Bevezetés
A szűkületes perikarditis (CP) egy egyre inkább elismert, különböző okokra visszavezethető betegség, amelyet fibrotikus, megvastagodott. Időnként meszes szívburok látható a szív diasztolés töltődést akadályozó bekerülésével . A helyes diagnózist nehéz pusztán klinikai alapon felállítani; az előzetes diagnózist nem invazív multimodális képalkotó eljárással kell megerősíteni, beleértve a kétdimenziós (2D) és Doppler echokardiográfiát mint az első választandó technikát, amelyet kiválasztott esetekben komputertomográfiával (CT) és mágneses rezonanciás képalkotással (MRI) lehet kiegészíteni. Az invazív hemodinamikai mérések akkor válnak hasznossá, ha a képalkotás nem nyújt megfelelő diagnosztikai információt, vagy további jellemzést igényel. A restriktív kardiomiopátia (RCM) különböző okokra visszavezethető betegség, amely a szívizom funkcióját vagy primer myocyta diszfunkció és/vagy extracelluláris infiltráció vagy fibrózis révén befolyásolja. Mindkét állapot, a CP és az RCM is diasztolés szívelégtelenséghez vezet, kóros kamratöltéssel és hasonló klinikai jellemzőkkel. A CP és az RCM pontos megkülönböztetése még a tapasztalt klinikus számára is diagnosztikai kihívást jelenthet, de rendkívül fontos, mivel a CP potenciálisan gyógyítható betegség, míg az RCM prognózisa a korlátozott terápiás lehetőségek miatt rossz. Az echokardiográfia és más képalkotó eljárások legújabb fejlődése azonban jelentősen megkönnyítette ezt a korábban nagy kihívást jelentő feladatot.
Patofiziológia
A CP-ben a szívet körülvevő fibrotikus burok kétféle módon befolyásolja a szív hemodinamikáját. Először is, disszociáció van az intrathoracalis és intracardialis nyomások között. Általában az LV töltési nyomásgradiens (a pulmonális kapilláris éknyomás és az LV diasztolés nyomás közötti különbség) állandó marad a légzési ciklus alatt. CP-ben az intrathoracalis nyomás inspirációs csökkenése az extracardiális pulmonális vénákba jut, de nem teljes mértékben a burkolt bal pitvarba és kamrába, ami az LV diasztolés töltésének csökkenéséhez vezet inspirációval. Másodszor, mivel mind a négy szívkamra teljes vértérfogata viszonylag állandó marad, a kamrai interdependencia CP-ben eltúlzott. Az LV töltés és a diasztolés térfogat inspirációs csökkenésével a jobb kamrai töltés kompenzációs módon megnő. Mivel a vena cava superior, de nem a vena cava inferior ki van téve az intrathoracalis nyomás változásainak, a nagynyomású jobb pitvarba a belégzés során a legtöbb áramlás a vena cava inferiorból érkezik, amelyet a megnövekedett belégzési transzabdominális nyomás is segít. Ez fiziológiailag megmagyarázza a jugularis vénás nyomás paradox emelkedését belégzéskor (Kussmaul-jel). Kilégzéskor ellentétes változások következnek be a jobb és bal szívtömegben. Ezzel szemben RCM-ben a pericardialis compliance normális, és az intrathoracalis nyomás légúti változása normálisan jut el a szívkamrákba. Belégzéssel a pulmonális kapilláris éknyomás és az LV diasztolés nyomás egyformán csökken, így az LV töltéshez szükséges nyomásgradiens szinte változatlan marad.
Ventrikuláris interdependencia
Hatle és munkatársai betekintést nyújtottak a kamrai töltés és nyomás dinamikus légzési változásaiba, amelyek CP-s betegeknél jelentkeznek. A kamrai interdependencia fogalma és az RV és LV kölcsönös légzési nyomásváltozásai szívkatéterezéskor hasznos diagnosztikai paramétert jelentenek. CP-ben szenvedő betegeknél általában az RV szisztolés nyomása megnő a csúcslégzés során, amikor az LV szisztolés nyomása a legalacsonyabb. Ezzel szemben RCM-ben szenvedő betegeknél az RV és az LV szisztolés nyomása egybehangzóan csökken a csúcslégzés során. A kamrai interdependencia CP-ben Doppler-echokardiográfiával is értékelhető a tricuspidalis regurgitációs sebességgörbével . Belégzés során az RV szisztolés nyomása nő, ahogyan az RV szisztolé időtartama is, mivel több időre van szükség a megnövekedett RV térfogat kilökéséhez.
