Az eset bemutatása

Egy 18 éves lány 2 hónappal korábbi esése után súlyosbodó bal csípőfájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon, amely lesugárzott a lábára. Tagadta, hogy máshol fájdalmai lennének. A kismedencei röntgenfelvételekamorf meszesedést mutattak a medence közepén, akut csontos eltérés nélkül (1A. ábra). Ezt követően a betegnél hasi és kismedencei komputertomográfiát (CT) (1B. ábra) és kismedencei ultrahangvizsgálatot (1C. ábra) végeztek, amelynek eredményei műtéti beavatkozást tettek szükségessé (1D. ábra).

Főbb képalkotó lelet

Meszesedéssel és zsírral rendelkező petefészek tömeg

Differenciáldiagnózis

Petefészek teratoma (érett és éretlen)

Más csírasejtes daganatok

.

Szöveti stroma tumorok

Epitheldaganatok

zsírt tartalmazó tumorok

Diszkusszió

A petefészek elváltozások a gyermekpopulációban a kismedencei tömegek gyakori etiológiája. A petefészekdaganatokat a tumor eredetű sejtek szerint osztályozzák(csírasejtes tumorok, nemi szöveti stroma tumorok, hámdaganatok). A többféle képalkotó eljárás hasznos lehet a petefészek daganatok megkülönböztetésében és a diagnózis felállításában.

Az érett petefészek teratomák

A gyermekkori petefészek daganatok 50%-át az érett petefészek teratomák teszik ki.Ezek érett, jól differenciált szövetekből álló csírasejtes daganatok, amelyek a 3 csírasejtes rétegből (ektoderma, mezoderma és endoderma) származnak.1A petefészek teratomák klinikai megjelenése a nem kapcsolódó tünetek miatt végzett képalkotás során történő véletlen felfedezéstől (mint ebben az esetben) a petefészek torzió vagy tumorruptúra következtében fellépő akut fájdalomig terjed. A betegek jellemzően a reproduktív években jelentkeznek. A petefészek teratomák az esetek akár 10%-ában kétoldaliak lehetnek.2

A képalkotó leletek a tisztán cisztás tömegektől a túlnyomórészt szolid tumorokig terjednek. A röntgenfelvételek gyakran utalnak a diagnózisra azáltal, hogy felfedik a meszesedéseket és a tömeghatást. Ultrahangon a legjellemzőbb megjelenési forma egy összetett petefészek cisztás tömeg, a ciszta lumenébe nyúló, echogén árnyékolású muralis csomóval (Rokitansky csomó).1 Egyéb gyakori ultrahangleletek közé tartoznak a zsír okozta echogén komponensek, a haj jelenlétéből származó lineáris echogén sávok és a petefészek tömegén belül a meszesedést vagy fogakat jelentő, hátsó akusztikus árnyékolású echogén fókuszok. A “jéghegy csúcsa” jel a tömeg elülső szélének vizualizálását írja le, a distalis akusztikus árnyékolással, amely megakadályozza a mély peremek értékelését.

Az intratumorális zsírral rendelkező cisztás tömeg tipikus lelete jól látható a keresztmetszeti képalkotáson is. A CT adnexális tömeget mutat a benne lévő zsír miatt negatív attenuációval. A fogak/meszesedés, a szöveti komponensek változó dúsulása, a szeptumok és a folyadék-ürülék szintje is könnyen kimutatható.

MRI-n a teratomák vegyes jelintenzitást mutatnak. Alacsony jelintenzitású lehet a szőr vagy a meszesedés. Az intratumorális zsír T1-súlyozott képalkotással azonosítható zsírtelítettséggel és anélkül, magas jelintenzitást mutatva a T1 képeken és alacsony jelintenzitást a T1 zsírtelített képeken. Az in- és out-of-phase képalkotással végzett kémiai eltolódásos képalkotás hasznos a mikroszkopikus intratumorális zsír azonosításában.1

