Egy eset beszámolója
Egy hashártyadaganat:
Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S és Coppola R
Általános Sebészeti Osztály, University Campus Bio-Medico, Olaszország
*Korresponding author: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Róma, Olaszország
Megjelent: 20 Jul, 2017
Cite this article as: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. Egy omentális tömeg: Any Idea? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.
Abstract
A pseudomyxoma extra peritonei (PE) ritka lelet, leggyakoribb oka az appendix mucocelájának a retroperitoneumba történő berepedése. Itt egy 52 éves nőbeteg esetéről számolunk be, akinél a jobb hasüregben tömeg és homályos alhasi fájdalom jelentkezett, és akinél egy extraperitonealisan bekapszulált tömeg reszekcióját végezték el. A szövettani vizsgálat alacsony differenciáltsági fokú mucinosus pseudomyxomát mutatott ki. Egy pseudomyxoma extraperitonei esetről számolunk be az irodalom áttekintésével.
Az eset bemutatása
Egy 52 éves nőbeteg a jobb hasüregben lévő tömeg és homályos alhasi fájdalom miatt került kórházunkba. A kórtörténetében az egyetlen említésre méltó esemény egy 10 évvel korábban eltávolított jobb mell miómaneoplazma volt.
Vizsgálatok
A hasi vizsgálat nagy, fixált tömeget mutatott ki a jobb oldali subcostalis régióban. Nem volt nyaki, hónalji vagy lágyéktáji nyirokcsomó, sem ascitesre utaló jel. Az egyéb vizsgálatok normálisak voltak, kivéve a CEA-szint enyhe emelkedését (8,5 ng/ml; normális érték: 0-2,5). A mellkas és a has komputertomográfia (CT) egy kerekded, 100 mm x 70 mm x 80 mm-es tömeget mutatott ki a jobb oldalszárnyban, szabályos peremekkel, részleges kapszulával és egy 19 mm-es belső meszesedéssel, muralis meszesedéssel és hiperdenzív központi barázdákkal (1. ábra). A tömeg US-vezérelt aspirációja sejtes anyagot eredményezett. A felső és alsó endoszkópos vizsgálatok negatívak voltak.
Kezelés
Az esetet egy multidiszciplináris csapat megbeszélésén vitatták meg. Mivel nehéznek bizonyult a preoperatív diagnózis felállítása, a beteget megműtötték, amelynek során egy extraperitonealisan kapszulázott tömeget találtak, amely mentes volt minden környező struktúrától, beleértve a hasnyálmirigyet, a veséketés a beleket. Ezt a tömeget teljesen eltávolították anélkül, hogy a kapszulát megbontották volna. A hisztopatológiai elemzés alacsony differenciáltsági fokú mucinózus pszeudomyxómát mutatott ki.Az immunhisztokémia pozitív volt a CK20 és a CK7 tekintetében. A beteget 4 nappal a műtét után komplikációk nélkül hazaengedték. A 3 évvel későbbi követéskor nem volt jele kiújulásnak.
1. ábra
1. ábra
A has és a medence CT-vizsgálata, a jobb hasüregben lévő tömeget mutatja.
1. táblázat
Nagy cím
| Szerző | Beteg (kor/nem) | Publikáció éve | Elsődleges daganat | Kezelés | ||||
| Bonnan | 37 M | 1948 | Mucocele a vakbélben | Ciszta kiürítése 2 lépésben | ||||
| Kora | 57 M | 1968 | Mucocele a vakbélben | Daganat kibontása | ||||
| Kora | 63 M | 1968 | Függelék | Excició | ||||
| Brady | 67 M | 1986 | Függelék | Műtéti debulking retroperitoneális kemoterápia | ||||
| Moran | 58 M | 1988 | NA | Drain, Vakbélműtét és ismételt vízelvezetés. Kemoterápia, sugárterápia nyálkaoldó szerek, rádiófrekvenciás hipertermia | ||||
| Baker | 33 M | 1988 | Rektum | Debulking, Omentektómia | ||||
| Snyder | 50 F | 1992 | Appendix | Excizíció, omentektómia, teljes méheltávolítás és oophorektómia | ||||
| Fann | 47 M | 1993 | NA | Kimetszés | ||||
| Radosavljevic | 41 M | 1993 | Függelék | Kémoterápia | ||||
| Shelton | 81 M | 1994 | Appendicealis mucinosus cystadenoma | Debulking és appendectomia | ||||
| Tamai | 39 NA | 1995 | Appendicealis mucinosus adenokarcinoma | Jobb oldali hemikolektómia, a jobb oldali iliopsoas izom reszekciója, részleges peritonectomia | ||||
| Baba | NA | 1995 | Appendicealis mucinosus cystadenoma | NA | ||||
| Mor | 65 M | 1996 | Appendicealis cystadenocarcinoma | Debulking és appendectomia | ||||
| Ben–Hur | 65 M | 1996 | Appendix | Excizíció | ||||
| Stevens | 56 M | 1997 | Appendicealis mucinosus adenocarcinoma | Drainage, Sugárkezelés | ||||
| Tsai | 69 M | 1998 | Appendicealis mucinosus adenoma | Debulking | ||||
| Matsuoka | 58 F | 1999 | Mucinosus cystadenoma (elsődleges vagy másodlagos | NA | ||||
| Koizumi | 46 M | 1999 | Appendicea mucinosus adenokarcinóma | Jobb oldali hemikolektómia | ||||
| Edrees | 53 F | 1999 | Appendicea mucinosus adenokarcinóma | Edrees | 53 F | 1999 | Appendicea mucinus adenokarcinóma | Jobb oldali hemikolektómia és debulking szisztémás kemoterápia |
