DISCUSSION
A HCC az egyik leggyakoribb rosszindulatú betegség a világon, és a HCC esetek többsége krónikus hepatitis B vagy C vírusfertőzésben szenvedőknél alakul ki. A HCC minden életkorban előfordulhat. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor Ázsiában 53 év, az Egyesült Államokban pedig 62 év. A közelmúltban Butt és munkatársai által vizsgált 76 HCC eset elemzése azt mutatta, hogy az átlagéletkor 52,2±11,3 év, az átlagos AFP-szint pedig 142±155 ng/ml. Ezzel szemben a mi betegünk nagyon fiatal volt, és az AFP-szint nagyon magas. A hepatitis B vírus átvitele az édesanyjától nagyon korai életszakaszban lehetett az oka a HCC nagyon fiatal korban történő kialakulásának.
Az AFP továbbra is a legjobb marker a HCC korai diagnózisában. Felnőtteknél az AFP legfeljebb 20 ng/ml értékét tekintik normálisnak. A hepatitis B vírus okozta cirrózisban szenvedő betegek, akiknél az AFP szintje meghaladja a 100 ng/ml-t, a HCC nagyon magas kockázati csoportjába tartoznak. Az AFP-szint általában korrelál a tumor méretével. Így a mi betegünk nagyon magas AFP-szintje a nagyméretű daganatnak tudható be, amely mindkét májlebenyben multifokális volt.
Extrémen magas AFP-szintet találunk endodermális sinus tumorokban (sárgatestdaganatok) is. Ilyen daganatok a herében, a petefészekben és extragonadális helyeken fordulnak elő. Jellemzően fiatal alanyokban fordulnak elő. Ezért betegünknél is megvizsgáltuk a herét, és miután heretömeget tapintottunk, orchiectomiát végeztünk. A szövettani eredmény a here Sertoli-sejtes daganatát mutatta ki, amely a herék gonadális strómatumora volt. A Sertoli-sejtes tumor (SCT) nagyon ritka a heredaganatok között, a primer heredaganatok kevesebb mint 1%-át teszi ki. Három csoportba sorolják: klasszikus, nagysejtes meszesedő (LCCSCT) és szklerotizáló. A legtöbb SCT jóindulatú, az áttétek a malignitás egyetlen megbízható jelzője, az esetek kevesebb mint 10%-ában fordulnak elő. Az áttétes terjedés leggyakoribb helyszínei a retroperitoneális nyirokcsomók, a tüdő, a máj és a csont. Az LCCSCT és a szklerotizáló SCT minimális metasztatikus potenciállal rendelkezik.
A májrák kockázata nagyon magas cirrózisos májban. Arra is van bizonyíték, hogy a cirrózisban szenvedő betegeknél megnő az extrahepatikus rákok kockázata. A májzsugorban megnövekedett extrahepatikus malignitás kockázatának oka nem tisztázott, de a cirrózisban bekövetkező számos kóros és metabolikus változás, mint például a hiperösztrogenizmus, a lipid- és vízoldékony gyógyszerek és egyéb vegyi anyagok metabolizmusának megváltozása, az immunfunkciók megváltozása és a fertőzések kockázata cirrózisban, okozhatja. Ebben a kohorszvizsgálatban Sorensen és munkatársai arról is beszámoltak, hogy a májrák, a dohányzással és alkohollal összefüggő rákok, a hererák, a gyomor- és vastagbélrák előfordulása a vártnál lényegesen magasabb cirrózisban. Ez a tanulmány magyarázatot adhat fiatal betegünk két primer rákos megbetegedésére, amelyeket krónikus hepatitis B fertőzés miatt cirrózisosnak gondoltak.
Noha esetünk dekompenzált májelégtelenség állapotában volt, hiperkoleszterinémiája volt, ami párhuzamos volt a szérum AFP változásával. Hwang és munkatársai azt is megfigyelték, hogy a hiperkoleszterinémiás HCC-betegeknél szignifikánsan magasabb az albumin, a triglicerid és az AFP átlagos szérumszintje, mint a korban, nemben és tumortérfogatban megegyező, hiperkoleszterinémiát nem mutató HCC-betegeknél. Arról számoltak be, hogy a HCC-betegek 11%-a hiperkoleszterinémiás, ami a károsodott májban az étrendi koleszterinszuppressziós visszacsatolásos szabályozás hiányának lehetséges következményével magyarázható.
Végeredményben ez az eset a máj- és extrahepatikus daganatok fokozott kockázatát mutatja cirrózisban. HCC jelenlétében cirrózisos betegnél többszörös primer rákos megbetegedés is előfordulhat. A HCC-s betegnél a második primer malignitás lehetőségét szem előtt kell tartani, különösen akkor, ha nagyon magas AFP-szintet észlelünk, és ez a második primer malignitás egyfajta nagyon ritka daganat lehet. A HCC és a heredaganat együttes előfordulása azonban nagyon ritka. Tudomásunk szerint ez az első esetismertetés, amely HCC és SCT együttes előfordulását mutatja be egy fiatal fiúnál, akinél rendkívül magas AFP-szintet mutattak ki.