Case study: Egy 69 éves fehér férfit két nappal a sürgős koszorúér-bypass-átültetés után transzezofageális echokardiográfiára (TEE) utaltak. Az első 24 posztoperatív órában a pleurális és perikardiális drenázs közel 3 L volt, ez idő alatt a vérnyomást inotróp szerekkel támogatták. Másnap a mellkasi csöves drenázs minimális volt, a transthoracalis echokardiográfia rendben volt, és a beteget extubálták. Röviddel ezután a beteg hipotenzív és dyspneás lett. A TEE nagy lokalizált folyadékgyülemet mutatott ki lineáris összenövésekkel és trombusszal, amely mindkét pitvart összenyomta, valamint nagy pleurális folyadékot. A tricuspidalis és mitrális billentyű Doppler-sebességében jelentős légzési eltérés mutatkozott. A torakotómiában 1 liter vért távolítottak el a perikardiális térből, az aorta kanülálás helyén lévő vérzést összevarrták, és a beteg eseménytelenül felépült.

A perikardiális folyadékgyülem és a szűkületes perikardiális betegség kezelése gyakran egyszerű és örömteli, de az óvatlan klinikusra frusztráció és előre nem látott kihívások várnak. A perikardiális betegség tüneteit és jeleit, amelyek időnként félreérthetetlenek (mint a fent leírt betegnél), beárnyékolhatják egy szisztémás betegség extracardialis manifesztációi; máskor viszont alattomosak és elrejtik valódi természetüket. A perikardiális szűkület májzsugorodást és szívizomelégtelenséget utánoz, és gyakorlatilag megkülönböztethetetlen lehet a restriktív kardiomiopátiától. Egy másik fontos probléma a placebo-kontrollált vizsgálatok hiánya, amelyekből a megfelelő terápiát ki lehetne választani, valamint a fontos klinikai döntéseket segítő irányelvek hiánya; ennek következtében a gyakorló orvosnak nagymértékben a klinikai ítéletekre kell hagyatkoznia. Végül a terápiás lehetőségek a legtöbb esetben a gyulladáscsökkentő szerekre, a perikardiális folyadék elvezetésére és a pericardiectomiára korlátozódnak. Annak ellenére azonban, hogy általános egyetértés van abban, hogy ezeket az intézkedéseket hogyan kell alkalmazni a nagyon enyhe vagy súlyos betegségben szenvedő betegeknél, kevés konszenzus van azon nagyszámú eset kezelését illetően, amelyekkel e két szélsőség közötti klinikai tünetekkel találkozunk.

Effuzív perikardiális betegség

A perikardiális folyadékgyülemmel először jelentkező betegeket általában kórházba szállítják, hogy meghatározzák a folyadékgyülem okát, és megfigyeljék a szívtamponád kialakulását. Betegségspecifikus és kiegészítő terápiát kapnak azok, akiknél a perikarditisz a szisztémás betegség egyik megnyilvánulását jelenti. A bakteriális perikarditist például megfelelő szisztémás antibiotikumokkal, sebészeti feltárással és drénezéssel kezelik. A tuberkulózis elleni terápia során fennmaradó vagy kiújuló szívburokgyulladás esetenként kortikoszteroidok adására reagál.1 A dialízishez társuló szívburokgyulladás általában javul a dialízis fokozásával és regionális heparinizálással vagy peritoneális dialízisre való áttéréssel. Az urémiával és dialízissel összefüggő folyadékgyülemek szintén előnyösek lehetnek a kortikoszteroidok pericardialis instillációjával,2 de ha kezelhetetlenné válnak, esetenként pericardiectomiára van szükség. Ezzel szemben a myxödémás perikardialis folyadékgyülemek gyorsan reagálnak a pajzsmirigyhormon-pótlásra.

Tamponád vagy gennyes perikarditis gyanúja hiányában kevés indikáció van a perikardialis drenázsra (1. ábra). A nem szteroid gyulladáscsökkentőkre, kortikoszteroidokra vagy kolhicinre nem reagáló nagy folyadékgyülemek (ha pericarditishez társulnak),3 és a megmagyarázhatatlan folyadékgyülemek, különösen tuberkulózis gyanúja esetén, vagy ha >3 hónapja fennállnak, pericardiocentézist indokolnak. Az adatok arra utalnak, hogy a perikardialis drenázs az idiopátiás krónikus perikardialis folyadékgyülemben szenvedő betegek közel felét gyógyítja; emellett megszűnik az előre nem látható szívtamponád jelentős előfordulása.4 Esetenként rosszindulatú daganat vagy szisztémás betegség gyanúja miatt perikardialis drenázs és biopszia szükséges. A nagy folyadékgyülemek (20 mm-es echo-mentes tér diastoléban) rutinszerű drainálása azonban nagyon alacsony diagnosztikai hozammal (7%) és semmilyen terápiás előnnyel nem jár.5