| Peek | 38 M | 1999 | Appendix | Exc, kemoterápia | ||||
| Koizumi | 53 M | 1999 | Függelék | NA | ||||
| Al-Bozom | 75 M | 2000 | Függelék | Chemoterápia | ||||
| Kojima | 78 F | 2001 | Appendicealis cystadenocarcinoma | Jobb oldali hemikolektómia | ||||
| Angelescu | NA M | 2001 | Mucinosus paraentericus ciszta | NA | ||||
| Liu | 68 F | 2001 | Appendicealis mucinosus adenokarcinóma | Appendectomia debulking of mucous, intraoperatív kemoterápia, szisztémás kemoterápia | ||||
| Solkar | 57 M | 2004 | NA | ciszta kimetszése sugárterápia kemoterápia | ||||
| Hirokawa | 55 F | 2004 | Akcendáló vastagbélrák | Jobb oldali hemicolectomia oophorectomia, nyálkahártya eltávolítás. Szisztémás kemoterápia A | ||||
| Niwa | 80 F | 2007 | Appendicealis mucinosus adenokarcinóma | A nyálkahártya és az ileum eltávolítása, cecum mindkét petefészek és méh | ||||
| Cakmak | 51 F | 2009 | Appendicealis mucinosus adenokarcinoma | En block resectio egy rész csípőcsont appendectomiával, szisztémás kemoterápia és sugárterápia | ||||
| Chamisa | 48 F | 2011 | Petefészek | Debulking jobb oophorectomia. és kemoterápia | ||||
| Ioannidis | 74 M | 2012 | Appendicealis mucinos adenokarcinoma | Debulking jobb oldali Hemikolektómia kemoterápia | ||||
| Ioannidis | 68 F | 2012 | Appendicealis mucinosus adenokarcinoma | Debulking Jobb oldali hemikolektómia kemoterápia | ||||
| Lim | 53 F | 2014 | Appendix | Teljes hasi méheltávolítás, kétoldali salpingo-oophorectomia, omentectomia, appendectomia és nem optimális debulking | ||||
| Mavrodin | 56 F | 2014 | Appendix | Appendectomia, teljes méheltávolítás jobb oldali adnexectomiával, omentektómia | ||||
| Spyropoulos | 70 F | 2014 | Appendix | Jobb oldali hemikolektómia | ||||
| 84 M | 2014 | NA | Megvizsgálva és tapintva nem ismerték fel a vakbelet | |||||
| Joo | 80 F | 2015 | Petefészek | Bilaterális salpingooophorectomia masszív adhesiolízissel és kimetszéssel. tömeg eltávolítása a retroperitoneális térben | ||||
| Martins | 66 F | 2015 | Appendix | Peritoneális lavage, Méheltávolítás, kétoldali salpingo-oophorectomia, omentektómia és vakbéleltávolítás |
1. táblázat: 37 bejelentett vakbélműtét.
1. táblázat
37 bejelentett eset appendix.
2. ábra
2. ábra
Műtéti minta.
Diszkusszió
Werth 1884-ben írta le először a pseudomyxoma peritonei-t, mint nyálkás és zselatinos anyag jelenlétét a peritoneális üregben. Bonann 1948-ban egy olyan pseudomyxomáról számolt be, amely csak a retroperitoneumot érintette, és amelyet később Coppini 1950-ben mutatott be. Húsz évvel később Early egy olyan retroperitoneális vakbélnyálkahártya-nyálkahártya-gyulladást írt le, amely 10 liter nyálkát tartalmazott, de nem szakadt fel, így lehetővé tette a teljes gyógyító kimetszést; ezt 1988-ban Moran pseudomyxoma extra peritonei (PE) néven említette. Shelton etal. később Pseudomyxoma retroperitonei néven nevezte el. A pseudomyxomaretroperitonei ritka betegség, amelyről mindössze 37 esetről számoltak be az irodalomban; a leggyakoribb ok a vakbél amucocele-jának a retroperitoneumba való berepedése (1. táblázat). Mindkét nemet egyforma mértékben érinti, túlnyomórészt 60 éves kor után, más lehetséges elsődleges helyszínek között szerepel a petefészek vagy a bél mucinosusneoplasmája, vagy primer retroperitonealis mucinosus cystadenoma/cystadenocarcinoma; a szövettani elemzés nyálkahártya- és hámsejtek aggregátumait mutatja, amelyek az atípia és differenciálódás különböző fokát mutatják. A sejtek általában CK20-pozitívak és CK7-negatívak. A pszeudomyxomák az I. fokozatú vagy jóindulatú disszeminált peritonealisadenomucinosis, a II. fokozatú vagy köztes altípus és a III. fokozatú vagy rosszindulatú peritonealis mucinózus karcinomatosis kategóriájába sorolhatók. Az esetek többségében a Pseudomyxoma retroperitonei patogenezisét a hashártyán keresztül történő szivárgás magyarázza (intraperitoneális pseudomyxomával társuló retroperitoneális megjelenés). Peritoneális pszeudomyxoma hiányában az appendix anatómiájának egy változata (retroperitoneális elhelyezkedés) magyarázhatja az extraperitoneális pszeudomyxomát, bár ez a hipotézis még mindig spekulatív .A műtét előtti diagnózis nagyon ritka; gyakoriak az olyan tünetek, mint a fáradtság, a fogyással járó étvágycsökkenés, a tapintható tömeg jelenléte és a lassan előrehaladó hasi vagy ágyéki fájdalom. A jelentések szerint a CEA és a CA 19,9 a betegek 56-75%-ánál, illetve 58-67%-ánál emelkedett. Az ultrahang