DISZKURZUS
A melanoma a melanin által kiváltott rosszindulatú daganat, amely leginkább a 30 év feletti betegeknél fordul elő. Elsősorban a bőrben fordul elő, de megtalálható a retinában, az anorectalis csatornában, a genitális traktusban, a gastrointestinalis (GI) traktusban, a járulékos orrüregben és a parotisban. A nem bőr eredetű primer melanomák különösen magas mortalitással járnak, mivel hajlamosak a disszeminációra és az invázióra, gyakran még a klinikai megjelenés előtt.
A máj primer rosszindulatú melanomája rendkívül ritka nem epithelialis daganat, és kevés esetről számoltak be. Ezért ebben a közleményben összefoglaljuk e szokatlan daganat klinikai jellemzőit és szövettani manifesztációit.
A bőr rosszindulatú melanomái epidermális melanocitákból vagy neurális sejtekből erednek, mindkettő neural crest prekurzorokból származik. Számos tényező, köztük a rassz, az öröklődés, a szöveti sérülés, a stimuláció, a vírusfertőzés, a napozás és az immunizáció vezethet rosszindulatú átalakuláshoz. A nyálkahártya malignus melanoma eredete tisztázatlan. A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a nem napfénynek kitett szövetek rosszindulatú melanomái a napfénynek kitett melanoblasztokban kifejeződő, vérrel terjedő napfény-keringési faktor stimulációjához kapcsolódnak. A nyelőcső és a gyomor primer melanomáinak eredete alapján egyes szerzők úgy vélik, hogy ezek az emésztőrendszeri daganatok az emésztőrendszer epitélsejtjei által az embriogenezis során invaginált vándorló melanocitákból származnak, amit a végbél egyéb, jellemzően előforduló nyálkahártya sejtjeiben található melanociták eloszlása is alátámaszt. A parenchymás szervekben kialakuló primer melanomák eredete és patogenezise azonban még mindig tisztázatlan.
Nehéz bemutatni a primer máj malignus melanoma klinikai jellemzőit, mivel az 1970-es évek előtt 5 kínai beteg (2 férfi és 3 nő, átlagéletkor 42,2 év, tartomány 27-60 év) kivételével csak esetleírások állnak rendelkezésre. A korábban jelentett betegeknél nem voltak könnyen azonosítható rizikófaktorok a primer HCC-s betegekhez képest.
Patológiailag a máj rosszindulatú melanoma hasonlít a bőr vagy a nyálkahártya melanomájához, morfológiai variabilitást mutatva a tumormintán belül. Mikroszkópikusan a tumortömeg fészkekbe rendezett epithelioid sejtekből vagy fürtökbe rendezett orsósejtekből áll, melanin pigmentlerakódással vagy anélkül. A mitotikus számok jól láthatóak. Esetünk azonban arra utal, hogy egyes esetekben nehéz lehet a malignus melanoma azonosítása biopsziás mintából, mivel a daganat egyes részei amelanotikusak lehetnek. Ezekben az esetekben a kiegészítő immunhisztokémiai festés rendkívül értékes lehet. Esetünkben, amikor a HCC, a haemangióma, a nagy B-sejtes limfóma, a simaizomdaganat és a rhabdomyosarcoma mintáit vették figyelembe a differenciáldiagnózisban, mindegyik potenciálisan összhangban volt az inaktív kapszulával, a nagy mérettel és a jól körülírt határokkal. A fenti daganatok azonban szövettani jellemzőik és immunhisztokémiai festésük alapján végül kizárhatók voltak. Számos további metszet áttekintése és a tumor citoplazmájában sporadikus pigmentszemcsék kimutatása után a malignus melanoma diagnózisát fontolgattuk. A tumorsejtek HMB45-öt, S-100 fehérjét, vimentint és melanoma-pan-t expresszáltak, amelyek mindegyike összhangban volt a hepatikus melanomával. Előzetes diagnózisunkat ezután elektronmikroszkópiával megerősítettük.
A patológiai diagnózis felállítása után meg kell vizsgálni, hogy a daganat elsődleges vagy másodlagos elváltozásról van-e szó. A lehetséges primer lokalizáció kiterjedt vizsgálata nem mutatott bizonyítékot májmelanomára, ami arra utal, hogy a daganat a máj primer melanomája.
A daganat ritkaságára való tekintettel az optimális terápiás kezelés nem ismert. Valójában ezeknek az eseteknek a természetes lefolyása is tisztázatlan. Mivel a sebészi terápia általában palliatív, szükség lehet kemoterápiából, immunterápiából és sugárterápiából álló agresszívebb onkológiai kezelésre. Mivel a természetes lefolyás nagyrészt ismeretlen, meg kell találni a kezelési módokat más mélyen fekvő primer melanomák esetében,