Abstract

Background: A hemifaciális spasmus (HFS) betegek nagy sorozatának kezelés nélküli természetes lefolyása nem jól dokumentált. Célkitűzés: A vizsgálat célja a HFS-ben szenvedő betegek természetes lefolyásának és klinikai kimenetelének jellemzése volt. Módszerek: Az összes 2155 beteg kezdeti vizitjére és a HFS diagnózisára 2001 és 2010 között került sor. A betegek közül 1775 betegnél mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálat során komprimáló ereket azonosítottak. Közülük 1469 beteget (82,8%) kizártunk, akik mikrovaszkuláris dekompressziót kaptak, 101 (5,7%), akik továbbra is felkeresték a klinikát botulinum toxin injekciók miatt, és 9 (0,5%), akik meghaltak vagy más betegségben szenvedtek. Kilencvenkét (5,2%) beteget nem követtek nyomon; a fennmaradó 104 beteget a HFS tüneteinek megjelenése után 5-42 évig (átlagosan 12 évig) követték nyomon. Eredmények: A 104 beteg közül 11-nél (10,6%) súlyosbodott az állapot, 40-nél (38,5%) pedig 6-42 évig (átlagosan 13 évig) állandósult. Tíz (9,6%) esetében 7-18 év (átlagosan 11 év) alatt részlegesen javult. Negyvenhárom (41,3%) betegnél a betegség kezdete után 2 hónap és 23 év között (átlagosan 6,4 év) volt remisszióban, és 5 hónap és 13 év között (átlagosan 5,7 év) nem volt szükség további kezelésre. Következtetés: Ez a tanulmány hasznos információkat nyújt a HFS-betegek számára a betegség megértéséhez és a kezelés meghatározásához.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Bevezetés

A hemifaciális spasmus (HFS) az ipsilaterális arcideg által innervált izmokban fellépő egyoldalú, paroxizmális, önkéntelen mozgással jellemezhető. Az önkéntelen összehúzódások általában az orbicularis oculi izomban kezdődnek, és fokozatosan átterjednek a többi, az arckifejezéshez kapcsolódó izomra . Mivel a HFS befolyásolhatja az arc megjelenését, a hosszan tartó betegség gyakran vezet társadalmi elszigetelődéshez. Az ilyen problémák változatlanul hatással vannak a beteg önképére és az élet különböző aspektusaival való elégedettségére . A HFS-t az arcideg ektopikus anatómiai vagy patológiás struktúra általi kompressziójának tulajdonítják, ami ephaptikus átvitelt eredményez .

A mai napig konszenzus alakult ki arról, hogy a legtöbb betegnek kezelésre van szüksége, mivel a HFS ritkán gyógyul spontán . A legtöbb tanulmány a gyógyszeres kezelést nem találta kielégítőnek . Másrészt számos tanulmány megállapította a botulinum toxin terápia vagy a mikrovaszkuláris dekompresszió (MVD) hatékonyságát a HFS kezelésében .

Egyébként sok beteg kíváncsi arra, hogy mi történik, ha nem kezelik. Emellett sok időt töltenek azzal a gyötrődéssel, hogy a költségek, a korlátok és a kockázatok miatt megkapják-e a kezelést. Ráadásul arra számítanak, hogy spontán javulnak, mert vannak görcsmentes intervallumok.