a nyálkahártyát retroperitoneális folyadékként mutathatja ki, és segíthet a diagnózis felállításában tűszúrással, míg az intravénás, orális és rektális kontrasztanyaggal végzett CT a nyálkás anyagot a normál vizes folyadéktól megkülönböztetheti a sűrűségi tulajdonságok elemzése révén (5-20 Hounsfield-egység a nyálkahártyához képest 0 Hounsfield-egység a vízhez képest) . CT-n a Pseudomyxomaretroperitonei olyan tömegként jelenik meg, amely gyakran multicisztás, szeptummal vagy vastag falakkal rendelkezik, és a szomszédos struktúrákat kiszorító muralis meszesedések jellemezhetik. MűtétA pseudomyxoma kezelése lényegesen különbözik attól függően, hogy intraperitoneális vagy extraperitoneális. Az intraperitoneálisalpseudomyxoma esetében Sugarbaker és munkatársai agresszív, összetett sebészeti eljárást javasolnak, amely magában foglalja a nyálkahártya-anyag extirpálását, debulkingot és peritonectomiát a lehető legtöbb makroszkópos betegség eltávolítása érdekében (citoreduktív sebészet, CRS), fűtött intraperitoneális hipertermikus kemoterápiával (HIPEC).Ezzel szemben az extraperitonealpseudomyxoma ajánlott kezelése a jóindulatú betegséghez hasonlóan a kiindulási hely reszekciója, amelyet néha szisztematikus kemoterápia követ. Glehen és munkatársai 156 hónapos medián túlélésről számoltak be, az 5 és 10 éves túlélési arány 72% és 55% volt 501 pseudomyxomaperitonei beteg esetében, akiknél a CRS-t (teljes vagy nem teljes) HIPEC követte. A betegek többsége (~70%) teljes citoredukció alatt állt. Ez az egységes kezelési megközelítés jobb 10 éves túlélést eredményezett, mint amit a történeti kontrolloknál regisztráltak. Bár a hypertermikus retroperitoneális kemoterápia alkalmazásáról nem állnak rendelkezésre adatok, ezt a kezelést a magas kiújulási arány miatt meg kell fontolni. MűtétA kiújulás kockázata olyan nagy, hogy a fizikális vizsgálaton, CT-vizsgálaton és szérummarkereken alapuló nyomon követés elengedhetetlen. A pseudomyxoma retroperitonei kombinált kezelése a betegek akár 70%-ának 20 éves túlélési arányával jár , míg a pseudomyxoma intra-peritonei túlélési aránya, amelyben létfontosságú hasi struktúrák érintettek, rövidebb .
- Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
- Bonnan LJ, Davis JG. A vakbél retroperitoneális mucocoele. Egy esetismertetés jellegzetes röntgenfelvételekkel. Radiology. 1948; 51: 375-382.
- Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
- Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Óriási retroperitoneális mucocele, amely pseudomyxomaperitonei és mucinosus adenokarcinómát szimulál. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
- Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
- Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Appendicealcystadenomával társuló Pseudomyxoma retroperitonei. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
- Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: 2 eset beszámolója és az irodalom áttekintése. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
- Pai RK, Longacre TA. Appendicium mucinosus tumorok és pseudomy- xomaperitonei: szövettani jellemzők, diagnosztikai problémák és javasolt osztályozás. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
- Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
- Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
- Al-Bozom IA. A pseudomyxoma peritonei extraperitoneális megjelenése skrotális tömegként: esetjelentés és az irodalom áttekintése. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
- Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectal imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
- Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. Egy daganat, amelynek biológiáját redisztribúciós jelenség jellemzi. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
- Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Befejezetlen citoredukció 174, vakbél rosszindulatú daganatból származó peritoneális karcinomatózisban szenvedő betegnél. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
- Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. A jobb hemikolektómia nem nyújt túlélési előnyt a vakbél mucinózus karcinómájában és peritoneális vetésben szenvedő betegeknél. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
- Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
- Sugarbaker PH. A vakbél epithelialis neo- plasmák és a pseudomyxomaperitonei szindróma új standardja? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.