con los movimientos del cuello. Una de las pacientes también presentaba episodios ocasionales de disnea. Este síntoma no le producía grandes molestias. En la exploración neurológica, había hiperreflexia en 2 pacientes. Aparte de esto, no había déficits neurológicos. Las investigaciones incluyeron una tomografía computarizada (TC) dinámica y una resonancia magnética (RM) en los 4 pacientes y . En un paciente, además, se realizó un modelo impreso en tres dimensiones (3D). Todos los pacientes tenían una fusión completa de la columna vertebral subaxial que se extendía hasta el nivel C7 en 3 pacientes y el nivel C6 en 1 paciente. Las imágenes daban la impresión de una «columna de bambú», como la que se observa en la espondilitis anquilosante. Sin embargo, los 4 pacientes eran HLA B27 negativos. Las investigaciones mostraron asimilación del atlas en 1 paciente y arcos anteriores y posteriores bífidos del atlas en 3 pacientes. El bífido posterior era uniformemente grande y dejaba un gran espacio para la duramadre en la parte posterior. Además, 1 paciente tenía un amplio arco laminar C2 bífido posterior. Los procesos bífidos daban la apariencia de una «laminectomía natural». La resonancia magnética mostró la presencia de un gran espacio subaracnoideo, al que nos hemos referido anteriormente como syrinx externo. Tres pacientes tenían una luxación atlantoaxial móvil anteroposterior y 1 paciente tenía una luxación atlantoaxial móvil vertical. En 1 paciente había una invaginación basilar del grupo B. En vista del grado marginal de las quejas, la anticipación de las dificultades quirúrgicas y la no aceptación de los posibles riesgos quirúrgicos por parte del paciente y los familiares, 2 pacientes no se sometieron a la cirugía y están en observación clínica. Los otros dos pacientes fueron operados. Los pacientes fueron operados en decúbito prono con la cabeza en posición «flotante», bajo la tracción cervical de Gardner Well, tal y como hemos comentado anteriormente. Tras la disección subperióstica inicial, se identificó la lámina de la vértebra C2. La articulación C1-2 se expuso en ambos pacientes con considerable dificultad y con una importante hemorragia venosa. Las articulaciones eran notablemente inestables en ambos casos. La faceta del atlas estaba posicionada lateralmente y tenía un perfil oblicuo. Las dos mitades de los arcos del atlas eran marcadamente móviles, incluso al tacto leve. Las superficies articulares estaban ampliamente denudadas del cartílago presente en ellas, y la cavidad articular estaba rellena de piezas de injerto óseo recogidas de la cresta ilíaca. Posteriormente se realizó la fijación de la masa lateral de C1 de Goel y del tornillo pedicular de C2 con placa y tornillo, y se colocó el injerto óseo recogido de la cresta ilíaca sobre el hueso decorticado sobre la lámina del axis y la parte del arco posterior del atlas lateral a la región bífida. Ambos pacientes mostraron una mejora del dolor de cuello tras la intervención. Se aconsejó a los pacientes que llevaran un collarín Filadelfia durante 2 meses después de la cirugía, y se restringieron los movimientos del cuello durante ese tiempo. En un seguimiento medio de 18 meses, los dos pacientes operados están bien y sin síntomas. Los dos pacientes no operados siguen en observación. Durante el período de seguimiento, ambos pacientes no mostraron un empeoramiento de los síntomas ni déficits neurológicos suficientes para obligar a emprender la opción quirúrgica.

Figura 1: Imágenes de una paciente de 14 años. (a) Corte sagital de TC en flexión del cuello que muestra panfusión de toda la columna cervical y luxación atlantoaxial vertical. (b) Imagen en extensión del cuello que muestra la reducción de la luxación atlantoaxial vertical. (c) Resonancia magnética sagital ponderada en T2 que muestra un gran espacio subaracnoideo posterior en la unión cráneo-vertebral. (d) Imagen del paciente que muestra un cuello corto grave Haga clic aquí para ver