A petefészek teratomák atipikus megnyilvánulásai közé tartozik a kimutatható zsír hiánya, a teljes egészében zsírból álló elváltozások, a kombinált tumorok és a kollíziós tumorok. A kombinációs tumor egy közös őssejtből származó, vegyeshisztológiai komponenseket tartalmaz, például vegyes csírasejtes tumor. Az ütközési tumor olyan tumor, amely 2 szomszédos, de szövettanilag különböző tumort tartalmaz, és nincs szövettani keveredés a határfelületen. A petefészek kollíziós tumor leggyakoribb típusa érett teratomából és mucinosus cystadenomából vagy cystadenocarcinomából áll.3

A petefészek teratomák különböző szövődményekkel járhatnak, beleértve a petefészek torziót, a tumor ruptúráját, rosszindulatú transzformációt, fertőzést (jellemzően Salmonella organizmusok) és autoimmun hemolitikus anémiát.1

Az érett teratomák kezelése a petefészket kímélő műtéttel végzett sebészi reszekciót jelenti.

Immature Ovarian Teratoma

Az érett teratomák az összes csírasejtes daganat < 1%-át teszik ki. Az érett teratomákhoz hasonlóan az éretlen teratomák mindhárom csírasejtrétegből származó szövetből állnak.4 Fontos, hogy szövettanilag megkülönböztessük a jóindulatú éretlen teratomákat a rosszindulatú éretlen teratomáktól;azonban egyes képalkotó jellemzők egyikre vagy másikra utalhatnak.

A CT-n és MRI-n az éretlen teratomák jellemzően nagy, összetett, heterogén tömegek, amelyek a petefészekből erednek, cisztás és szilárd komponensekkel. Meszesedések vannak jelen, és jellemzően elszórtan helyezkednek el az elváltozásban. Kisebb zsírtömegek is láthatók. Az éretlen teratomák általában nagyobbak (átlagos átmérőjük 12-35 cm), mint az érett teratomák (kb. 7 cm) a diagnózis felállításakor.1 Ezek a daganatok gyorsan nőnek, és gyakran mutatnak kapszularepedést.

Az éretlen teratomák általában korábbi életkorban jelentkeznek, mint az érett teratomák, és rosszabb a prognózisuk.

Egyéb csírasejtes daganatok

Az egyéb csírasejtes daganatok közé tartozik a dysgerminoma, az endodermális sinus tumor és a choriocarcinoma.

A dysgerminoma egy ritka petefészek daganat, amely fiatal nőknél fordul elő; eza here seminomájának petefészek megfelelője. Tiszta formájában a diszgerminóma nem jár együtt endokrin hormonszekrécióval. 5%-ban azonban a diszgerminómák 5%-ában jelen vannak humán koriongonadotropint (hCG) termelő szinciotrofoblasztos óriássejtek. A képalkotó képalkotás során amultilobulált tömör tömeg látható érszeptumokkal. Meszesedés is jelen lehet, általában pettyes mintázatban.4 A dysgerminomák leggyakrabban egyoldaliak.5

Az endodermális sinus tumor (más néven sárgatest tumor) ritka,rosszindulatú petefészekdaganat. Ez a daganat általában az élet második évtizedében fordul elő. A képalkotáson a daganat nagy, összetett kismedencei tömegként jelentkezik, amely cisztás és szilárd komponenseket egyaránt tartalmaz. Az érintett betegeknél emelkedett az alfa-fetoprotein szintje.4 Az endodermális sinus tumor legtöbb esete egyoldali, körülbelül 1%-a kétoldali.6

Az endodermális sinus tumor agresszív daganat, amely a petefészek daganatok < 1%-át teszi ki. Ez a daganat előfordulhat terhesség alatt, de nem mindig(gesztációs vagy nem gesztációs). A nem terhességi choriocarcinomastipikusan gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. A képalkotó leletek közé tartozik az egyoldali, hipervaszkuláris, szolid tumor cisztás/necrotikus és vérzéses komponenssel. Jellemző az emelkedett szérum hCG.5

Sex cord stroma tumorok

A gyermekpopulációban előforduló szex cord stroma tumorok közé tartozik a juvenilis granulosa sejtes tumor (GCT) és a Sertoli Leydig sejtes tumor.

