Abstract

Az arc hasadékok rendkívül ritka veleszületett deformitások, és a hasadékok sebészi rekonstrukciójáról csak néhány technikáról szóló beszámoló található az irodalomban. Ebben a cikkben beszámolunk egy Tessier no. 3. inkomplett hasadék rekonstrukciójáról számolunk be, alartranszpozícióval és szabálytalan Z-plasztikával egy 2 éves nőbetegnél.

Az arc hasadékok ritka klinikai entitások, amelyek előfordulása 100 000 születésre vetítve 1,43 és 4,85 között változik. Más szerzők az összes hasadékos esetek között 9,5 és 34 közötti incidenciáról számoltak be 1000-ről . A hasadékok etiológiája az embrionális folyamat során a mezoderma fúziójának hibájával magyarázható. Az oldalsó oro-okuláris, a nasookuláris és a medialis oro-okuláris hasadékok egyes típusait mégis nehéz ezzel az elmélettel magyarázni. Egyes kutatók azt állítják, hogy a magzatburok létezése szerepet játszik e hasadékok kialakulásában.

1976-ban Tessier a centrális arctájék alapján 0 és 14 közé sorolta a hasadékokat . A Tessier 3 archasadék, amelyet nazo-okuláris vagy nasomaxilláris hasadéknak is neveznek, az oldalsó orr- és állkapocsnyúlványok megszakadásából ered. A Fearon-féle sebészeti osztályozásban azonban ezt a hasadékot az orbitális érintettség miatt orbitális hasadéknak is nevezhetjük. Ez a hasadék az ajak philtruma és a szem medialis canthusa között húzódik, érintve az orrnyerget .

Egy 2 éves nőbetegnél, akit arcdeformitás miatt kerestek fel klinikánkon, Tessier 3 arc inkomplett hasadékát észlelték. A nem rokon egészséges szülők (anya 23 éves, apa 29 éves) első gyermekeként normál hüvelyi szüléssel született gyermek 51 cm és 3270 gr volt születéskor. A beteg anamnézisében nem volt teratogén expozíció, illetve egyik szülő családjában sem volt genetikai szindrómára utaló információ. A páciensnél a deformitás helyreállítására a Mishra és Purwar által javasolt aszimmetrikus módon, a nasomalaris és a szemhéjkomponenst külön-külön figyelembe véve alar-transzpozíciós lebenyt (a nasomalaris komponensre) és szabálytalan Z-plasztikát (a szemhéjkomponensre) terveztek (1. ábra).

Az arc hasadékok helyreállítására alkalmazott technikák az irodalomban található kevés esetismertetésen alapulnak. Ezek a szakirodalomban a hasadékok helyreállítására említett technikák közé tartozik a Z-plasztika , a helyi lebenyek , az alsó szemhéjat is magába foglaló arcrotációs lebeny , az arc rotációs és előretolt lebenye , valamint a szövettágító módszerek.

1990-ben Resnick és Kawamoto leírta az interdigitáló helyi lebenyek technikáját a Tesier 4 arc hasadékok rekonstrukciójára. Longaker és munkatársai , ezzel szemben a superior alapú nasolabialis lebenyt használták két Tessier 4 archasadék és egy többszörös hasadék eseteinek helyreállítására. Giglio és munkatársai azt állítják, hogy ezek a módszerek nem ideálisak a Tessier 3 archasadékok helyreállítására a túlzott hegesedés miatt. Toth és munkatársai, valamint Menard és munkatársai szövettágítást javasolnak a súlyos hasadékok helyreállításához; ennek ellenére ez a technika nem feltétlenül szükséges azokban az esetekben, amikor a helyreállítás helyi szövetek felhasználásával, tágítás nélkül történik. Giglio és munkatársai nagyon kielégítő eredményeket értek el a Tessier 3 archasadékok helyreállítása révén, az arcon lévő rotációs és előretolt lebenyek alkalmazásával. A Tessier 4-es archasadék javításai is elvégezhetők ezzel a módszerrel, és valójában ezt a Van der Meulen által leírt technikát alkalmazták először Tessier 4-es archasadék javítására. Az arcon lévő rotációs és előretolt lebenyek technikájának szükségessége azonban vitatható a Tessier 3 hasadékok esetében, amelyek nem olyan súlyosak, mint a mi esetünkben, ahol kielégítő, ha nem is tökéletes eredményt értek el az alaris transzpozíciós lebeny és a szabálytalan Z-plasztika segítségével. Az anomália nasomalaris és a szemhéjkomponensét alartranszpozíciós lebeny és szabálytalan Z-plasztika segítségével javítottuk. A medialis orbita bőrének hyperaemiás megjelenése zavaró volt, és preoperatívan ez a helyzet a környező terület bőrének hasonló megjelenésével, más szóval a helyi bőr vékony és rossz minőségű voltával volt összefüggésben.

Páciensünknél a javítást alartranszpozíciós lebeny és szabálytalan Z-plasztika segítségével próbáltuk elvégezni, figyelembe véve a Mishra és Purwar által javasolt három fő komponenst (esetünkben az ajakkomponens ép volt). Ezek a komponensek a következők: (a) az alsó szemhéj ectropiuma (Lid-komponens), (b) a felső ajak hasadása (Lip-komponens), (c) és az orr és a maláris terület közötti rés (Nasomalar-komponens). Bármelyik módszert is választjuk, bátran állíthatjuk, hogy ezeket a komponenseket minden javítás során figyelembe kell venni.

Az a véleményünk, hogy a hasadékok javítására alkalmazandó módszereket nagy vizsgálati csoportokban kell vizsgálni. Mégis, egy egyértelmű kezelési algoritmust valóban nehéz leírni ezekre a ritkán megfigyelt esetekre.

Érdekütközés

A szerzők kijelentik, hogy nem áll fenn érdekellentét.