Figura 2: Imágenes de un niño varón de 4 años. (a) Corte sagital de TC en flexión que muestra la fusión pancervical y la luxación atlantoaxial móvil. (b) Imagen en extensión que muestra la reducción de la luxación atlantoaxial. (c) Imagen de TC reconstruida en tres dimensiones (3D) que muestra el arco posterior bífido del atlas. (d) Imagen de TC reconstruida en 3D que muestra el arco anterior bífido del atlas. (e) RM sagital ponderada en T2 que muestra las fusiones vertebrales. Se observa un gran espacio subaracnoideo posterior. (f) Imagen de TC postoperatoria que muestra la reducción y fijación de la luxación atlantoaxial. (g) Imagen postoperatoria que muestra la construcción de la fijación Haga clic aquí para ver

» Discusión

Las fusiones del cuerpo vertebral cervical son relativamente infrecuentes pero se han registrado y comunicado con frecuencia. Se han asociado a menudo con la invaginación basilar y la inestabilidad atlantoaxial., Las fusiones óseas se producen generalmente en consonancia con un cuello corto y tortícolis. Clásicamente se ha implicado el fallo de segmentación y la disgenesia embrionaria como causa principal de esta anomalía morfológica. Sin embargo, la cuestión es si el cuello corto da lugar a fusiones óseas o si las fusiones óseas dan lugar al cuello corto. En otras palabras, no está claro si la inestabilidad atlantoaxial crónica y de larga duración es el acontecimiento primario y las fusiones óseas son el resultado de la necesidad crónica de tratar el espasmo muscular y el acortamiento del cuello resultantes. También se debate si las fusiones óseas son una forma de protección natural debida a la inestabilidad atlantoaxial o forman parte de una cohorte patológica. Otro punto relevante de discusión es si la fusión extensa de la columna cervical subaxial causa o no inestabilidad atlantoaxial al igual que la degeneración del segmento adyacente se produce en la columna cervical subaxial después de la fusión que puede conducir a la anquilosis ósea más tarde. En todos nuestros casos, no había ninguna anomalía en la fusión de la columna dorsal o lumbar y tampoco había ninguna sugerencia de osificación generalizada de los ligamentos longitudinales anteriores o posteriores.