Az echokardiográfia gyorsan megerősíti a folyadékgyülem jelenlétét és hemodinamikai hatását. A tamponád echokardiográfiás “jelei” (jobb pitvari és kamrai kollapszus, vena cavalis plethora, a szívkamra méretének légúti változása, valamint a transvalvularis és vénás áramlási sebességek), amelyeket ennek megítélésére vezettek be, azonban zavart okoztak a tamponád definícióját illetően. A kamrakollapszus átmeneti negatív transzmurális nyomást jelez (azaz emelkedett perikardiális, az intrakardiális nyomáshoz képest), és ez jellemzően azelőtt következik be, hogy a hemodinamikai zavar klinikailag nyilvánvalóvá válna. Valóban, a jobb szívkamra összeomlása gyakori a mérsékelt és nagy perikardiális folyadékgyülemben szenvedő betegeknél, és gyengén korrelál a tamponád klinikai jellemzőivel. Egy nagy prospektív sorozatban, amelyben a referenciastandard a klinikai tamponád volt, bármely kamrakollapszus megállapítása magas (92%) negatív prediktív értékkel rendelkezett, míg a pozitív prediktív érték (58%) csökkent.6 A pozitív és negatív prediktív érték magas (82%, illetve 88%) volt a kóros jobb oldali vénás áramlás (szisztolés túlsúly és kilégzési diasztolés visszafordulás) esetében, de ez utóbbi a betegek több mint egyharmadánál nem volt értékelhető. Szívtamponád során a tricuspidalis és pulmonalis billentyű áramlási sebessége jelentősen megnő a belégzéssel, a mitrális, aorta és a tüdővéna áramlási sebessége pedig csökken a normál kontrollokhoz és a tünetmentes folyadékgyülemben szenvedő betegekhez képest. A társuló állapotok azonban mind létrehozhatják (pl. pleurális folyadékgyülem, krónikus obstruktív tüdőbetegség, bal kamrai diszfunkció), mind elfedhetik (pl. jobb kamrai hipertónia) a tamponád echokardiográfiás jeleit. A folyadékgyülem levezetéséről szóló döntésnél ezért nemcsak az echokardiográfiás leleteket, hanem a klinikai képet és az eljárás kockázat-haszon arányát is figyelembe kell venni. Amint azt az esetismertetés is mutatja, a posztoperatív perikardiális folyadékgyülemek atipikus jellemzőkkel (pl. hátsó lokalizáció, bazális hematóma, LV diasztolés kollapszus) jelentkeznek, és magas gyanúindexet igényelnek. A helyes diagnózis felállításához transoesophagealis echokardiográfiára vagy CT-képalkotásra lehet szükség.7

Az enyhe vagy alacsony nyomású tamponád (azaz központi vénás nyomás <10 mm Hg, hiányzó pulsus paradoxus, normális artériás vérnyomás) nem igényel pericardiocentézist, különösen, ha idiopátiás, vírusos eredetű vagy specifikus terápiára (pl. pajzsmirigyhormon) reagáló. A másik véglet, a hiperakut tamponád (általában traumás vagy iatrogén) azonnali pericardiocentézist igényel; figyelemre méltó, hogy az “új” perkután koszorúér-beavatkozásokból és ideiglenes pacemaker-kábelekből eredő szívtamponád nem ritka eset (∼0,2%).8 Az e két szélsőség közé eső, szivárgó szívburokbetegség okozta kompresszió azonban pericardiocentézist, nyílt sebészeti drainage-t vagy pericardiectomiát igényel. Intravénás sóoldatot kell adni a szívtamponádban szenvedő, szívburok-drenázsra váró betegeknek az intravaszkuláris térfogat növelésére. Dobutamint vagy nitroprusszidot használnak a szívtérfogat növelésére a vérmennyiség tágítása után, de csak átmeneti intézkedésként. A tamponádot vagy perikardiocentézist komplikáló vagusreflexeket atropinnal kezelik. A túlnyomásos légzést kerülni kell.