A HFS-betegek nagy sorozatának kezelés nélküli természetes lefolyását még soha nem dokumentálták jól. Korábbi kutatások a botulinum toxin terápiát vagy MVD-t követő klinikai kimenetelről számoltak be. Mauriello és Aljian 13 botulinum toxin injekcióval kezelt HFS-betegről szóló tanulmányában 7-et folyamatosan kezeltek, 1 betegnél pedig 1 injekciót adtak be jó eredménnyel, de nem zavarta eléggé, hogy visszatérjen az újbóli injekcióra. Nem volt remisszióban lévő beteg. Mauriello és munkatársai vizsgálatában 119 betegből 55-öt kezeltek botulinum toxin injekcióval, és 5 betegnél (4,2%) az injekciók 1-9 éven át történő beadása után állapotuk látszólagos spontán megszűnését tapasztalták. Defazio és munkatársai tanulmányában 86 betegből 70-en folytatták a botulinum toxin injekciókat, és 2 (2,3%) betegnél tapasztalták a tünetek teljes és tartós enyhülését. Az MVD-vel kezelt betegek esetében számos kutató körülbelül 85-95%-os sikerességi arányról számol be posztoperatívan . Más szóval ez azt jelenti, hogy az MVD-s betegek 5-15%-ánál tapasztalható remisszió.

Egy 2001 és 2010 között diagnosztizált, összesen 2155 betegből 104 egymást követő beteget vizsgáltunk, hogy megvizsgáljuk a kezeletlen HFS természetes lefolyását 5 év alatt.

Módszerek

Páciensek

Ezt a vizsgálatot egy tercier beutaló kórház járóbeteg-rendelőjében végeztük keresztmetszeti validáció céljából. Az intézményi felülvizsgálati bizottság jóváhagyását megszereztük.

A 2001 és 2010 között eredetileg 2155 beteget kerestek fel, akiket a közzétett kritériumok szerinti neurológiai értékelést követően HFS-szel diagnosztizáltak. Ezek közül 205 beteget választottak ki. A befogadási kritériumok a következők voltak: (a) tapasztalt idegsebész (K. P.) által diagnosztizált primer HFS, (b) az arcideg érkompressziójának megerősítése mágneses rezonanciás képalkotáson (MRI), (c) az eredeti diagnózis óta nem volt korábbi botulinum toxin kezelés vagy sebészeti kezelés. Más arcmozgászavarokat (például myokymia vagy blepharospasmus) és a másodlagos HFS-t is kizárták.

A 205 egymást követő HFS-es beteg kórlapját áttekintették. Az elemzett adatok között szerepeltek demográfiai és klinikai adatok, azaz nem, életkor, életkor a tünetek megjelenésekor, a tünetek időtartama, a tünetek súlyossága az első látogatáskor, a tünetek helye, a kompressziós erek, a kórtörténet, a kezelési státusz és a tünetek lefolyása. A görcs súlyosságát 4 csoportra osztották az SMC osztályozási rendszer segítségével .

A tünetek lefolyását a betegek szubjektív értelmezése szerint a “gyakoriság, időtartam és intenzitás szempontjából súlyosbodott”, “stacionárius”, “részben javult” és “remisszióban (kevés vagy nincs görcs)” kategóriákban mérték. A már nem követett betegekkel telefonon vették fel a kapcsolatot. Ezt az eredményt a tünetek súlyosságának a beteg általi visszaemlékezése alapján határozták meg a tünetek megjelenése óta, nem pedig közvetlen orvosi vizsgálat alapján.

A 205 beteg közül 113-nál sikerült a követés, de a többi 92-vel nem lehetett kapcsolatba lépni. Ebből a 113-ból kilencet kizártak; 6 meghalt, 3 pedig más betegségben, például demenciában és rosszindulatú daganatos betegségben szenvedett. Ezt az 1. ábra foglalja össze.

Statisztikai elemzés

A statisztikai elemzést az SPSS v18.0 szoftver segítségével végeztük. A tünetek lefolyása és az általános és klinikai jellemzők közötti kapcsolatot a χ2-teszt és az ANOVA-analízis segítségével elemeztük.

Eredmények

A betegek átlagéletkora 62 év (tartomány 34-86 év) volt a HFS kezdeti diagnózisakor. Az átlagos életkor a HFS megjelenésekor 50 év volt (22-76 éves tartomány). A tünetek átlagos időtartama 10,1 év volt (tartomány 0,2-42,0 év). További klinikai jellemzőket az 1. táblázat részletezi.

