By: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
A szkleroderma a reumatológia legkülönlegesebb betegségcsoportja; ez a betegségcsoport a bőr megkeményedésével, azaz “szklerózissal” végződő autoimmun érintettség sajátos közös útját hordozza. A szklerózist a fibroblasztoknak nevezett sejttípus burjánzása okozza, amelyek kollagént és más vastag kötőszöveti összetevőket előállító sejtek. Ezeket az immunrendszer aktiválja, de egy külön útvonalon járva okozzák a betegséget. A szkleroderma betegségcsoport minden életkort érinthet, és általában ugyanúgy osztályozzák gyermekeknél és felnőtteknél. A szkleroderma két fő csoportra osztható. Az egyik csoport elsősorban a bőrben lokalizált módon, a másik csoport pedig általánosabb vagy szisztémás módon, a bőrt is beleértve, fibrotikus reakciót mutat. A szisztémás érintettséget, beleértve a belső szervek szklerózisát is, szisztémás szklerózisnak nevezzük.
Nem minden szklerotikus betegségállapot autoimmun. A reumatológusok különösen jártasak az autoimmun és a nem autoimmun szklerotikus állapotok megkülönböztetésében. Ezt úgy érjük el, hogy a klinikai választ specifikus autoantitestek (saját szöveteink elleni antitestek) mellett értelmezzük. A nem autoimmun szklerotikus vagy fibrotikus rendellenességekre számos példa van.
Egyes endokrin betegségek, mint például a cukorbetegség, fibrotikus rendellenességet okozhatnak a bőrben. A gyógyszerekről ismert, hogy szklerotikus reakciókat okoznak a bőrben. Az egyik példa az MRI-képalkotáshoz használt kontrasztanyag (gadolínium), amelyről ma már ismert, hogy beszivárog a vesebetegségben szenvedő betegek bőrébe, és nefrogén szisztémás fibrózisnak nevezett szklerotikus rendellenességet eredményez. Egy másik példa egy szennyezett, vény nélkül kapható étrend-kiegészítő, az L-triptofán, amelyről megállapították, hogy az eozinofília-mialgia szindróma néven ismert bőrmegvastagodás egy másik típusát okozta. Ez a cikk a reumatológusok által autoimmun etiológiával azonosított betegségek csoportját tárgyalja, vagyis a lokalizált szklerodermát és a szisztémás szklerózist.
A lokalizált szkleroderma a csak a bőrben manifesztálódó betegségek csoportja. A fibrotikus reakcióval járó bőrfoltot tipikusan morpheának nevezik. Megjelenhet egyetlen foltként vagy foltok csoportjaként; a morphea-foltok csoportját guttate morpheának nevezzük. Ez a törzs nagy területein szimmetrikusan is előfordulhat, ezt nevezzük generalizált morpheának. A bőr szklerodermás érintettségének szélesebb sávját, amely általában egy ízületi vonalat vagy egy szervrendszert (például az arcot vagy a fejet) keresztez, lineáris szklerodermának nevezzük. A lokalizált szkleroderma egy autoantitesttel, a DNS topoizomeráz II-vel társul, ami a lokalizált szklerodermát reumatológiai vagy autoimmun betegségként határozza meg.
Az érdekli, hogy miben különbözik a szisztémás szklerózis (SSc) a testvérbetegségétől, a lokalizált szklerodermától? Kattintson ide, ha többet szeretne olvasni, vagy látogasson el a http://www.arapc.com
oldalra.