Hacsak a helyzet nem közvetlenül életveszélyes, a tapasztalt személyzetnek a perikardiocentézist olyan intézményben kell elvégeznie, amely fel van szerelve röntgen-, echokardiográfiás és hemodinamikai monitorozásra az eljárás sikerének és biztonságának optimalizálása érdekében. A szívritmus és a szisztémás vérnyomás monitorozása minimális követelmény; az invazív hemodinamika és a perikardiális nyomás mérése hasznos a diagnózis felállításához, különösen a kérdéses esetekben. A helyi EKG monitorozását a tű hegyéről nem minden szerző ajánlja. Ha azonban ilyen monitorozásra kerül sor, elengedhetetlen, hogy a készülék ekvipotenciális földelést alkalmazzon. A 2D visszhangvezérlés alkalmazása növelte az eljárás biztonságát.9

A kis mennyiségű perikardiális folyadék eltávolítása jelentős tüneti és hemodinamikai javulást eredményez a perikardiális nyomás és a térfogat közötti meredek összefüggés miatt. A teljes perikardiális folyadék eltávolítása normalizálja a perikardiális, pitvari, kamrai diasztolés és artériás nyomást, valamint a szívtérfogatot, kivéve, ha egyidejűleg szívbetegség vagy társuló szűkület (pl. effuzív-konstriktív perikarditis) áll fenn. A perikardiális folyadék elvezetése vékonyfalú, többlyukú katéterrel (5F-8F) minimalizálja a traumát, lehetővé teszi a perikardiális nyomás mérését és gyógyszerek bejuttatását a szívburokba, és segít megelőzni (de nem garantálja) a perikardiális folyadék újbóli felhalmozódását. A katéter több napig a perikardiális térben maradhat, és a katéteren keresztül szklerotizáló szerek, szteroidok, urokináz és specifikus kemoterápiás szerek adhatók.10

Bár a perikardiocentézis általában jól tolerálható, tüdőödémáról, keringési összeomlásról, valamint akut RV és LV diszfunkcióról számoltak be a drenázs után.11,12. A betegeket figyelemmel kell kísérni (életjelek, sorozatos echokardiogramok) a visszatérő tamponád miatt, különösen a vérzéses folyadékgyülemek esetében, amelyek az intraperikardiális katéter jelenléte ellenére is előfordulhatnak. A katéterbe hígított heparint vagy fibrinolitikumokat lehet csepegtetni a vérrögképződés vagy a fibrinlerakódás megelőzésére. A betegeket általában 24 órán át intenzív osztályon kell megfigyelni. A pericardiocentesis főbb szövődményei közé tartozik valamely koszorúér szakadása, a szívizom perforációja (a vékonyfalú koszorúerek és a jobb szívfél kamrák különösen hajlamosak az élénk vérzésre) vagy a tüdő, hipotenzió (gyakran reflexes eredetű) és ritmuszavarok (pitvari és kamrai egyaránt).

Bár a pericardiocentesis hatékony enyhülést biztosíthat, szükség lehet perkután ballonos pericardiotomiára, subxiphoidalis pericardiotomiára vagy pleuropericardialis vagy peritonealis-pericardialis ablak sebészi létrehozására. A perikardialis drenázs sebészi úton is elvégezhető, akár subxiphoidalis metszésen keresztül, videoasszisztált thorakoszkópiával, thorakotómián keresztül, vagy perkután, ballonkatéterrel.

A tűs perikardiocentézis előnyei közé tartozik a gondos hemodinamikai mérések elvégzésének lehetősége, valamint a viszonylag egyszerű logisztikai és személyi követelmények. A pericardiocentesis rosszul ajánlott, ha <1 cm-es folyadékgyülem, lokalizáció vagy fibrin és adhézió bizonyítékai vannak. A nyitott sebészeti eljárások számos előnnyel járnak, beleértve a teljes drenázst, a szívburokszövethez való hozzáférést a szövettani és mikrobiológiai diagnózisokhoz, a lokalizált folyadékgyülemek kiürítésének lehetőségét, valamint a tűnek a szívburokba való vakon történő behelyezéséből adódó traumás sérülés hiányát. A tűs pericardiocentézis és a sebészi drenázs közötti választás az intézményi erőforrásoktól és az orvosok tapasztalatától, a folyadékgyülem patogenezisétől, a diagnosztikai szövetminták szükségességétől és a beteg prognózisától függ. A tűs perikardiocentézis gyakran a legjobb megoldás, ha a patogenezis ismert és/vagy a tamponád diagnózisa kérdéses, a sebészi drenázs pedig akkor optimális, ha a tamponád jelenléte biztos, de a patogenezis nem egyértelmű. El kell ismerni, hogy a helyi érzéstelenítéssel végzett sebészeti megközelítések (subxiphoidalis perikardiotómia vagy torakoszkópos drenázs) kevés kísérő morbiditással járnak. Az eltávolítás módjától függetlenül a perikardiális folyadékot el kell küldeni hematokrit és sejtszám; glükóz; kenet, tenyésztés és citológia vizsgálatára.