A tünetek megjelenésétől számított 5-42 évig (átlag 12 év) követték az állapotot. A 104 beteg közül 11 (10,6%) esetében az állapot 6-42 évig (átlagosan 16 évig) súlyosbodott; 40 (38,5%) betegnél 6-23 évig (átlagosan 12 évig) állandósult. Tízen (9,6%) 7-18 évig (átlagosan 11 évig) javult részlegesen. Negyvenhárom (41,3%) a betegség kezdetétől számított 2 hónap és 23 év között (átlagosan 6,4 év) remisszióban volt, és 5 hónap és 13 év között (átlagosan 5,7 év) nem igényelt további kezelést (2. táblázat).

A fő okok, amiért ezeket a betegeket konzervatív módon követték, annak ellenére, hogy nem mutattak javulást, a következők voltak: saját választásuk volt más egészségügyi állapotok alapján, az ezzel járó költségek, a korlátokkal és kockázatokkal kapcsolatos szorongásuk és aggodalmaik, valamint a tünetekhez való alkalmazkodás.

Harminchét beteg továbbra is részesült egyéb kezelésekben, például akupunktúrában, gyógyszeres kezelésben, beleértve a gyógynövényeket, és fizioterápiában, de botulinum toxin terápiában vagy MVD-ben nem. Harmincnyolc beteg nem részesült tovább kezelésben, mert nem reagáltak megfelelően, 29 beteg pedig nem kapott semmilyen kezelést.

A tünetek lefolyása és az általános és klinikai jellemzők között nem volt szignifikáns különbség (3. táblázat).

Diszkusszió

A kutatók között általános konszenzus alakult ki arról, hogy a legtöbb betegnek hosszú ideig kell MVD-t kapnia vagy botulinum toxin terápiát folytatnia, mert a HFS ritkán remissziózik spontán. A botulinum toxin terápiában vagy MVD-ben nem részesülő betegek természetes lefolyása azonban nem tisztázott.

Vizsgálatunkat azért végeztük, hogy azonosítsuk a kezelésre vonatkozó útmutatáshoz szükséges bizonyítékokat. Továbbá adataink nagyobb mintát és hosszabb követési időt biztosítanak a HFS-ben szenvedő betegekről. Mint korábban említettük, 104 egymást követő beteget vizsgáltunk a tünetek megjelenésétől számított 5-42 évig (átlagosan 12 év). Az eredmények azt mutatták, hogy e 104 beteg közül 51 (49,1%) esetében az állapot 6-42 évig (átlagosan 13 évig) súlyosbodott vagy stacionárius volt, 43 (41,3%) betegnél pedig a tünetek megjelenése után 2 hónap és 23 év között (átlagosan 6,4 év) remisszióban volt, és 5 hónap és 13 év között (átlagosan 5 év) nem igényelt további kezelést.7 év).

A más kutatók által végzett követéses vizsgálatok botulinum toxin terápiát követően történtek ; a mi eredményeink összhangban vannak az ő eredményeikkel, alátámasztva a HFS legyengítő jellegét és a kezelés szükségességét azon betegek viszonylag magas arányában, akiknél a HFS tartósan fennáll. Ezzel szemben a mi eredményeink a remisszióban lévő betegek nagyobb arányát írják le. A többi vizsgálatban nem volt remisszióban lévő beteg, és csak 2,3-4,2%-uknál tapasztaltak tünetmentességet .

A Tunç és munkatársai által végzett vizsgálatban a botulinum toxin terápiát követően nagyobb javulást tapasztaltak az idiopátiás HFS-ben szenvedő betegek, mint a neurovaszkuláris HFS-ben szenvedők. Ennek magyarázatára a szerzők azt javasolták, hogy a HFS idiopátiás formája olyan biokémiai vagy fiziológiai rendellenességekhez társul, amelyek nagyobb plaszticitással rendelkeznek, mint a neurovaszkuláris HFS-t előidéző anatómiailag nyilvánvaló elváltozások. A HFS-ben demielináció figyelhető meg, és lehetséges, hogy az anatómiailag nyilvánvaló HFS-ben a demielináció és az érintett izmok denervációja is kiterjedtebb.

