Abstract
A bal kamrai diszszinergia változó regionális elhelyezkedésével járó visszatérő stressz-indukált kardiomiopátia szokatlan klinikai megjelenési forma, és lehetséges betekintést nyújthat a stressz-indukált kardiomiopátia változó altípusainak kialakulása mögött meghúzódó patofiziológiai mechanizmusokba.
Ez az esetismertetés egy olyan beteget mutat be, akinél három héten belül fordított Takotsubo-kardiomiopátia és apikális Takotsubo-kardiomiopátia alakult ki. Az értekezés a stressz-indukált kardiomiopátia változó bal kamrai regionális érintettségéért felelős lehetséges patofiziológiai mechanizmusokat vizsgálja.
Kulcsszavak
Stresszindukált kardiomiopátia, Reverse Takotsubo kardiomiopátia, Apikális Takotsubo kardiomiopátia, Sigmoid septum, katekolaminok, Nem elzáródott epicardialis koszorúerek
Egy ötvennégy éves nő jelentkezett a kórházban a tünetek és a fizikális vizsgálati leletek összetett konstellációjával, beleértve lázat, hidegrázást és véres hasmenést. Mellkasi nyomást, légszomjat és diffúz hasi fájdalmat is tapasztalt. A tünetek a felvétel előtt három nappal kezdődtek. A kórházi felvételkor a beteg napi 200 mg amiodaront és D-vitamin-pótlást szedett. A beteg nem volt kitéve katekolaminok közvetlen beadásának vagy katekolamin túltengést okozó gyógyszereknek.
A vizsgálat 100/50 mmHg-os vérnyomást és 112-es frekvenciájú szinusz tachikardiát mutatott ki. A jugularis vénás nyomás lapos volt és a carotis felfelé irányuló ütés alacsony pulzustérfogatú. 2/6-os szisztolés ejekciós zörej és harmadik szívhang volt. A tüdővizsgálat kétoldali bazilláris recsegést mutatott. Perifériás ödéma nem volt.
A kórelőzményben 2015-ben normális koszorúerek, paroxizmális pitvarfibrilláció S/P abláció és gégerák S/P laryngectomia tracheosztómiával. A kórtörténetében volt továbbá gerincvelői limfóma, amelyet sugárkezeléssel kezeltek.
Az EKG szinuszos tachikardiát és nem specifikus ST-változásokat mutatott (1. ábra). Az echokardiogram bal kamrát (LV) mutatott ki szigmás szeptummal és depressziós LV szisztolés funkcióval (LVEF = 35%). A regionális falelemzés hiperdinamikus LV apikális funkciót és a bázis diszszinergiáját mutatta ki (2. ábra és 1. film).
1. ábra: Sinustachycardia nem specifikus ST-változásokkal. 1. ábra megtekintése
2. ábra: Apikális 2 kamrai végszisztolés állókép, amely apikális obliterációt és bazális akinézist mutat. 2. ábra megtekintése
Film 1: A bal kamra apikális 2 kamrás kontrasztanyagos echokardiográfiás felvétele, amely a bal kamrai hiperkinéziát (piros nyíl) és a bal kamrai bazális diszkinézist (sárga nyíl) mutatja. Az echokardiográfiás jellemzők a stressz által kiváltott kardiomiopátia fordított Takotsubo-kardiomiopátiának nevezett altípusát képviselik.
A vonatkozó laboratóriumi eredmények 7 ng/ml troponint, 14 000-es CBC-t, 8,8-as Hg-t és 2,8-as kreatinint mutattak ki. A beteg széklete heme pozitív volt. A vérkultúrák negatívak voltak. A vizelet kezdeti fajsúlya 10,30 volt.
A beteg 2 egység csomagolt vörösvértestet kapott. A gyógyszeres terápia alacsony dózisú B-blokkolót és angiotenzin konvertáló enzim gátlót tartalmazott. Tünetei a kórházi kezelést követő harmadik napon mind megszűntek. A munkadiagnózisok reszolváló vírusos gastroenteritis és reverz Takotsubo cardiomyopathia voltak. Az elbocsátáskor a terv az volt, hogy négy hét múlva ismételt echokardiográfiát, vérképet, nukleáris terheléses vizsgálatot és kolonoszkópiát terveznek.
Három héttel az elbocsátás után a beteg gyengeséggel, hipotenzióval (80/50 mmHg) és melanotikus széklettel jelentkezett. Pitvarfibrillációja volt, 125 bpm gyors kamrai reakcióval. Két liter normál sóoldatot kapott, és spontán átállt normál szinuszritmusra, a vérnyomása pedig 110 mmHg-ra emelkedett.
A fizikális vizsgálat normális vérnyomást és szívritmust mutatott. A jugularis vénás nyomás lapos volt és a carotis felfelé irányuló ütés alacsony pulzustérfogatú. Az auskultáció 2/6-os szisztolés ejekciós zörejt és galoppot mutatott ki. A tüdő tiszta volt, és nem volt perifériás ödéma.
Az EKG szinuszos ritmust és nem specifikus ST-változásokat mutatott (3. ábra). Az echokardiogram akinetikus apexet és dinamikus bazális funkciót mutatott (4. ábra és 2. film).