A visszatérő folyadékgyülemek (az esetek legfeljebb 40%-ában fordulnak elő) kezelhetők ismételt perikardiocentézissel, szklerotizáló vagy citosztatikus hatású szerek (pl. tetraciklin, bleomicin, tiotepa) intraperikardiális instillációjával, perikardiális ablak sebészi létrehozásával vagy perikardiectomiával. A szkleroterápia jó eredményeket hoz a kiújulás megelőzése szempontjából (∼70%-90% 30 napon belül), de fájdalmas és esetleg nem tolerálható. A pleuroperikardiális ablak nagy területet biztosít a folyadék visszaszívásához, és gyakran végzik rosszindulatú folyadékgyülemek kezelésére. Kritikusan beteg betegeknél a perikardiális ablak perkután, ballonkatéterrel is létrehozható. A szubtotális pericardiectomiát előnyben részesítik, ha a beteg várhatóan >1 évig él.

Szűkítő pericarditis

A szűkítő pericarditis a megvastagodott, hegesedett és gyakran meszesedett szívburok eredménye, amely korlátozza a diasztolés kamrai töltést. Az idiopátiás perikarditis és a szívtraumából (beleértve a műtéteket is), mediastinalis irradiációból, tuberkulózisból és más fertőző betegségekből, daganatokból és veseelégtelenségből eredő perikardialis érintettség gyakori előzmény, bár a legtöbb okból eredő akut perikarditis is okozhat szűkítő perikarditist.

A krónikus szűkítő perikarditis ritkábban fordul elő, mint korábban, míg a szubakut szűkítő perikarditis egyre gyakoribb. A posztoperatív konstriktív perikarditisz a szűkület fontos, de viszonylag ritka oka, a bejelentett incidencia 0,2%.13 Tünetmentes betegeknél számszerűsíteni kell a terheléses vizsgálatot és ha rendelkezésre áll, a maximális O2-fogyasztást, gondosan meg kell becsülni a jugularis vénás nyomást, és meg kell mérni a májfunkciós teszteket. A növekvő juguláris vénás nyomás, a diuretikus kezelés szükségessége, a máj elégtelenségre utaló jelek vagy a csökkent terhelhetőség jelzi a műtét szükségességét.

A perikardiális megvastagodás, a meszesedés és a kóros kamrai töltés jellegzetes változásokat (pl. az LV hátsó falú endokardium laposodása, kóros szeptummozgás, a pulmonális billentyű korai nyílása, tágult pitvarok) eredményez az echokardiogramon. Bár ezek a leletek nem elég specifikusak ahhoz, hogy klinikailag hasznosak legyenek, a normális vizsgálat gyakorlatilag kizárja a diagnózist.14 Ezenkívül a transvalvularis és vénás áramlási sebességek diagnosztikusan hatékonyak, és fontos szerepet játszanak a ritkán előforduló, de klinikailag döntő fontosságú restriktív cardiomyopathia és a szűkületes pericarditis közötti különbségtétel szükségességében. Fontos megvizsgálni az áramlási profilok légzési variációját, mivel a szűkületes perikarditisz hullámformái gyakran kifejezett légzési variációt mutatnak (a nagyon magas bal pitvari nyomású betegeknél a variáció megfigyeléséhez szükség lehet a preload csökkentésére), míg a restriktív kardiomiopátia hullámformái általában változatlanok15 (2. ábra). A hagyományos Doppler mellett a szöveti képalkotást, a színes M-módot és a hátsó LV-fal diasztole alatti myocardialis sebességgradienseit is javasolták a restriktív cardiomyopathia és a szűkületes pericarditis közötti különbségtételre. Ezen újabb módszerek additív előnyét még meg kell határozni, de jelentőségük megnő, ha a légzési változások nem egyértelműek.16,17 Ezenkívül a vegyes szűkületben és restrikcióban, kifejezett elhízásban, krónikus obstruktív tüdőbetegségben és egyéb, a transzvalvuláris áramlási sebességek légzési variációját növelő állapotokban szenvedő betegek általában nem képviseltetik magukat az eddig publikált kis sorozatokban. Így, bár a Doppler echokardiográfiás vizsgálatok ígéretesek, a restriktív cardiomyopathia és a szűkületes pericarditis biztos megkülönböztetésének képessége további vizsgálatokat igényel (pl. CT, MRI, szövettan, műtéti vizsgálat). Ennek ellenére az ilyen beteg értékelését általában teljes Doppler-echóvizsgálattal kezdjük.