Egy másik tanulmányban Burchiel és Slavin egy olyan elméletet javasolt, amely a különböző arcfájdalom-szindrómákat ugyanazon betegségfolyamat egymást követő szakaszaiként magyarázhatja. A tipikus trigeminalis neuralgia idővel atipikus trigeminalis neuralgiává alakulhat át, ha nem kezelik. Ez az átalakulás a fájdalom jellegének megváltozásával és az érzékszervi károsodás kialakulásával jár. Ha feltételezzük, hogy a trigeminális neuralgia kialakulása az ideggyökérnek a szomszédos ér által történő fokozatos mechanikai kompressziójával függ össze, akkor a kezeletlen betegség az idegfunkció későbbi romlásával járna, amelynek – legalábbis elméletileg – negatív (progresszív érzékelési zavar) és pozitív (neuropátiás fájdalom) jelenségek formájában kellene jelentkeznie .

A fent említett elméletek összegzéseként a HFS gyakran a görcsmintázat fokozatos romlásával és a görcsmentes intervallumok lerövidülésével jár. Mindazonáltal egyetlen korábbi tanulmány sem vizsgálta, hogy a neurovaszkuláris HFS-ben szenvedő betegek kimenetele miért eltérő. Bár nem világos, hogy ez miért történik, eredményeink arra utalnak, hogy a demielinizáció mértéke és üteme, valamint az érintett izmok denervációja az egyéni jellemzőknek megfelelően eltérő. Ha ez az érvelés helytálló, további kutatásokra van szükség a hozzájáruló tényezők tisztázásához.

A másik kérdés a görcsmentes intervallumokkal és a görcs valódi javulásával kapcsolatos. Adataink azt mutatják, hogy 43 remisszióban lévő betegből 35 (81,4%) több mint 3 évig volt görcsmentes, de ezt nem tisztáztuk. A jövőbeni vizsgálatokban fel kell tárni ezt az értékelési standardot.

Vizsgálatunk korlátai az elemzésünk retrospektív jellege és az, hogy a HFS-betegek tüneti lefolyásának meghatározásához a betegek önértékelési skáláját használtuk, nem pedig megfigyelőn alapuló értékelést. Csak 1 kórházból származó betegeket vontunk be, és kizártuk azokat a betegeket, akik botulinum toxin terápiában vagy MVD-ben részesültek. A vizsgálatunkban szereplő alanyok az 1775 HFS-betegnek csak 5,9%-át tették ki, akiknél az MRI-n komprimáló ereket azonosítottak. Azok a betegek, akiket kizártunk, a tünetek súlyosbodása miatt később műtéti beavatkozásban részesülhettek; ezt figyelembe véve a populáció 41%-os remissziós aránya valószínűleg csökkenne. A legtöbb alany más egészségügyi állapotok, az ezzel járó költségek, a korlátokkal és kockázatokkal kapcsolatos szorongás és aggodalmak, valamint a görcsök súlyossága ellenére a tünetekhez való alkalmazkodás miatt döntött a műtét vagy a botulinum toxin terápia ellen.

Ezek a korlátok ellenére azt javasoljuk, hogy pontosabb diagnózisra van szükség, és hogy néha, különösen a korai szakaszban, tudatosan kell dönteni a műtét mellett.

Következtetés

Minden HFS-ben szenvedő betegnek elegendő, a betegséggel kapcsolatos információt kell nyújtani ahhoz, hogy jól tájékozott és megfontolt döntést hozhasson. Vizsgálatunk hasznos információkat nyújt a betegség megértéséhez és a kezelés meghatározásához.

Author Contacts

Cikk / Publikáció adatai