A GCT a leggyakoribb ösztrogéntermelő petefészekdaganat. Két altípusa van: felnőtt (95%) és fiatalkori (5%).5 Ezek a tumorok jellemzően egyoldaliak, de a fiatalkori esetek 2%-5%-a lehet kétoldali.2 Különböző képalkotó jellemzőkkel rendelkezhetnek, beleértve a multilokuláris cisztás elváltozásokat szilárd komponensekkel, szilárd tömegeket, szilárd tömegeket szivacsszerű (“svájci sajt”) megjelenéssel, és cisztás tumorokat vastag lágyrészekkel. A betegek többsége a hiperösztrogenizmushoz kapcsolódó endokrin diszfunkcióval jelentkezik, beleértve a korai emlőfejlődést, tiszta hüvelyi folyást, atipikus méhvérzést, szeméremszőrzet vagy hónaljszőrzet növekedését és a csontváz gyorsabb érését. A juvenilisGCT ritkán virilizáló daganatként is jelentkezhet.2

Sertoli-Leydig-sejtes daganatok fiatal nőknél (< 30 éves korban) fordulhatnak elő, amelyek a primer petefészek daganatok < 1%-át teszik ki.5A betegek gyakran mutatnak virilizációt az androgén aktivitás miatt (oligomenorrhea, az emlőszövet sorvadása, akne, növekvő arcszőrzet). A Sertoli-Leydig-sejtes tumorok heterogén képi megjelenésűek, cisztás és szolid komponenseket egyaránt tartalmaznak.5

Epithelialis tumorok

A leggyakoribb epithelialis ovariumdaganatok a serosus és mucinosus tumorok, mindkettő ritka a prepubertáskorú betegekben.4Az epithelialis tumorok patológiája a jóindulatútól a rosszindulatúig terjedhet. A hámdaganatok 2 leggyakoribb típusát képalkotó vizsgálatokkal nehéz megkülönböztetni, mivel ezek általában cisztás és szilárd komponenseket is tartalmaznak.

zsírtartalmú daganatok

A teratomán kívül más zsírtartalmú daganatok közé tartozik a lipoblasztóma és a liposzarkóma. A lipoblasztómás betegek többsége a 3. életév előtt jelentkezik fájdalommentes, megnagyobbodó tömeggel. A lipoblasztóma képalkotása jellemzően jól körülírt, túlnyomórészt zsírt tartalmazó elváltozást mutat. Ezek a tömegek általában kapszulázottak, belső szeptumokkal.7 A liposzarkómák zsíros tömegek, amelyek az altípustól függően változó mennyiségű zsír- és lágyszövetet tartalmazhatnak.7 A liposzarkómák ritkák a gyermekpopulációban.

Petefészekciszták

A petefészekciszták nagyon gyakoriak és lehetnek kétoldaliak, de nem lehetnek szilárd összetevők. A ciszta falát ultrahangon, CT-n vagy MRI-n meg kell vizsgálni, hogy kizárható legyen a muralis csomó vagy bármilyen érrendszeri komponens.Kérdéses esetekben rövid időközönkénti utóvizsgálat ajánlott a nem daganatos ciszta várható visszafejlődésének kimutatására.

Diagnózis

Bilaterális petefészek érett teratomák

Összefoglaló

A petefészek elváltozások a kismedencei tömegek gyakori forrása gyermekek és serdülők esetében. Az érett petefészek teratomák jóindulatú daganatok, amelyek a gyermekkori petefészek-tumorok felét teszik ki. A klinikai megjelenés a tünetmentes tünetektől az elváltozás torziójához vagy ruptúrájához kapcsolódó tünetekig terjed.Az érett teratomák a képalkotás során jellemzően cisztás csomóként jelennek meg az intratumorális zsírban, ami hasznos megkülönböztető jegy a gyermekpopulációban egyéb, kevésbé gyakori petefészek daganatoktól.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Imaging findings of complications and unusual manifestations of ovarian teratomas. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiológiai-patológiai korreláció. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of ovarian cystic teratomas mature. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermalis sinus tumor of the ovary: képalkotó értékelés. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Back To Top