A szemmozgató idegek átmeneti és tartós parézisei látáskárosodással és anélkül ritkán jelentettek ateroszklerotikus nyaki verőér betegségben.123 Ezenkívül az arteria carotis interna (ICA) disszekciójáról ismert, hogy esetenként az oculomotoros idegek ipsilaterális funkciójának zavarával jár.4567 Leírunk egy egyedülálló beteget, akinél a harmadik ideg kialakuló bénulása miatt kialakuló pupillaszűkület volt az arteria carotis communis (CCA) akut disszekciójának és a fenyegető agyi iszkémia klinikai jele.
Az eset előzményei
Egy 44 éves jobbkezes, nem cukorbeteg, alkoholizmusban szenvedő nőnél hypopharyngealis carcinoma miatt elektív műtétet végeztek. A beavatkozás során a jobb CCA eróziója miatt masszív vérzés lépett fel, ami az ér sürgősségi érintőleges lekötéséhez vezetett. A műtéti protokoll szerint a vérzés csillapítása után az artéria szabad volt. Posztoperatívan a betegnek dokumentáltan nem volt fokális neurológiai deficitje. Másnap a jobb pupilla ingadozását észlelték. A neurológiai vizsgálat során a beteg kettős látásról vagy fejfájásról nem számolt be. A jobb pupilla eleinte időszakosan mydriatikus volt, és fényes fényre rosszul reagált, de percekkel később 9 mm-es lett, és fényre és közelre fixált, míg sötétben azonnal 10 mm-re tágult. A bal pupilla 4 mm maradt, és normálisan reagált fényre, sötétre (8 mm-re tágult) és közelre. A látás, a szemmozgás, a szemhéjfunkció és a szaruhártya-reflexek mindkét szemen normálisak voltak, akárcsak a neurológiai vizsgálat többi része. Tizenkét órával később a betegnél teljes jobboldali harmadik idegbénulás, baloldali vizuális hemiextinctió és enyhe baloldali brachiofaciális hemiparézis alakult ki. A talpi reakciók flexorosak voltak. A vérnyomás 110/80 mmHg volt. A fej CT-je nem volt feltűnő, de az angiográfia a jobb CCA elzáródását mutatta ki 2 cm-rel a bifurkációja alatt, és balról jobbra keresztáramlást a jobb középső agyi artériába az elülső kommunikáló artérián keresztül. A jobb oldali ICA lassan, antegrád módon telt meg a jobb oldali vertebralis artéria és a jobb külső nyaki verőér közötti kollaterálisokon keresztül (1A. ábra), és a jobb oldali hátsó agyi artéria (PCA) proximális szegmense hipoplasztikusnak bizonyult (1B. ábra). Aneurizmát nem észleltek. A vérnyomás kontrollált emelése mellett a jobb féltekei szindróma csaknem teljesen megszűnt, de a jobb harmadik idegbénulás továbbra is fennállt. Másnap a CCA rekonstrukciós műtétje intimalis disszekciót mutatott ki elzáródással a sürgősségi ligáció szintjén. Az ér rekonstrukcióját szafénusz grafttal végezték el, és jobb oldali nyaki disszekciót végeztek. Posztoperatívan a bal oldali hemiparézis teljesen megszűnt, a jobb oldali pupilla 6 mm-re rögzült (világosban és sötétben), az oculomotoros funkcióban nem történt változás. Az agyi MRI nem mutatott fokális elváltozást sem a jobb féltekében, sem a felső agytörzsben. Két nappal a műtét után a jobb pupilla erős fényre összeszűkült, és enyhén miotikus volt, még mindig nem tágult, amikor a beteget sötétbe helyezték. A következő 4 hét során a jobb oldali ptosis részben megszűnt, és az összes többi extraokuláris izom visszanyerte normális működését. Öt héttel a műtét után a beteg neurológiai állapota normális volt, kivéve a jobb oldali Horner-szindrómát, amely valószínűleg a nyaki disszekció után fennmaradt deficit volt.