Kétdimenziós echokardiográfia
A normális szívburok vastagsága 2 mm vagy annál kisebb. A merev és/vagy megvastagodott szívburok a szűkületes fiziológiáért felelős anatómiai szubsztrátum. Annak ellenére, hogy elszigetelt jelentések szólnak az M-mód és a 2D echokardiográfia hasznosságáról a megvastagodott pericardium kimutatásában, a transthoracalis echokardiográfia megbízhatósága erre a célra megkérdőjelezhető a technikai korlátok miatt, mint például a transzducer pozíciója, az erősítés, a szürkeárnyalat-beállítások és a visszhangok. Ezenkívül a CP túlnyomórészt a szív egy régiójára lokalizálódhat. A transoesophagealis echokardiográfiával elérhető jobb felbontás lehetővé teszi a pericardialis jobb meghatározását . Az MRI és a CT a szívburok vastagságának pontos mérését is lehetővé teszi . Az anatómiai információk azonban nem feltétlenül tükrözik a patofiziológiai eltéréseket. Ráadásul a CP és a megvastagodott szívburok nem egyöntetűen társul, mivel a betegeknél a normális szívburokvastagság ellenére is lehet műtétileg igazolt CP . Ezzel szemben a megvastagodott szívburok szűkület nélkül is jelen lehet, különösen azoknál a betegeknél, akik mellkasi sugárterápián vagy nyílt szívműtéten estek át.
A szívizom szisztolés funkciója, az LV ejekciós frakció alapján értékelve, CP-ben megmarad. Az M-módban és a 2D echokardiográfiában egyaránt látható rezpirofázisos intertrikularis szeptummozgást a kamrai térfogat hirtelen változása idézi elő, és a fokozott kamrai interdependencia tükröződése. A korai belégzés alatti kisebb LV-töltődéssel az interventricularis septum hirtelen balra mozog. Kilégzéskor az LV jobban megtelik, és a septum visszatér normál helyzetbe. Ezenkívül a két kamra diasztoléban történő eltérő töltődési sebessége miatt gyakran minden egyes légzéstől független ütésnél diszkrét szeptum “remegés” tapasztalható. A biatriális megnagyobbodás és a szisztémás vénás pangás (vena cava inferior plethora) nem specifikus lelet, mivel CP-ben és RCM-ben egyaránt előfordul.
Pulzushullámos Doppler echokardiográfia
Mivel az LV diasztolés nyomás emelkedett és gyakorlatilag az összes LV kamrai töltés a korai diasztoléban történik, a mitrális E-hullám sebessége megnövekedett és a lassulási idő rövidült (általában <160 ms), kis vagy hiányzó A-hullámmal, amely restriktív beáramlási mintázatra hasonlít, ami mind CP-ben, mind RCM-ben megfigyelhető. Hatle és munkatársai írták le először a mitrális és tricuspidális Doppler-áramlási jellemzőket, amelyeket a szűkület és a restrikció megkülönböztetésében használnak. Belégzéskor az intrathoracalis és intracardialis nyomások szétválása a bal kamrai töltés kezdeti hajtónyomásának csökkenését eredményezi. Ennek következtében a mitrális E-hullám csúcssebessége >25%-kal csökken a belégzés első üteme alatt, valamint meghosszabbodik az izovolumikus relaxációs idő (általában >20%). A kamrai interdependencia felelős a transz-tricuspidális beáramlási mintázat reciprok változásáért, amely az E-hullám csúcssebesség >40%-os inspirációs növekedésével jár. Kilégzéskor mindkét kamrában fordított változások következnek be. Más kutatók a tüdővénák és a májvénák légzési változásaira jellemző leletekről számoltak be . Leegyszerűsítve, a bal szív diasztolés áramlása belégzéssel csökken, míg a jobb szív esetében ellentétes változások figyelhetők meg. Későbbi nagyobb vizsgálatok azonban a CP-ben szenvedő betegek egyharmadánál felfedezték a mitrális beáramlás légzési változásának hiányát .