A pericardiectomia a szűkületes pericarditis definitív kezelése, de nem indokolt sem a nagyon korai szűkület (okkult és I. funkcionális osztály), sem a súlyos, előrehaladott betegség (IV. funkcionális osztály) esetén, amikor a műtét kockázata túlzott (a műtéti halálozás 30%-40% a 6%-19%-kal szemben) és az előnyök csökkennek.18 19 A szűkület átmeneti, hetektől néhány hónapig tartó lefolyású lehet az akut pericarditis effusivából lábadozó betegeknél. Ezeknél a betegeknél az eljárást el kell halasztani mindaddig, amíg nem bizonyosodik be, hogy a szűkület nem átmeneti. A tünetek enyhülése és a szívnyomás normalizálódása a pericardiectomiát követően több hónapig is eltarthat, de hamarabb bekövetkezik, ha a műtétet a betegség túlságosan krónikus volta előtt végzik, és ha a pericardiectomia majdnem teljes. Kívánatos a teljes vagy kiterjedt pericardialis reszekció, bár a legújabb adatok szerint bizonyos esetekben a szubtotális pericardiectomia előnyösebb lehet.20 A Mayo Klinika adatai szerint a perioperatív mortalitás csökkenése ellenére a pericardiectomiát követően a mai betegek késői túlélése rosszabb, mint egy korban és nemben egyező történelmi kontrollcsoporté. A hosszú távú kimenetelt három változó előre jelezte egy nemrégiben végzett lépésenkénti logisztikus regressziós elemzésben; konkrétan a prognózis rosszabb volt az életkor, a New York Heart Association osztály és a besugárzás utáni patogenezis növekedésével.19

A pericardiectomiát általában median sternotomián keresztül végzik, bár néhány sebész inkább a thoracotomián keresztül történő hozzáférést részesíti előnyben. A csökkenés ellenére a mortalitás kockázata továbbra is ∼6%-19%. Az erős meszesedés és a zsigeri szívburok érintettsége növeli a kockázatot. A súlyosan szűkült szív dekortikációját követően LV szisztolés diszfunkció léphet fel. Bár az LV-diszfunkció több hónapos kezelést igényelhet, általában teljesen megszűnik. Nagyon szelektált betegeknél ortotópos transzplantáció is szóba jöhet.

A szűkületes perikarditis gyógyszeres terápiájának kicsi, de fontos szerepe van. Néhány betegnél a szűkületes perikarditisz spontán vagy a nem szteroid gyulladásgátlók, szteroidok és antibiotikumok különböző kombinációira reagálva megszűnik21; a többi betegnél a gyógyszeres terápia kiegészítő jellegű. A műtét előtt specifikus antibiotikumos (pl. antituberkulotikus) kezelést kell kezdeni, és azt követően is folytatni kell. A műtét előtti diuretikumokat kíméletesen kell alkalmazni azzal a céllal, hogy csökkentsék, de ne szüntessék meg az emelkedett jugularis nyomást, az ödémát és az ascitist. Postoperatívan diuretikumokat kell adni, ha a spontán diurézis nem következik be; a centrális vénás nyomás hetekig-hónapokig eltarthat, amíg a pericardiectomiát követően normalizálódik. Az LV-kilökődési frakció posztoperatívan csökkenhet, hogy aztán hónapokkal később visszatérjen a normális értékre. A köztes időszakban hasznos lehet a digoxin, a diuretikumok és a vazodilatátorok alkalmazása. A diuretikumok és a digoxin (pitvarfibrilláció jelenlétében) hasznosak azoknál a betegeknél, akik magas műtéti kockázatuk miatt nem jelöltek pericardiectomiára.

A pericardiumszűkület megelőzése az akut pericarditis megfelelő kezeléséből és a megfelelő pericardiumdrenázsból áll. Bár a fibrinolitikus szerek instillálása (pl. urokináz 400 000 U instillációnként 1 600 000 U-ig; sztreptokináz 250 000 NE instillációnként 1 000 000 NE-ig) ígéretes, a kortikoszteroid instilláció gyakran hatástalan.22

A folyásos és szűkületes perikardiális betegségben szenvedő betegek értékelése lehetőséget nyújt a klinikusoknak arra, hogy az ágy melletti megfigyeléseket és a nem invazív vizsgálatokat integrálják a kezelési terv gyors kidolgozása érdekében.

Lábjegyzetek

MedlineGoogle Scholar