Diszkusszió
Páciensünk bemutatja a mydriás pupilla mint a fenyegető agyi iszkémia első dokumentált klinikai jelének egyedülálló leletét, amely 12 órával megelőzte a harmadik idegbénulást és a féltekei tüneteket. Egy nemrégiben készült beszámoló1 egy olyan beteget ír le, akinél a jobb carotis bifurkáció nagyfokú atherothrombotikus szűkületét és a felvétel előtt 2 nappal ipsilateralis amaurosis fugaxot, periorbitalis fejfájást és hirtelen fellépő diplomópiát észleltek. Ennél a betegnél a jobb pupillát érintő harmadik idegbénulást észleltek, megmaradt szemhéjfunkcióval. A carotis endarterectomia az összes szemtünet azonnali és teljes megszűnéséhez vezetett. Továbbra is tisztázatlan, hogy a pupilla diszfunkció megelőzte-e az okulomotoros zavarokat ennél a betegnél, mivel a diplópiát 48 órával a neurológiai vizsgálat előtt észlelték.
A harmadik, negyedik és hatodik ideg bénulása, akár izoláltan, akár kombináltan, az ICA disszekcióban szenvedő betegek <3%-ánál fordul elő.7 Az oculosympatikus bénulás okozta miosis a leggyakoribb pupilladiszfunkció a carotis dissectióban, még az oculomotoros zavarokkal járó esetekben is.4567 Csak 1 betegről számoltak be, akinél az ICA dissectió okozta izolált, pupillát érintő harmadik idegbénulást észleltek,7 de a klinikai lefolyásról nem közöltek részleteket. Legjobb tudomásunk szerint a CCA disszekciójában izolált harmadik idegbénulásról még nem számoltak be.
Az arteria carotis occlusive betegséggel összefüggő oculomotoros rendellenességben szenvedő betegeknél mind a hemodinamikai elégtelenség, mind az embólia magyarázhatja az idegtörzsek feltételezett ischaemiáját. A szemmozgató ideg vérellátását az arteria basilarisból, a PCA-ból és a hátsó kommunikáló artériából eredő kis artériák (szubarachnoidalis idegszegmens), az inferolaterális törzs (kavernális szegmens) és az arteria ophthalmica (extraduralis és orbitális szegmens) biztosítják.8910 A CCA akut elzáródásának és a PCA magzati eredetének kombinációja magyarázhatja a szemmozgató ideg szokatlan iszkémiaérzékenységét betegünknél, mivel a véráramlás feltehetően az összes idegellátó artériában károsodott. Ezenkívül a szemtünetek kezdetben ingadozó lefolyása és a véráramlás helyreállítását követő helyreállásuk hemodinamikai mechanizmus mellett szól, mint Balcer és munkatársai esetében.1 A ciliáris ganglion vagy az írisz iszkémiáját javasolták lehetséges mechanizmusként ICA disszekcióban és pupilláris diszfunkcióban szenvedő betegeknél.411 Azonban ezen betegek egyikénél sem alakult ki harmadik idegbénulás, bár a retina- vagy látóideg-infarktus jeleivel járó vizuális tünetek gyakoriak voltak, ami inkább az orbitális struktúrák elhúzódó hipoperfúziójára utal, mint a harmadik ideg kizárólagos iszkémiájára.
A mi betegünknél az oculomotoros tünetek 4 héten belüli teljes megszűnése a mikrovaszkuláris harmadik idegbénulás lefolyására emlékeztet, míg a pupillafunkció érintettsége és a periorbitalis fájdalom hiánya inkább nem tipikus jellemzők. Asbury és munkatársai,8 akik aprólékosan leírták egy tipikus (azaz a pupillát kímélő) és fájdalmas oculomotoros bénulásban szenvedő cukorbeteg nő kórtani vonatkozásait, a harmadik ideg barlangi szakaszában észlelt körülírt demyelinizáló elváltozást a kisérbetegség következtében kialakuló ischaemiának tulajdonították. A pupillafunkció megőrzését azzal magyarázták, hogy az elváltozás az ideg magjában helyezkedett el, ezáltal kímélve a feltételezhetően perifériásabban elhelyezkedő paraszimpatikus rostokat. Az idegeket ellátó arteriolák proximálisan elhelyezkedő véráramlásának károsodása, mint a mi esetünkben, valószínűbb, hogy elsősorban diffúz idegiszkémiát okoz, és ezáltal a paraszimpatikus és az oculomotoros rostokat ugyanúgy érinti. Az okulármotoros elégtelenséget megelőző mydriasis előfordulásának lehetséges magyarázata lehet a vasa nervorumot érő mikroembólia, amely a paraszimpatikus rostok további iszkémiáját okozza. Transzkraniális Doppler-ultrahangvizsgálattal kimutatott mikroembóliákról számoltak be carotisdisszekcióban szenvedő betegeknél, és ezek agyi ischaemiával társultak.1213 A paraszimpatikus rostok felületes elhelyezkedése ezáltal növelheti az e struktúrákba irányuló mikroembólia valószínűségét. Ezenkívül a károsodott véráramlás és a mikroembólia kombinációja valószínűleg csökkenti az ischaemiás idegszegmensek kollaterális áramlását.