Las fusiones óseas se localizan con mayor frecuencia por encima y/o por debajo del sitio de máxima compresión neural en la punta de la apófisis odontoides y se identifican como asimilación de las fusiones del atlas y de las vértebras C2-3. Con menor frecuencia, las fusiones óseas se producen en los huesos subaxiales y en la parte inferior de la columna cervical, y tales fusiones se etiquetan como anomalía de Klippel-Feil, la platibasia y la reducción del tamaño del clivus son también asociaciones frecuentes.
En 2009, identificamos que la inestabilidad atlantoaxial es la patología primaria y observamos que las fusiones óseas son una respuesta natural secundaria y probablemente protectora. Especulamos que los espasmos musculares del cuello de larga duración y las contracturas musculares relacionadas, así como la restricción de los movimientos del cuello, son probablemente las cuestiones incriminatorias que dan lugar primero a la reducción de la altura del espacio discal, a la formación secundaria de osteofitos y, posteriormente, a las fusiones óseas. Otras características musculoesqueléticas son la hiperextensión del cuello y la restricción de la flexión del cuello. Recientemente hemos identificado que incluso las malformaciones neurales como la malformación de Chiari 1 y la siringomielia son formaciones secundarias y son consecuencia de la inestabilidad atlantoaxial sutil y crónica, La identificación del hecho de que varias alteraciones musculoesqueléticas y neurales son reversibles tras la estabilización atlantoaxial proporciona credibilidad a la hipótesis. Nuestro estudio implica que la inestabilidad espinal focal y generalizada es la causa de la formación de osteofitos, la osificación/calcificación retro-odontoidea, la osificación del ligamento longitudinal posterior y la fusión ósea. En consecuencia, hemos propuesto que «sólo la fijación» puede constituir la base del tratamiento de la columna vertebral degenerativa, el ligamento longitudinal posterior osificado y la invaginación basilar., Aunque nunca se ha observado clínicamente, incluso en los casos comunicados, especulamos que existe un potencial de regresión de los osteofitos y de reversión de las fusiones óseas tras la fijación atlantoaxial. Informamos de la regresión del «pseudotumor» retroodontoide y del «pannus» tras la fijación atlantoaxial,,
La articulación atlantoaxial es la más móvil del cuello. Para facilitar el movimiento circunferencial, la arquitectura de la articulación es única, ya que las superficies articulares son redondas y planas. Aunque esta formación estructural facilita los movimientos sin restricciones, la articulación es muy propensa a desarrollar inestabilidad. La inestabilidad en la articulación atlantoaxial se ha diagnosticado tradicionalmente por un aumento anormal del intervalo atlantodental en las imágenes dinámicas de flexión-extensión del cuello. Recientemente hemos identificado que la inestabilidad atlantoaxial puede ser de naturaleza vertical, lateral, circunferencial, axial o central. Clasificamos la inestabilidad atlantoaxial sobre la base de la mala alineación facetaria. Esencialmente, la inestabilidad atlantoaxial puede ser sutil, crónica o de larga duración, y la compresión de la médula puede no ser una característica temprana o prominente. En estos casos, los síntomas neurológicos relacionados con la mielopatía están ausentes o son sutiles, y las malformaciones musculoesqueléticas y neurales secundarias y de larga duración forman asociaciones prominentes. Las alteraciones neurales de los tejidos blandos y óseos contribuyen a retrasar o a paralizar la secuela neurológica de la inestabilidad. Todos nuestros pacientes tenían sólo síntomas marginales a pesar de la presencia de varias y graves anomalías óseas y de los tejidos blandos. La inestabilidad atlantoaxial se asocia a menudo con la invaginación basilar, la malformación de Chiari 1, la siringomielia, los cambios degenerativos de la columna vertebral y el ligamento longitudinal posterior osificado, entre otras anomalías.,,,, La identificación del hecho de que la inestabilidad atlantoaxial puede estar presente a pesar de la ausencia de anomalías en el intervalo atlantodental ha ampliado sin duda el alcance de la comprensión de este tema. Uno de nuestros pacientes tenía inestabilidad atlantoaxial vertical móvil y reducible. Dicha inestabilidad es el resultado de la incompetencia de las facetas y la laxitud de los ligamentos. En 3 pacientes (casos 2, 3 y 4), había presencia adicional de arco posterior bífido del atlas. Nuestro procedimiento de fijación incluía la fijación de la masa lateral en cada lado. Sin embargo, teniendo en cuenta que existe la posibilidad de que los dos segmentos fijos de cada lado se muevan uno respecto al otro en una perspectiva horizontal, una fijación con pinzas cruzadas podría ser la opción. Sin embargo, no se adoptó tal procedimiento. Los 4 casos presentaban un estado neurológico relativamente bien conservado a pesar de las evidencias de inestabilidad en la articulación atlantoaxial, un acortamiento marcado del cuello y tortícolis. Además, previendo las posibles dificultades de exposición de la articulación atlantoaxial debido al grave acortamiento del cuello, se evitó la cirugía en los casos 1 y 2, a pesar de la presencia de dolor de cuello como síntoma significativo en ambos pacientes y de disnea episódica en 1 paciente. Sin embargo, el dolor de cuello relativamente importante y la tortícolis obligaron a los otros 2 pacientes a someterse a tratamiento quirúrgico. Se identificó que la articulación atlantoaxial era marcadamente inestable en estos 2 casos.

» Conclusión

La inestabilidad atlantoaxial crónica puede asociarse a la fusión espinal pancervical. La fijación atlantoaxial es el modo de tratamiento.
Declaración de consentimiento del paciente
Los autores certifican que han obtenido todos los formularios de consentimiento del paciente apropiados. En el formulario, el/los paciente/s ha/n dado su consentimiento para que sus imágenes y otra información clínica sean reportadas en la revista. Los pacientes entienden que sus nombres e iniciales no se publicarán y se harán los debidos esfuerzos para ocultar su identidad, pero no se puede garantizar el anonimato.
Apoyo financiero y patrocinio
Nulo.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

» Referencias

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Figuras

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