A Doppler-leletek bizonyos esetekben félrevezetőek lehetnek. Először is, bármilyen szabálytalan ritmusú (pl. pitvarfibrilláció) betegeknél a respirofázisos változások még mindig megfigyelhetők, de könnyen összezavarhatók a változó RR-intervallummal. Másodszor, a jelentősen emelkedett bal pitvari nyomás tompíthatja a mitrális E sebesség légzési variációját a tartósan magas nyomásgradiens és a bal szívbe való vénás visszatérés miatt. Az előterhelést csökkentő manőverek elfedhetik a jellegzetes légzési Doppler-változást. Harmadszor, az intrathoracalis nyomás jelentős légzési ingadozása, mint például a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) esetében, utánozhatja a mitrális és tricuspidalis beáramlási sebességek CP-ben tapasztalt légzési ingadozását. Az E/A arány azonban alacsonyabb, a lassulási idő hosszabb, és a vena cava superior Doppler-kérdezése az inspirációs szisztolés előremenő áramlás jelentős növekedését mutatja, ami CP-ben szenvedő betegeknél nem tapasztalható .
szöveti Doppler és a szívizom deformációjának képalkotása
A 2D echokardiográfia gyakran mutat hiperdinamikus mitrális gyűrűt eltúlzott mozgással CP-ben szenvedő betegeknél . Ez a jelenség szabad szemmel is felismerhető a szürkeárnyalatos felvételeken, de jobban értékelhető szöveti Doppler-képalkotással. Általában a mitrális gyűrű e’ sebessége ³8 cm/s diszkrét amplitúdójú határértéket jelent a CP és az RCM megkülönböztetésére, ami valószínűleg annak köszönhető, hogy a bal kamra hosszanti mozgása nagyobb mértékben járul hozzá a diasztolés töltéshez és a normál LV relaxációhoz . Továbbá a szomszédos fibrotikus és heges perikardium kötődése miatt, amely CP-ben szenvedő betegeknél befolyásolja a mitrális gyűrű laterális áthelyeződését, a laterális e’ sebesség alacsonyabb, mint a mediális e’ sebesség, ez az annulus reversusnak nevezett jelenség, amely a műtétileg igazolt CP akár 75%-ában is jelen van.
Ugyanezen okból a CP-ben a kifejezett epikardiális diszfunkció a körkörös rövidülés (más néven strain) és a csavarodási mechanika károsodásához vezet, míg a szubendocardialis szívizom deformációja (longitudinális strain) CP-ben jól megőrződik, de RCM-ben jelentősen csökken, ami túlnyomórészt a hosszanti irányban orientált szubendocardialis rostokat érinti . A hosszanti és a körkörös LV-mechanika e két különböző mintázata könnyen értékelhető 2D speckle trackinggel, egy viszonylag szögfüggetlen technikával, amely a szürkeárnyalatos B-módú képeken egyedi intramyocardialis jellemzőket, úgynevezett speckle-ket követ.
A korai transzmissziós és a gyűrűs sebességek aránya (E/e’) és az LV töltőnyomás között inverz kapcsolat van (az annulus paradoxus és az E/e’ arány nem használható az LV töltőnyomás becslésére CP-s betegeknél). Ennek az eredménynek a plauzibilis magyarázata a mitralis annulus eltúlzott longitudinális mozgása a magas töltőnyomás ellenére . Másodlagos mérésként az LV-töltés színes M-módú áramlási terjedése segíthet a CP és az RCM közötti differenciáldiagnózis felállításában. Az első aliasing beáramlási sebessége CP-ben általában normális vagy jelentősen megnövekedett (általában >100 cm/s), de RCM-ben jelentősen alacsonyabb .
A pitvarfibrilláció mind a CP, mind az RCM szövődménye, és kihívássá teszi a dinamikus légzési változások Doppler-echokardiográfiás értékelését. A mitrális áramlási sebesség változása inkább a szívciklus hosszával, mint a légzési fázissal függ össze, de a hepatikus vénákban a diasztolés áramlási fordulat exspiráció alatt is szembetűnő marad . A szöveti Dopplerrel mért mitrális gyűrűsebességek szintén megbízható paraméterek maradnak .
A közelmúltban egy sokrétű algoritmust javasoltak, amely öt kulcsfontosságú echokardiográfiás leletet tartalmaz, beleértve a légzéssel kapcsolatos kamrai szeptummozgást, a mitrális beáramlási mintázatot, a mediális (szeptális) mitrális gyűrű e’ sebességét és a hepatikus vénák exspirációs diasztolés áramlási visszafordulását, amely pitvarfibrilláló betegeknél is alkalmazható . A legfontosabb echokardiográfiás jellemzőket az 1. táblázat tartalmazza, a tipikus Doppler-leleteket pedig az 1. ábra mutatja.
1. táblázat. A szűkületes perikarditis legfontosabb echokardiográfiás jellemzői.