3. ábra: Sinusritmus nem specifikus ST-változásokkal. 3. ábra megtekintése
4. ábra: Apikális 2 kamrai végszisztolés állókép, amely apikális akinéziát és bazális kontrakciót mutat. 4. ábra megtekintése
Film 2: A bal kamra apikális 2 kamrás echokardiográfiás felvétele kontrasztanyaggal, amely a bal kamra apikális diszszinergiáját (piros nyíl) és a bal kamra bazális hiperkinéziáját (sárga nyíl) mutatja. Az echokardiográfiás jellemzők a stressz-indukált cardiomyopathia apikális Takotsubo cardiomyopathiának nevezett altípusát képviselik.
A laboratóriumi leletek alapján a troponin 2 ng/ml, a Hg 9,7, a WBC 4,4 és a kreatinin 1,1 volt. A vizelet fajsúlya 10,20 volt.
A beteget empirikus antibiotikummal kezelték. A kórházi kezelés negyedik napján stabilizálódott, és átszállították egy tercier ellátóközpontba. A tercier ellátóközpontban végzett kiértékelés echokardiográfiával az LV-funkció normalizálódását és szívkatéterezéssel normális koszorúereket mutatott ki. A kolonoszkópia nem mutatott ki vérzésforrást. Az ismételt CBC és a metabolikus panel normális volt. A végső diagnózis vírusos gasztroenteritisz és ismétlődő stressz-indukált kardiomiopátia volt.
Diszkusszió
Ez az eset egyedülálló, mivel a betegnek rövid időn belül ismétlődő stressz-indukált kardiomiopátiája volt, az LV-diszszinergia ingadozó regionális elhelyezkedésével. A stressz-indukált cardiomyopathia (SIC) számos anatómiai változatát írták le, és a regionális falmozgás-rendellenességek eloszlása alapján négy fő típus különíthető el. A leggyakoribb SIC-típus és széles körben elismert forma az apikális ballonos típus. Az elmúlt évtizedben egyre több atipikus SIC-típust ismertek fel, ezek közé tartozik a midventrikuláris változat, a bazális változat és a fokális változat.
A tranziens bal kamrai diszszinergia hátterében álló patofiziológiai mechanizmusok továbbra is rejtélyesek. A legtöbb jelenlegi hipotézis a katekolamin-kiáramláson alapul, amely akut érzelmi vagy fizikai stressz hatására a katekolaminokkal kapcsolatos toxikus hatásokhoz vezet. A közelmúlt adatai szerint a katecholaminok vagy a katecholamin-emelkedést okozó gyógyszerek közvetlen beadása gyakran társul Takotsubo-kardiomiopátiához. Emellett a kemoterápia is bűnös lehet .
Az alternatív javasolt magyarázatok között szerepel az epikardiális artériák vazospasmusa és a koszorúér mikrovaszkuláris véráramlási rendellenességei, de mind vitatottak .
Ez az eset annyiban ritka, hogy a betegnél három héten belül ismétlődő stressz indukálta kardiomiopátia lépett fel, a kamrai érintettség eltérő mintázatával. Ennek a betegnek sigmoid septuma van, és a sigmoid septummal rendelkező betegeknek van egy olyan alcsoportja, amelyről kimutatták, hogy dobutamin infúzióval vagy dehidratáltság esetén dinamikus középüreg-elzáródás alakulhat ki . Ezeknél a betegeknél grádiensek alakulhatnak ki, de valószínűleg nem alakul ki kardiomiopátia, mert nem tapasztalják a szubendocardialis iszkémia kiváltásához szükséges magas katekolaminszintet.
Ez a beteg a sigmoid septummal hajlamos volt arra, hogy dinamikus középüreg-elzáródás alakuljon ki, amely két kamrát képez az LV-üregben. Szisztémás betegségéből eredő dehidrációval és katekolamin stresszel jelentkezett. Az LV morfológiájának ez a konstellációja és a szisztémás betegsége okozhatta a két kamra közötti gradienst. Normális epikardiális artériái megvédték a subendocardialis vagy teljes vastagságú infarktustól a nagynyomású kamrában.
A változó regionális LV érintettség összefügghet az LV-üreg két kamrára való szétválásával és a középső kamra dinamikus obstrukciójával . Fordított Takotsubo esetén az LV alapja a nagynyomású kamra nagy falfeszültséggel, az apikális kamra pedig normális nyomással és falfeszültséggel rendelkezik, ami a megfigyelt szívizom-összehúzódási rendellenességet eredményezi. Az aktív katekolamin-receptorok esetleges eltérése erősítheti a kamrák közötti szubendocardialis véráramlás eltérését. A SIC apikális fenotípusában az LV alapja az alacsony nyomású kamra, alacsony falfeszültséggel, az apikális kamra pedig magas nyomással és falfeszültséggel rendelkezik, ami a megfigyelt apikális akinesis miokardiális kontrakciós rendellenességhez vezet.
Ez a változó LV-morfológiai válasz a betegség okozta stresszre és a hypovolémiára ennél a betegnél arra utal, hogy a SIC különböző típusainak patofiziológiája multifaktoriális, és hogy az LV-morfológia, a hypovolémia, a katekolaminfelesleg és a normális epikardiális koszorúerek együttesen határozhatják meg a SIC fenotípusos kifejeződését.
Érdekütközések
A szerző kijelenti, hogy nincs érdekellentét a jelen közleményben foglalt publikációkkal kapcsolatban.