A periorbitalis fájdalom hiánya betegünknél az idegérintettség helyének hátulsó elhelyezkedésére utalhat,14 mivel a trigeminalis törzsek ischaemiája a barlangi részükben vélhetően periorbitalis fájdalmat okoz a diabéteszes harmadik idegbénulások legalább 50%-ában.15
Összefoglalva, esetünk azt mutatja, hogy a mydriatikus pupilla lehet az ischaemiás harmadik idegbénulás prezentációs jellemzője a veszélyeztetett carotis véráramlás és a fenyegető agyi ischaemia miatt. A periorbitalis fájdalom hiánya a pupillafunkció érintettségével együtt segíthet megkülönböztetni az idegkárosodás hemodinamikai mechanizmusát a nagyérbetegségben és a diabéteszes harmadik idegbénulásban feltételezett mikroangiopátiában.
Lábjegyzetek
- 1 Balcer LJ, Galetta SL, Yousem DM, Golden MA, Asbury AK. A pupillát érintő harmadik idegbénulás és carotisszűkület: gyors gyógyulás endarterectomiát követően. Ann Neurol.1997; 41:273-276.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 2 Kapoor R, Kendall BE, Harrison MJG. Maradandó oculomotoros bénulás az arteria carotis interna elzáródásával. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1991; 54:745-746. Letter.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 3 Wilson WB, Leavengood JM, Ringel SP, Bott AD. Az arteria carotis interna akut elzáródásához társuló átmeneti oculomotoros paresis. Ann Neurol.1989; 25:286-290.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 4 Newman NJ, Kline L, Leifer D, Lessell S. Ocularis stroke and carotis artery dissection. Neurology.1989; 39:1462-1464.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 5 Galetta SL, Leahey A, Nichols CW, Raps EC. Orbitalis ischaemia, ophthalmoparesis és carotis dissectio. J Clin Neuro Ophthalmol.1991; 11:284-287.Google Scholar
- 6 Vargas ME, Desrouleaux JR, Kupersmith MJ. Ophthalmoplegia mint az arteria carotis interna dissectio carotis interna prezentáló manifesztációja. J Clin Neuro Ophthalmol.1992; 12:268-271.Google Scholar
- 7 Schievink WI, Mokri B, Garrity JA, Nichols DA, Piepgras DG. Szemmozgató idegbénulások a nyaki belső nyaki verőér spontán disszekcióiban. Neurology.1993; 43:1938-1941.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 8 Asbury AK, Aldredge H, Hershberg R, Miller Fisher C. Oculomotoros bénulás diabetes mellitusban: klinikai-patológiai vizsgálat. Brain.1970; 93:555-566.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 9 Lapresle J, Lasjaunias P. Cranial nerve ischaemic arterialis syndromes: a review. Brain.1986; 109:207-215.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 10 Krisht A, Barnett DW, Barrow DL, Bonner G. The blood supply of the intracavernous cranial nerves: an anatomic study. Neurosurgery.1994; 34:275-279.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 11 Biousse V, Schaison M, Touboul P-J, D’Anglejan-Chatillon J, Bousser M-G. Arteria carotis interna dissectióhoz társuló ischaemiás opticus neuropathia. Arch Neurol.1998; 55:715-719.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 12 Koennecke HC, Trocio SH Jr, Mast H, Mohr JP. Mikroembóliák transzkraniális Doppleren spontán arteria carotis dissectióban szenvedő betegeknél. J Neuroimaging.1997; 7:217-220.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 13 Srinivasan J, Newell DW, Sturzenegger M, Mayberg MR, Winn HR. Transzkraniális Doppler az arteria carotis dissectio carotis értékelésében. Stroke.1996; 27:1226-1230.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 14 Zorrilla E, Kozak GP. Ophthalmoplegia diabetes mellitusban. Ann Intern Med.1967; 67:968-976.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 15 Annabi A, Lasjaunias P, Lapresle J. Paralysies de la IIIe paire au cours du diabete et vascularisation du moteur oculaire commun. J Neurol Sci.1979; 41:359-367.CrossrefMedlineGoogle Scholar