- Respirofázisos kamrai szeptumeltolódás (más néven septal bounce)
- Növekedett mitrális E-hullámsebesség és E/A arány >1 .6 (exspirációban)
- A mitrális E-csúcshullám légzési variációja.hullámsebesség (legalább >15%)
- Prominens exspirációs diasztolés áramlási fordulat a hepatikus vénákban
- Megmaradt vagy eltúlzott medialis mitrális gyűrű korai diasztolés (e’) sebessége (³9 cm/s)
- A mediális e’ sebessége egyenlő vagy nagyobb, mint a laterális mitralis annulus e’ sebessége (annulus reversus)
- Kényszeres körkörös és megőrzött hosszanti szívizomdeformáció (strain)
1. ábra. Tipikus Doppler-leletek egy műtétileg igazolt szűkületes pericarditisben szenvedő betegnél. A mediális (bal felső) és laterális (jobb felső) mitralis annulus korai diasztolés (e’) sebességei szöveti Dopplerrel a hosszanti funkció megőrzését és a szokásos viszony megfordulását (ún. annulus reversus) mutatják. A mitrális beáramlási sebességek impulzushullámos Doppler-spektruma (balra lent) az E-hullám csúcssebességének kifejezett légzőszervi ingadozását mutatja. A bal kamra (LV) töltésének színes Doppler M-módú áramlási terjedése (jobbra lent) az első aliasing sebességkontúr (fehér vonal) meredek lejtését (163 cm/s) szemlélteti.
Diagnosztikai bizonytalanságok: vegyes szűkület és szűkület
A mellkasi sugárkezelés után CP, RCM, billentyűbetegség, korai koszorúérbetegség vagy ezek kombinációja alakulhat ki. Ezek az átfedő jellegzetességek újabb kihívást jelentenek a CP és az RCM differenciáldiagnózisában, és szükségessé teszik annak meghatározását, hogy a rendellenességeket perikardiális szűkület, szívizomszűkület vagy mindkettő okozza. Ha egyidejűleg perikardiális és miokardiális betegség is jelen van, a perikardiektómiára vonatkozó döntés attól függ, hogy a kóros perikardium milyen mértékben járul hozzá a megnövekedett intrakardiális nyomásokhoz.
A jövő irányai
A jelenleg rendelkezésre álló szív képalkotó technikák hatalmas mennyiségű szívszerkezeti és funkcionális adat előállítására képesek, amelyeknek csak egy töredékét használja fel az értelmező klinikus a diagnózis felállításához és a klinikai döntéshozatalhoz. Ennek a kihívásnak a megoldására egy lehetséges megoldás a kognitív gépi tanulási megközelítés alkalmazása, amely segíthet a CP és az RCM megkülönböztetésében.
Következtetések
A CP-t a szív merev, nem rugalmas szívburokkal való körülzárása jellemzi, ami a diasztolés töltés károsodását eredményezi. Az intrathoracalis és intracardialis nyomás közötti disszociációval és túlzott kamrai interdependenciával jellemezhető patofiziológiai rendellenességek megértése kulcsfontosságú a pontos diagnózis felállításához és az RCM-től való megkülönböztetéshez. Az echokardiográfia tekinthető az első vonalbeli diagnosztikai módszernek, a légzéssel összefüggő kamrai szeptumeltolódás pedig rendkívül érzékeny kiindulópontnak. A szívelégtelenség tüneteivel küzdő betegnél a mitrális gyűrű mozgásának megőrzése vagy akár gyorsulása, valamint a laterális és mediális gyűrűs szöveti Doppler-sebesség közötti viszony megfordulása (más néven annulus reversus) figyelmeztetni kell az értelmező klinikust a CP diagnózisára. A korai diasztolés mitrális áramlási csúcssebesség hagyományos impulzushullámos Doppler-vizsgálata gyakran kifejezett inspirációs csökkenést mutat. Bár ezek a Doppler-leletek általában diagnosztikusak, léteznek hamis-pozitív és hamis-negatív eredmények is, és egyetlen echokardiográfiás paramétert sem szabad kizárólagosan használni a sokoldalú megközelítés javára. Ezenkívül a multimodális képalkotás CT-vel és CMR-rel segíthet a szívburok vastagságának megrajzolásában, bár fiziológiai jelentőséget nem bizonyítanak, és a megnövekedett szívburokvastagság nem lényeges diagnosztikus jellemzője a CP-nek. Ha egy átfogó transthoracalis echokardiográfiás vizsgálat diagnosztizálja a szűkületet, további diagnosztikai vizsgálatokra nem lehet szükség. Kétes esetekben, amikor a nem invazív értékelés nem meggyőző vagy nem egyezik a klinikai leletekkel, hemodinamikai vizsgálatot kell végezni szívkatéterezéssel.